血液學(xué)檢驗(yàn)-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥(文件)
【正文】 色體隱性遺傳，多見(jiàn)于黑人。 2.典型表現(xiàn)為外周血涂片可見(jiàn)多數(shù)橢圓形紅細(xì)胞，呈橢圓、棒狀或卵圓形多種形態(tài)，占紅細(xì)胞的25％以上。,第三十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。)診斷,1.不少貧血也可見(jiàn)到橢圓形紅細(xì)胞，但數(shù)量不多，但同時(shí)有顯著的各類(lèi)異形紅細(xì)胞增多。bāo)性溶血性貧血相鑒別，做家族紅細(xì)胞(x236。ng)紅細(xì)胞 增多癥,Hereditary stomatocytosis HSt,第三十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。n)；重者除貧血外，可有黃疸、肝脾腫大等慢性溶貧的病癥和體征。ng)紅細(xì)胞可達(dá)10％～50%。ng)紅細(xì)胞,第四十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 口形(kǒux237。mi225。 由于紅細(xì)胞膜缺乏控制補(bǔ)體溶血的蛋白，使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感而發(fā)生溶血性貧血，粒細(xì)胞和血小板也因膜異常易被補(bǔ)體或抗體溶解破壞(p242。,第四十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。nb225。血小板數(shù)常減少，也可正常(zh232。粒紅巨三系均增殖，或僅紅系增生好，?；蚓藓讼翟錾拖?。發(fā)作期常有輕度蛋白尿，尿膽原排泄輕度增加。ng)血試驗(yàn) 蛇毒因子溶血試驗(yàn) 熱溶血試驗(yàn) 紅細(xì)胞形態(tài) 造血祖細(xì)胞體外培養(yǎng) 其他,第四十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。,再障PNH綜合征 凡再障轉(zhuǎn)化為PNH，或PNH轉(zhuǎn)化為再障，或兼有兩病特征者，均屬再障PNH綜合征。 〔2〕PNH ?再障 指原有肯定的PNH，轉(zhuǎn)為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。 〔4〕再障伴有PNH特征 指臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)均說(shuō)明病情仍以再障為主，但伴有PNH的有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽(yáng)性者。ir243。③細(xì)胞(x236。3.少數(shù)兼有球形特征的橢圓形紅細(xì)胞(x236。再障PNH綜合征,第五十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。診斷和鑒別診斷。bāo)體積比值。bāo)膜缺陷癥。,謝 謝,第五十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。w232。ng)兩病發(fā)生先后，或兼有兩病特征時(shí)，臨床表現(xiàn)以何者為主，可將綜合征分為四種情況：,第五十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。,第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。,特異性溶血試驗(yàn) Ham試驗(yàn) 蔗糖(zh232。,血液生化檢查 急性溶血時(shí)，可見(jiàn)非結(jié)合膽紅素升高，血漿游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白、乳酸脫氫酶均升高，而血漿結(jié)合珠蛋白和血鐵蛋白減少(jiǎnshǎo)。ng)。n)要點(diǎn),第四十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。h243。i)。,PNH是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的紅細(xì)胞膜異常的溶血性貧血。,第四十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。n)和鑒別診斷(zhěndu224。,第四十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。 根本病理改變 膜對(duì)陽(yáng)離子通透性增高。,第三十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。bāo)形態(tài)不一，大小不等，橢圓形紅細(xì)胞(x236。,鑒別(ji224。 3.少數(shù)兼有球形特征的橢圓形紅細(xì)胞增多癥，滲透脆性試驗(yàn)和自身溶血試驗(yàn)增高(zēnggāo)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。i)以下幾個(gè)亞型,輕度溶血型 可溶血及輕度貧血 偶發(fā)溶血型 只有在感染、妊娠時(shí)溶血加重， 出現(xiàn)貧血 嚴(yán)重溶血型 為良性HE的純合子，出生后即 出現(xiàn)溶血，紅細(xì)胞形態(tài)顯著異 常，可見(jiàn)(kěji224。nɡ)良好，無(wú) 貧血，脾可輕度腫大 溶血性貧血型：有輕～中度貧血，間歇性黃疸和輕至 中度脾腫大，且在慢性溶血過(guò)程中可 發(fā)生膽石癥和再生障礙或溶血危象。 HE有家族遺傳史，大多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳
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