【正文】 有良性的結(jié)局。2 Stanford B型夾層B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期死亡率超過30%以上。一般認(rèn)為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層，后者更常見具有慢性病程。夾層累及降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端時(shí)，可進(jìn)而累及鎖骨下動(dòng)脈及頭臂干，并常可累及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端。病理生理學(xué)1 Stanford A型夾層發(fā)生于升主動(dòng)脈的急性夾層多累及整個(gè)主動(dòng)脈弓，僅有10％的病人會(huì)局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，大多夾層向遠(yuǎn)端發(fā)展，內(nèi)臟動(dòng)脈有不同程度受累。光鏡下表現(xiàn)為彈力纖維消失，為粘多糖所取代，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌排列紊亂，也就是所謂的“囊性壞死”。2 組織學(xué)變化夾層動(dòng)脈瘤組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化。、主動(dòng)脈夾層向腔外破裂的位置，主要取決于腔內(nèi)原發(fā)性撕裂的位置。另外，主動(dòng)脈峽部即閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶）附著處，亦是內(nèi)膜撕裂率較高的地方。夾層的出口（再入口）往往在肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈根部附近并伴有這些動(dòng)脈的斷裂，有的出口在夾層的遠(yuǎn)端。Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂，逆行撕裂波及主動(dòng)脈弓部的幾率約10%－15%。這里有一點(diǎn)需注意的就是大多數(shù)急性主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈直徑并沒有擴(kuò)大。分類的原因是14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。Ⅳ類（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）（）主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA、腔內(nèi)超聲等得以診斷。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類主動(dòng)脈夾層，10%的患者可以自愈。A亞類表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑。Ⅱ類（主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）（）由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。近年來，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來越密切。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法：I型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。7 損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見，由于位于固定與相對不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成。其中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，通過免疫反應(yīng)引起主動(dòng)脈壁損害與主動(dòng)脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動(dòng)脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。文獻(xiàn)報(bào)道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹?，隨著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。在先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形中，主動(dòng)脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動(dòng)脈縮窄的中膜有退行性變。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動(dòng)脈夾層的主要遺傳病。影響血液動(dòng)力學(xué)的主要因素是血管的順應(yīng)性、離心血液的初始能量。從發(fā)生部位上看，約70%內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈，20%位于降主動(dòng)脈，10%發(fā)生于主動(dòng)脈弓部三大血管分支處。為了指導(dǎo)新技術(shù)的應(yīng)用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國快速、規(guī)范的發(fā)展，學(xué)組根據(jù)國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)提出一套完整的、與現(xiàn)代新技術(shù)相適應(yīng)的診斷和治療策略，供國內(nèi)同道參考。主動(dòng)脈夾層是一種危險(xiǎn)的高死亡率疾病，在我國的發(fā)病有逐年增高之式。遺憾的是，目前世界范圍內(nèi)均缺乏關(guān)于主動(dòng)脈夾層內(nèi)治療的大規(guī)模前瞻性隨機(jī)對照研究，因此本指南暫以學(xué)組內(nèi)專家的共識為基礎(chǔ)。病因?qū)W主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。而血液動(dòng)力學(xué)對主動(dòng)脈管壁的主要作用因素是血流的應(yīng)力（包括剪切應(yīng)力與殘余應(yīng)力），常用可測指標(biāo)是血壓變化率（dp/dt max）。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。病變造成中膜層的缺損薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動(dòng)力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動(dòng)脈夾層。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動(dòng)力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動(dòng)脈夾層形成。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動(dòng)性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會(huì)引起夾層，波動(dòng)性血壓在120mmHg時(shí)就可引起。無論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)?，現(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動(dòng)脈瘤形成的最大可能是堵塞了動(dòng)脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對夾層形成的影響不大。而梅毒性主動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系有較大爭議。但有關(guān)研究表明若無中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會(huì)導(dǎo)致廣泛性的主動(dòng)脈夾層。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。2 分類Ⅰ類（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）（）主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。Ⅲ類（微夾層繼發(fā)血栓形成）（）指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。De Bakey等人又根據(jù)主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)炎癥程度，將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期，在此期間主動(dòng)脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。而慢性夾層動(dòng)脈瘤的主動(dòng)脈直徑是擴(kuò)大的，其主動(dòng)脈夾層外壁可見洋蔥狀板層結(jié)構(gòu)。順行撕裂通常呈螺旋狀，并累及了降主動(dòng)脈圓周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主動(dòng)脈上部。假腔內(nèi)血流的速度是造成夾層破裂，缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一。撕裂方向往往是橫向的，與縱向之比是5：1。心包積血是主動(dòng)脈夾層瘤死亡的主要原因。這也是人們之所以得出夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病基礎(chǔ)為中膜結(jié)構(gòu)缺損的原因。平滑肌的退行性變化多見于老年人，尤以高血壓患者多見。冠狀動(dòng)脈所在的瓣葉常會(huì)因夾層逆行撕裂而失效，進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導(dǎo)致急性主動(dòng)脈衰竭。夾層的多個(gè)出口并不少見，內(nèi)臟動(dòng)脈常同時(shí)受累，其開口常來自假腔。在我國，夾層發(fā)病高峰在50～60歲，平均發(fā)病年齡約比腹主動(dòng)脈瘤年輕10～15歲，男性多于女性。盡管主動(dòng)脈外膜是主動(dòng)脈壁三層中最堅(jiān)固的一層，但是夾層假腔破裂率仍然非常高。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側(cè)胸腔、腹膜后或者腹腔。某些急性期時(shí)，由于夾層進(jìn)展導(dǎo)致真腔進(jìn)行性狹窄，引起血壓升高，增加了夾層破裂和遠(yuǎn)端缺血的幾率，進(jìn)而影響脊髓、腎臟、消化道和下肢供血，如果夾層出口能夠擴(kuò)大到可以重新恢復(fù)腹主動(dòng)脈血供，夾層進(jìn)展可以自行停止。解剖學(xué)和臨床研究對解釋這些多因素病因?qū)W提供了依據(jù)。脊髓缺血可以引起肢體麻木、癱瘓或部分神經(jīng)功能障礙，如BrownSequard綜合征。如果單側(cè)腎動(dòng)脈受累，對側(cè)腎動(dòng)脈功能正常，腎臟缺血也可能沒有任何癥狀。假腔的進(jìn)行性擴(kuò)張會(huì)造成動(dòng)脈瘤的形成，幾率約35％。動(dòng)脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動(dòng)脈夾層死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，預(yù)示著愈后良好，一旦血栓化的夾層再復(fù)發(fā)夾層或后發(fā)的動(dòng)脈瘤形成，仍有較高的破裂幾率。其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。2 主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。4 主動(dòng)脈DSA盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。（二） 主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟1 確定是否有主動(dòng)脈夾層典型的主動(dòng)脈夾層容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別（見表1）。3 鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見表2。5 確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。無名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合并使用。 急性主動(dòng)脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。監(jiān)測人員必須認(rèn)真負(fù)責(zé)，既不放過任何有意義的臨床變化，又應(yīng)保證患者安靜和休息。但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時(shí)，則應(yīng)建立在左側(cè)。使用硝普鈉個(gè)別患者會(huì)引起精神不安,出現(xiàn)煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神癥狀的表現(xiàn)，應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施，防止墜床和其他意外。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評分法,定時(shí)進(jìn)行疼痛評估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。（4）飲食內(nèi)科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。同時(shí)給予患者安慰、同情、鼓勵(lì)，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。因?yàn)閷颊弋a(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化，如嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。（2）選擇降壓藥物的原則如果單獨(dú)使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。如果患者血壓正常而非高血壓，可單獨(dú)使用β受體阻滯劑降低dP/dt，如果存在禁忌癥，可選擇地爾硫卓或維拉帕米。β受體阻滯劑發(fā)揮藥效的具體作用機(jī)制目前還不完全明了，但其對抗兒茶酚胺的心臟毒性，是它的核心作用。④改善左室功能和結(jié)構(gòu)，增加射血分?jǐn)?shù)。在此對主動(dòng)脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt（左室射血速度）,并且可以對抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮,還有助于恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能,有利于血壓的穩(wěn)定。β受體阻滯劑禁忌癥：①支氣管哮喘；②心源性休克；③心臟傳導(dǎo)阻滯（ⅡⅢ 度房室傳導(dǎo)阻滯）；④重度或急性心力衰竭； ⑤竇性心動(dòng)過緩。由于這些特點(diǎn)烏拉地爾非常適合治療主動(dòng)脈夾層, 尤其合并腎功能不全的主動(dòng)脈夾層患者。病情穩(wěn)定后可改為口服藥物維持。其作用特點(diǎn)是:起效快，持續(xù)時(shí)間短，對光敏感，易失效，降壓的程度與劑量有相關(guān)性。g。癥狀緩解后，再逐漸減量至停藥。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥后會(huì)很快消失。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時(shí)可擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，因此適合于主動(dòng)脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。作用機(jī)制包括抑制腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，擴(kuò)張血管（同時(shí)擴(kuò)張動(dòng)、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。 為神經(jīng)結(jié)阻滯劑。該藥副作用較多，包括嚴(yán)重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔擴(kuò)大和視物模糊等，且在48小時(shí)內(nèi)可產(chǎn)生耐藥性。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。min）〕＋普奈洛爾（每4～6小時(shí)1mg），靜脈滴注。③拉貝洛爾靜脈滴注。在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起的。早期處理中應(yīng)注意的問題主動(dòng)脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，阜外醫(yī)院對179例主動(dòng)脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。（1）Bentall手術(shù)適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。（3）Cabrol手術(shù)適合整個(gè)主動(dòng)脈根部受累，或存在主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。將生主動(dòng)脈游離后于主動(dòng)脈瓣膜連接處及右主動(dòng)脈竇上方1cm處切斷升主動(dòng)脈，遠(yuǎn)切端位于無名動(dòng)脈起點(diǎn)前。手術(shù)時(shí)切開主動(dòng)脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”，用Teflon墊片以“三明洽”法分別關(guān)閉近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓三分支假腔，再以滌綸血管作主動(dòng)脈弓移植。B型夾層中降主動(dòng)脈上段是最常見的置換部位，術(shù)中維持主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。如夾層累及主動(dòng)脈分支血管，可以行局部主動(dòng)脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動(dòng)脈的擴(kuò)張、破裂，而且可以重建受累主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈血供。（3）“象鼻”技術(shù)1983年Borst 等提出了“象鼻”技術(shù)，由于其避免了技術(shù)上的困難和降主動(dòng)脈置換術(shù)中移植物近端吻合的風(fēng)險(xiǎn)，因此被廣泛的用于慢性胸主動(dòng)脈瘤和I型主動(dòng)脈夾層的治療。（4）夾層開窗術(shù)開窗術(shù)的原理在于使假腔獲得一