【正文】 兩次于早、晚餐前注射，全日量不變。 (4)胰島素的抗藥性的和副作用各種胰島素制劑含有雜質(zhì)，可有抗原性和致敏性。 Ⅰ 型合并糖尿病腎病腎功不全為胰腎聯(lián)合移植的適應(yīng)征。 ① 當(dāng)分娩后其敏感性恢復(fù)，胰島素需要驟減，應(yīng)及時調(diào)整劑量，避免發(fā)生低血糖。 ⑤ 必要時進行引產(chǎn)或剖腹產(chǎn)。代謝紊亂進一步 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 23 頁 共 57 頁 加劇，便發(fā)生代謝性酸中毒。但由于先水多于失鹽，治療前血鉀濃度可偏高，隨著治療進程補充血容量、注 射胰島素、糾正酸中毒后，可發(fā)生嚴(yán)重低血鉀。 ，血容量減少，加以酸中毒引起的微循環(huán)障礙，若未能及時糾正，最終可導(dǎo)致低血容量性休克，血壓下降。 (二 )臨床表現(xiàn) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 24 頁 共 57 頁 在發(fā)生意識障礙前數(shù)天有多尿、煩渴多飲和乏力，隨后出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐，常伴頭痛、嗜睡、煩躁 少數(shù)患者表現(xiàn)為腹痛，酷似急腹癥，易誤診。血酮體升高，多在 ／ L(50mg／ dl)以上。血鈉、 血氯降低，血尿素氮和肌酐常偏高。少數(shù)病人以 DKA為糖尿病首發(fā)表現(xiàn)。只有補液充分后胰島素生物效應(yīng)才能充分發(fā)揮。通常將普通胰島素加入生理鹽水持續(xù)靜脈滴注。 (1)休克 (2)嚴(yán)重感染 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 26 頁 共 57 頁 (3)心力衰竭、心律失常 (4)腎衰竭為主要死亡原因之一 (5)腦水腫腦水腫常與腦缺氧、補堿過早、過多、過快，血糖下降過快、山梨醇旁路代謝亢進等因素有關(guān)，可采用脫水劑如甘露醇、呋塞米 以及地塞米松等。 (一 )病理生理和臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)主要由于皮質(zhì)醇分泌過多，引起代謝障礙和對感染抵抗力降低所致。向心生肥胖的發(fā)生機制由于皮質(zhì)醇一方面動員脂肪，使甘油三酯分解為甘油和脂肪酸，同時阻礙葡萄糖進入脂肪細胞，抑制脂肪的合成；另一方面又促進 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 27 頁 共 57 頁 糖異生，使血糖增高，興奮胰島素分泌而促進脂肪合成，因此，皮質(zhì)醇增多癥時脂肪動員和合成都受到促進，使脂肪重新分布，形成向心性肥胖。臨床上出現(xiàn)蛋白質(zhì)過度消耗的現(xiàn)象；皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，輕微的損傷即可引起瘀斑。兒童患者生長發(fā)育受抑制。 ，大量皮質(zhì)醇，去氧皮質(zhì)酮增多可為原因。 ，感染后，炎癥反應(yīng)往往不顯著。 激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度脫毛、痤瘡常見，明顯男性化者乳房萎縮，生須，喉結(jié)肥大，陰蒂肥大，男患者性欲可減退：陰莖縮小，睪丸變軟，陰莖勃起能障礙。 (二 )各種類型的病因及臨床特點 ACTH的 Cushing病最常見，約占 Cushing綜合征的 76％，多見于成人，女性多于男性。有時網(wǎng)狀帶細胞亦增生 。 ，不受垂體 ACTH 控制。 ACTH 的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生 (發(fā)育不良 )又稱 Meador 綜合征或原發(fā)性結(jié)節(jié)性色素性腎上腺病，患者多為兒童或青年。血漿 ACTH 低，大劑量地塞米松試驗抑制作用不明顯。 ① 尿 17—羥皮質(zhì)類固醇 (17—羥 )在 55mmol／ 24h 以上，尤其是在 70μmol／ 24h 以上時，診斷意義更大； ② 尿游離皮質(zhì)醇多在 304nmol／ 24h以上，能反映血中游離皮質(zhì)醇水平，且少受其他色素干擾。 ① 多數(shù)肥胖癥患者，尿皮質(zhì)醇、 17—羥雖然高，大多可被小劑量地塞米松所抑制，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常，可助鑒別。 (四 )治療 應(yīng)根據(jù)不 同的病因作相應(yīng)的治療 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 31 頁 共 57 頁 (1)經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤，為本病的首選療法，可治愈。 (4)藥物治療。 ACTH 綜合征治療原發(fā)腫瘤視病情作手術(shù)或放療化療。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 32 頁 共 57 頁 (一 )病理 嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者約占 80％ ~90％，大多為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存。切面呈顆粒狀，瘤中有囊樣變及出血，細胞為多邊形及菱形。 1）陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 33 頁 共 57 頁 發(fā)作時間和頻率不一。急救應(yīng)速用腎上腺素能阻滯劑控制病情，及時手術(shù)。部分患者可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變。 (1)基礎(chǔ)代謝增高患者耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 34 頁 共 57 頁 131I率皆為正常?；颊呦?。兒茶酚胺使 oddi 活肌張力增強，故本病患者膽石癥發(fā)生率較高。膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤患者排尿時常引起高血壓發(fā)作。此時藥物副作用為輕。 ③ 磁共振成像用于孕婦。 本病需與一些伴交感神經(jīng)亢進和 (或 )高代謝狀態(tài)的疾病相鑒別，包括： ① 冠心病所致心絞痛； ② 其他原因所致焦慮狀態(tài)； ③ 不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓； ④ 伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如腦瘤、急性血卟啉病、鉛中毒等； ⑤ 絕經(jīng)期綜合征； ⑥ 甲狀腺功能亢進癥。血壓降至 160／ 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 36 頁 共 57 頁 100mmHg，停止推注，以 10~15mg溶于葡萄糖生理鹽水 500mL緩慢靜脈滴注，同時對癥處理心律失常，心力衰竭。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎，當(dāng)累及軟骨和 骨質(zhì)時出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形?？赡芘c下述因素有關(guān)。有以下假設(shè)可說明兩者間的相互作用： ① HLA可以作為某些病原體的受體； ②病原體的抗原片段與 HLA分子的氨基酸進行結(jié)合； ③ 分 子模擬作用，即與疾病相關(guān)的 HLA分子和病原體具有相似結(jié)構(gòu)的基因片段，如 HLA 某些亞型與 EB病毒 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 37 頁 共 57 頁 殼抗原 (gP110)間則有一段相同的氨基酸，使抗體對病原體的反應(yīng)轉(zhuǎn)為對其自身抗原的免疫反應(yīng)。 （三）病理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎?；は聦佑写罅苛馨图毎蕪浬罘植蓟蚓奂山Y(jié)節(jié)狀，如同淋巴濾泡。 血管炎可發(fā)生在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。 （四）臨床表現(xiàn)（重要考點）本病發(fā)病年齡自 20歲至 60歲，以 45歲左右為最常見。出。 大部分患者起病緩，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有一段乏力、全身不適、發(fā)熱、納差等癥狀。結(jié)節(jié)中 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 38 頁 共 57 頁 心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細胞浸潤，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織。另外尚出現(xiàn)新生血管和大量被激活的纖維母樣細胞以及隨后形成的纖維組織。當(dāng)病變進入慢性時期，滑膜變得肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。類風(fēng)濕因子是免疫球 蛋白 IgGFc端的抗體，它與自身的 IgG相結(jié)合，故又是一個自身抗體。 Ⅱ 類 HLA有關(guān)。是一種自身免疫性病?？捎忙?甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺生物合成。 術(shù)前服用酚芐明，哌唑嗪等 α受體阻滯 劑控制血壓。 ⑤ 放射性核素標(biāo)記的奧曲肽作閃爍掃描。 ① B型超聲顯像作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查。 (5)伴發(fā)其他疾病 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 35 頁 共 57 頁 (三 )診斷和鑒別診斷 、尿兒茶酚胺及其代謝物測定血、尿兒茶酚胺及其代謝物在高血壓發(fā)作后明顯升高，且口服可樂定無明顯抑制作用。嗜鉻細胞癌亦可轉(zhuǎn)移到肝，引起肝大。 (1)消化系統(tǒng)便秘，甚至腸擴張。 (2)糖代謝紊亂肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強，引起血糖過高，糖耐量減低，糖尿。因持久性血壓過高發(fā)生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭，非心源性肺水腫。還可能發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等。 2）持續(xù)性高血壓型對持續(xù)性高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細胞瘤的 可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對 α 受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑硝普鈉有效；伴交感神經(jīng)過度興奮 (多汗、心動過速 )，高代謝 (低熱、體重降低 )，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓和血壓波動大，可驟然降低。發(fā)作特別嚴(yán)重者左心衰竭或腦血管意外，發(fā)作終止后，可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。 (二 )臨床表現(xiàn) (1)高血壓為本病最主要癥狀。 嗜鉻細胞瘤大多為良性，包膜多較完整。早期可治愈。 ，合并藥物治療。術(shù)后垂體放療，術(shù)后輔以放射治療。 ③ 酗酒兼有肝損害者，在戒酒一周后，生化異常即消失。 ④ 血漿皮質(zhì)醇正常的晝夜節(jié)律消失，皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上不明顯低于 清晨。 (三 )診 斷和鑒別診斷 (1)臨床表現(xiàn)有典型癥狀、體征者，從外觀即可作出診斷。發(fā)病機制有遺傳和免疫兩因素。 Cushing綜合征的 5％，病情重，進展快。引起異位 ACTH綜合征的腫瘤最常見有肺癌 (小細胞性或燕麥細胞性 )，支氣管類癌，胸腺癌，胰腺癌等。ACTH 微腺瘤并非完全自主性，仍可被大劑量外源性糖皮質(zhì)激素抑制，也可受 CRH和血管加壓素