疫講課麻醉正式ppt課件-wenkub
2023-01-30 05:21:05 本頁面
【正文】 原發(fā)性免疫缺陷病 定義 由于 先天因素 (多為遺傳因素 )引起 免疫器官、免疫細胞 和 免疫活性分子 等發(fā)生缺陷，致使免疫反應缺如或降低，導致機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 延邊大學醫(yī)學院 兒科教研室 李今子 免 疫 性 疾 病 免疫基礎理論 免疫的本質 免疫系統(tǒng)的組成 免疫反應 免疫基礎理論 免疫的本質： 識別自身，排除異己 抗 感 染 清除衰老、死亡和損傷細胞 維持自身穩(wěn)定 識別、清除突變細胞 免疫監(jiān)視功能 免疫基礎理論 免疫系統(tǒng)的組成 免疫器官 免疫細胞 免疫分子 一． 免疫系統(tǒng) 1 免疫器官 中樞免疫器官：骨髓和胸腺 T、 B淋巴細胞成熟分化的場所 外周免疫器官：淋巴結、脾 成熟 T、 B淋巴細胞定居、免疫應答的場所 免疫基礎理論 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點 T淋巴細胞及細胞因子 胸腺 ：是 T細胞分 化成熟的場所 ,胚 胎第 6周時，由第 4 咽囊上皮細 胞發(fā)育而來出生時 與體重之比最大， 青春期后開始萎縮 2 免疫細胞 SL SC ProB CFU M216。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)有 120種 總發(fā)病率不清，估計為 1:10000 我國累計病例估計 36萬例 原發(fā)性免疫缺陷病 — 概述 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內因素：感染 風疹病毒 CMV 原發(fā)性免疫缺陷病 分類 命名原則 :以往以發(fā)現(xiàn)疾病的人名或地名來命名 ,現(xiàn)在以分子遺傳學基礎或功能障礙的機制來命名 Bruton 病 → X連鎖無丙種球蛋白血癥（ Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型無丙種球蛋白血癥 → 嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。? Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 1．特異性免疫缺陷病 聯(lián)合免疫缺陷病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 Ｔ細胞缺陷為主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病 ２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．補體缺陷 ４．吞噬功能缺陷 1999年國際免疫協(xié)會分類 T細胞 /B細胞聯(lián)合缺陷 補體缺陷 吞噬細胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病的構成比 : T細胞缺陷 X連鎖無丙種球蛋白血癥（ Bruton 病） 嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見的免疫缺陷病 （ XLA， Bruton ?。? 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細胞不能發(fā)育為成熟 B細胞 幾種常見的免疫缺陷病 — 抗體缺陷病 （ Bruton ?。? 僅見于男孩，生后 4~12個月開始出現(xiàn)感染癥狀 反復、嚴重的細菌感染，口服 脊灰活疫苗可引起癱瘓； 易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾?。槐馓殷w小或缺如，淺表淋巴結和脾不能觸及外周血缺乏B細胞和 Ig成熟 B 細胞（ CD1 CD20）缺如；血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低，同族血凝素缺如；缺乏抗體應答，不能產(chǎn)生特異性抗體 — 抗體缺陷病 — 抗體缺陷病 IgA缺乏癥： 最常見的 PID 發(fā)病率 我國： 1984~1990年 SIgAD患病率 ‰ 常顯 /常隱遺傳 ,男女都可發(fā)生； B細胞不能合成轉換 IgA,只缺乏血清 IgA分泌型 IgA 可無癥狀 或患反復呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙； 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾??； 預后大多較好。 再見 。 IgA為主的免疫復合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見
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