(資料匯編版)中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷與治療專家共識(shí)解讀(文件)
【正文】 ashimoto病 3%）最常見(jiàn)；其次是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 3%；占 2%的是脫發(fā)、多發(fā)性硬化、牛皮癬、類肉瘤病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 1 型糖尿病 OR (95%CI） 女性 () 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體陽(yáng)性 () 發(fā)病年齡 50歲 () 發(fā)病年齡 35歲 () 全身型（臨床分型） () P= P= MG合并自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素分析 結(jié)論 ： 女性 及 血清 AChR抗體陽(yáng)性 MG患者更易合并自身免疫性疾病 特殊人群的 MG患者藥物選擇 AChR抗體陰性 MG患者 ? 一般而言，乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型重癥肌無(wú)力患者，特別是抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗 MuSK）抗體陽(yáng)性者，膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、其他免疫抑制劑及胸腺摘除療效較差，目前尚無(wú)特殊治療方法，血漿交換可短期緩解肌無(wú)力癥狀 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 ?納入 MG治療的系統(tǒng)評(píng)價(jià)或 Meta分析 /未評(píng)價(jià)過(guò)的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（ RCT） 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫(kù)（ 1960年 2023年） 納入 9篇英文文獻(xiàn) ?證據(jù)評(píng)價(jià) 牛津循證醫(yī)學(xué)中心證據(jù)水平標(biāo)準(zhǔn) GRADE證據(jù)等級(jí)標(biāo)準(zhǔn) 四、重癥肌無(wú)力的循證 治療 方 法 MG各種治療證據(jù)等級(jí)（ GRADE） 糖皮質(zhì)激素 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 霉酚酸酯 他克莫司 環(huán)磷酰胺 胸腺切除術(shù) 血漿置換 丙種球蛋白 弱 強(qiáng) 結(jié)果 ： ? MG多數(shù)治療尚缺乏足夠高質(zhì)量隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（ RCT） 治療 MG有效的證據(jù)級(jí)別普遍不高 *有限的證據(jù)顯示，免疫抑制劑（激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司）、 血漿置換、丙種球蛋白治療 MG有效 *胸腺切除術(shù)治療 MG有效證據(jù)級(jí)別較低（尚無(wú) RCT） 禁用慎用藥物 ? 激素類藥物慎用： 糖皮質(zhì)激素和甲狀腺素可暫時(shí)加重 MG癥狀，使用時(shí)須密切觀察，必要時(shí)需相應(yīng)調(diào)節(jié)膽堿酯酶抑制劑的劑量 ? 禁用的抗感染藥物： 鏈霉素、雙氫鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、桿菌肽、多粘菌素、四環(huán)素、氨芐青霉素、紅霉素等 藥物治療中的注意事項(xiàng) ? 禁用的心血管藥物包括： 利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、異搏定等 ? 禁用的抗癲癇藥物包括： 苯妥英鈉、乙琥胺等。 治療方法的選擇 ? 確診為 MG的患者，應(yīng)給予乙酰膽堿酯酶抑制劑治療 ? 合并有胸腺瘤應(yīng)行胸腺摘除手術(shù) ? 乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性且對(duì)乙酰膽堿酯酶抑制劑治療不敏感的全身型患者，也可考慮在發(fā)病 1年內(nèi)行胸腺摘除手術(shù) ? 癥狀進(jìn)行性加重的重癥肌無(wú)力患者，應(yīng)使用免疫抑制劑，推薦聯(lián)合使用強(qiáng)的松和硫唑嘌呤，并加用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥；對(duì)于這一方案無(wú)效或不能耐受的患者，可以使用其他推薦的免疫抑制劑。通常 1周內(nèi)起效，持續(xù) 13個(gè)月 ? 用法：第 1周隔日 1次，共 3次，其后每周 1次。 ? 與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用可以顯著改善肌無(wú)力癥狀，并減少糖皮質(zhì)激素使用劑量（ B級(jí)推薦，Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 ? 用法：成人 1000mg靜脈滴注每 5天 1次，200mg靜脈滴注每周 23次，或 100mg/d口服，直至總量 10g；兒童 35mg/kg/d（不大于100mg）分 2次口服，好轉(zhuǎn)后減量，用 2mg /kg/d維持（不大于 50mg）。甲基強(qiáng)的松龍使用方法為 1000mg/天，連續(xù)靜脈注射 3天，然后改為 500mg靜滴 2天，或者地塞米松 1020mg/天，連續(xù)靜脈注射 1周后改為強(qiáng)的松 1mg/kg/d晨頓服。綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（ CIDP） ? 免疫介導(dǎo)的慢性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力，套式感覺(jué)減退，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 LambertEaton綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓依賴性鈣通道的疾病 ? 肢體近端無(wú)力、易疲勞，患肌短暫用力后肌力有所增強(qiáng)，持續(xù)收縮后又成病態(tài)疲勞 ? 新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激使波幅減低，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高 ? 多繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進(jìn)行性脊肌萎縮（ PSMA） ? 屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的亞型 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力和萎縮、肌束震顫、腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 呈神經(jīng)源性損害，可有明顯的纖顫電位、運(yùn)動(dòng)單位減少和巨大電位 ? 可有肌酶輕度增高，肌活檢為神經(jīng)源性損害 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（ PMD） ? 原發(fā)于肌肉組織的遺傳病 ? 進(jìn)行性加重的弛緩性肢體肌肉無(wú)力和萎縮，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶升高、肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 多發(fā)性肌炎 ? 多種原因?qū)е碌墓趋兰￠g質(zhì)性炎性病變 ? 進(jìn)行性加重的弛緩性肢體肌肉無(wú)力和疼痛，無(wú)病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶顯著升高、肌肉活檢有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 肉毒中毒 ? 肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致 ? 病前有進(jìn)食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔擴(kuò)大和對(duì)光反射遲鈍，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無(wú)力，肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激無(wú)明顯遞減，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高或無(wú)反應(yīng)，取決于中毒程度 ? 對(duì)食物進(jìn)行肉毒桿菌分離肌毒素鑒定 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 有機(jī)磷中毒（中間期肌無(wú)力綜合征 IMS） ? 有機(jī)磷類化合物抑制乙酰膽堿酯酶所致疾病 ? 病前有明確的毒物接觸史
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