血液學-itp-aa(文件)
【正文】 mune destruction of hematopoiesis.,第三十八頁，共六十八頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。,外周三系減少，淋巴細胞比例(bǐl236。)正常， 可見淋巴細胞、中性粒細胞 和血小板,SAA血象：紅細胞形態(tài)大致(d224。,骨髓(ɡǔ suǐ)象,SAA：多部位增生重度減低，粒、紅、巨明顯減少，淋巴細胞及非造血(z224。,SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見(jǐnji224。,正常(zh232。ng)機制檢查,CD4+細胞：CD8+細胞比值減少 Th1：Th2型細胞比值增高 CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞比例增高 血清ILIFN、TNF水平增高 骨髓細胞染色體核型正常 骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細胞堿性(jiǎn x236。n)減少〕 除外引起全血細胞減少的其他疾病,第四十八頁，共六十八頁。 骨髓增生(zēngshēng)廣泛重度減低。n chu225。)診斷,與全血細胞減少的其他疾病相鑒別 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕 骨髓增生異常綜合征〔MDSRA〕 Fanconi貧血〔FA〕又稱先天性AA 自身(z236。n)后血紅蛋白尿 血Ham試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗〔Rous〕陽性 蛇毒因子溶血試驗陽性 微量補體溶血敏感試驗〔MCLST〕陽性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細胞↓,陣發(fā)性睡眠(shu236。,骨髓(ɡǔ suǐ)增生異常綜合征〔MDS〕,(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進行性貧血和／或伴有出血、感染。血涂片可見幼稚細胞(x236。bāo) 2.骨髓象：增生大多明顯活潑，少數(shù)呈增生低下。i)造血,PelgerH252。,Megaloblastic anemia,第五十六頁，共六十八頁。,治療(zh236。,針對發(fā)病(fā b236。,Intensive immunosuppression (ATG plus cyclosporine) for severe aplastic anemia,第六十頁，共六十八頁。jī)因素〔GMCSF〕或粒系集落刺激(c236。)干細胞移植,40歲，無感染(gǎnrǎn)及其他并發(fā)癥 HLAidentical siblings Unrelated donor transplants Thomas ED, Lochte HL, Lu WC et al. (1957). “Intravenous infusion of bone marrow in patients receiving radiation and chemotherapy“. New England Journal of Medicine 157: 491–496.,第六十二頁，共六十八頁。nɡ)過程〔預后〕 ：,未經(jīng)治療的再障中位生存期為36個月〔20%超過一年〕 NSAA多數(shù)可緩解或治愈(zh236。,重型(zh242。ng)再障,年輕(ni225。)思考題,1.再障的診斷標準及再障分型的診斷依據(jù) 2.再障的治療原那么(yu225。,內(nèi)容(n232。血漿(xu232。,。CD34+↓其具有自我更新能力及長期培養(yǎng)起動能力的原始細胞明顯減少。ng)總結(jié),特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜〔idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。)和措施 3.簡述血象三少的鑒別診斷,第六十六頁，共六十八頁。,復習(f249。ng)再障的治療策略,重型(zh242。)，SAA死亡率超過90%；超過1/3死于感染、出血。,臨床(l237。,造血(z224。o xu232。li224。o),支持治療 保護措施 預防感染、防止(f225。x236。n x237。,MDS病態(tài)(b236。bāo)、小巨核細胞(x236。bāo)減少，偶可有白細胞(x236。n)性血紅蛋白尿〔PNH〕,第五十二頁，共六十八頁。,發(fā)作性睡眠(shu236。,鑒別(ji224。,第四十九頁，共六十八頁。n)標準,SAAI〔AAA〕 發(fā)病急、貧血進行性加重，常伴嚴重感染、出血。,診斷(zhěndu224。ng)骨髓組織,再障骨髓(ɡǔ suǐ)組織 〔脂肪組織填充〕,骨髓(ɡǔ suǐ)活檢,第四十六頁，共六十八頁。ng)晚幼粒細胞。)細胞比例明顯增高 NSAA：多部位增生減低，可見較多脂肪滴，粒、紅、巨減少，淋、網(wǎng)、漿細胞比例增高 骨髓活檢骨髓活檢：造血組織均勻減少 造血組織＜25％，
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