《疫講課麻醉正式》ppt課件-文庫吧
2024-12-31 05:21 本頁面
【正文】 胎盤 ,含量極低， IgE與 Ⅰ 型變態(tài)反應(yīng)有關(guān) g / L 14 12 10 8 6 4 2 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs IgG IgM IgA 免疫球蛋白的個體發(fā)育 小結(jié) 出生時免疫細胞及其生物學(xué)功能 已發(fā)育成熟，新生兒時期暫時性 免疫功能低下主要是由于在宮內(nèi) 未接觸抗原之故。 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點 定義 : 由于免疫細胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 基因突變 : 原發(fā)性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID) 環(huán)境因素相關(guān) : 繼發(fā)性免疫缺陷病 （ Secondary immunodeficiency ， SID) 或 免疫功能低下 （ immunopromise ） 獲得性免疫缺陷綜合征 （ Acquired immunodeficiency syndrome， AIDS) 免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 定義 由于 先天因素 (多為遺傳因素 )引起 免疫器官、免疫細胞 和 免疫活性分子 等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)有 120種 總發(fā)病率不清，估計為 1:10000 我國累計病例估計 36萬例 原發(fā)性免疫缺陷病 — 概述 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV 原發(fā)性免疫缺陷病 分類 命名原則 :以往以發(fā)現(xiàn)疾病的人名或地名來命名 ,現(xiàn)在以分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)或功能障礙的機制來命名 Bruton 病 → X連鎖無丙種球蛋白血癥（ Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型無丙種球蛋白血癥 → 嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。? Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 1．特異性免疫缺陷病 聯(lián)合免疫缺陷病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 Ｔ細胞缺陷為主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病 ２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．補體缺陷 ４．吞噬功能缺陷 1999年國際免疫協(xié)會分類 T細胞 /B細胞聯(lián)合缺陷 補體缺陷 吞噬細胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病的構(gòu)成比 : T細胞缺陷 X連鎖無丙種球蛋白血癥（ Bruton ?。? 嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見的免疫缺陷病 （ XLA， Bruton ?。? 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細胞不能發(fā)育為成熟 B細胞 幾種常見的免疫缺陷病 — 抗體缺陷病 （ Bruton ?。? 僅見于男孩，生后 4~12個月開始出現(xiàn)感染癥狀 反復(fù)、嚴重的細菌感染，口服 脊灰活疫苗可引起癱瘓； 易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾?。槐馓殷w小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及外周血缺乏B細胞和 Ig成熟 B 細胞（ CD1 CD20）缺如；血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低，同族血凝素缺如；缺乏抗體應(yīng)答，不能產(chǎn)生特異性抗體 — 抗體缺陷病 — 抗體缺陷病 IgA缺乏癥： 最常見的 PID 發(fā)病率 我國：
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