疫講課麻醉正式ppt課件-wenkub
2023-01-30 05:21:05 本頁(yè)面
【正文】 原發(fā)性免疫缺陷病 定義 由于 先天因素 (多為遺傳因素 )引起 免疫器官、免疫細(xì)胞 和 免疫活性分子 等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院 兒科教研室 李今子 免 疫 性 疾 病 免疫基礎(chǔ)理論 免疫的本質(zhì) 免疫系統(tǒng)的組成 免疫反應(yīng) 免疫基礎(chǔ)理論 免疫的本質(zhì)： 識(shí)別自身，排除異己 抗 感 染 清除衰老、死亡和損傷細(xì)胞 維持自身穩(wěn)定 識(shí)別、清除突變細(xì)胞 免疫監(jiān)視功能 免疫基礎(chǔ)理論 免疫系統(tǒng)的組成 免疫器官 免疫細(xì)胞 免疫分子 一． 免疫系統(tǒng) 1 免疫器官 中樞免疫器官：骨髓和胸腺 T、 B淋巴細(xì)胞成熟分化的場(chǎng)所 外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾 成熟 T、 B淋巴細(xì)胞定居、免疫應(yīng)答的場(chǎng)所 免疫基礎(chǔ)理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子 胸腺 ：是 T細(xì)胞分 化成熟的場(chǎng)所 ,胚 胎第 6周時(shí)，由第 4 咽囊上皮細(xì) 胞發(fā)育而來(lái)出生時(shí) 與體重之比最大， 青春期后開(kāi)始萎縮 2 免疫細(xì)胞 SL SC ProB CFU M216。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)有 120種 總發(fā)病率不清，估計(jì)為 1:10000 我國(guó)累計(jì)病例估計(jì) 36萬(wàn)例 原發(fā)性免疫缺陷病 — 概述 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV 原發(fā)性免疫缺陷病 分類 命名原則 :以往以發(fā)現(xiàn)疾病的人名或地名來(lái)命名 ,現(xiàn)在以分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)或功能障礙的機(jī)制來(lái)命名 Bruton 病 → X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型無(wú)丙種球蛋白血癥 → 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（ Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 1．特異性免疫缺陷病 聯(lián)合免疫缺陷病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 Ｔ細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病 ２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．補(bǔ)體缺陷 ４．吞噬功能缺陷 1999年國(guó)際免疫協(xié)會(huì)分類 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病的構(gòu)成比 : T細(xì)胞缺陷 X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ Bruton 病） 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見(jiàn)的免疫缺陷病 （ XLA， Bruton 病） 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟 B細(xì)胞 幾種常見(jiàn)的免疫缺陷病 — 抗體缺陷病 （ Bruton ?。? 僅見(jiàn)于男孩，生后 4~12個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)感染癥狀 反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染，口服 脊灰活疫苗可引起癱瘓； 易發(fā)生過(guò)敏性和自身免疫性疾??；扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及外周血缺乏B細(xì)胞和 Ig成熟 B 細(xì)胞（ CD1 CD20）缺如；血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低，同族血凝素缺如；缺乏抗體應(yīng)答，不能產(chǎn)生特異性抗體 — 抗體缺陷病 — 抗體缺陷病 IgA缺乏癥： 最常見(jiàn)的 PID 發(fā)病率 我國(guó)： 1984~1990年 SIgAD患病率 ‰ 常顯 /常隱遺傳 ,男女都可發(fā)生； B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換 IgA,只缺乏血清 IgA分泌型 IgA 可無(wú)癥狀 或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙； 50%伴自身免疫疾病和過(guò)敏性疾?。? 預(yù)后大多較好。 再見(jiàn) 。 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見(jiàn)
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1