結(jié)締組織病本ppt課件-wenkub
2023-01-20 16:25:20 本頁面
【正文】 愈后遺留色素沉著及減退的萎縮性瘢痕，頭部皮損可致永久性脫發(fā) ? 慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細胞癌 ? 約 4～ 5%播散型可發(fā)展為 SLE 實驗室檢查： ?約 1/3 DLE患者 ANA（ +） ?播散性 DLE有時可伴白細胞減少，血沉稍增高， r球蛋白增高，類風(fēng)濕因子 (+)等 組織病理： ? 表皮角化過度、毛囊角栓、棘層萎縮，基底細胞液化變性，基底膜增厚 ? 真皮血管和附屬器周圍淋巴細胞浸潤 ? 膠原間可有粘蛋白沉積 ? 真皮上部常見噬黑素細胞 LBT（狼瘡帶試驗） ? 方法：直接免疫熒光 ? 表皮和真皮交接處有Ig和 C3沉積，呈顆粒狀熒光帶為陽性 ? DLE皮損處陽性率6090% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus ? SLE是多系統(tǒng)受累的疾病，可累及全身各器官，好發(fā)于育齡婦女，男女之比為1:915， 如不及時治療預(yù)后較嚴(yán)重。為一種病譜性疾病 ? 盤狀紅斑狼瘡 ? 播散性盤狀紅斑狼瘡 ? 深在性紅斑狼瘡 ? 亞急性皮膚性紅斑狼瘡 ? 抗核抗體陰性紅斑狼瘡 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病 因 學(xué) ? 基因遺傳 ? 感染 ? 藥物 ? 物理因素 不清 ? 性激素 ? 其它 ? 遺傳 —— 多基因遺傳病 ? SLE： HLAB HLADR HLADR DQw1高表達。 C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 ? 抗 Sm抗體與 DR DR4相關(guān) ? 抗 SSA抗體與 DR DR DQ1/DQ補體 C2缺陷相關(guān) ? 抗 SS－ B抗體與 DR Dw Dw3相關(guān) ? 女性 DLE伴 HLAB1陽性轉(zhuǎn)為 SLE危險性大 ? 藥物狼瘡與 DRw4相關(guān) ?約 ～ 5%SLE患者的一級或二級親屬患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍 ?單卵雙生子患 SLE的比率（ 24～ 69%）比異卵雙生子（ 2～ 9%）明顯增高 ?SLE的易感性與 HLA多態(tài)性基因有關(guān)。隨著免疫學(xué)的進展，能做到早期診斷，以及治療手段的提高，現(xiàn)今預(yù)后已大為改善 ,目前 SLE的 10年生存率已達 8090% ? 早期癥狀： 多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱、間斷不明原因高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等。少數(shù)可出現(xiàn)缺血性骨壞死，股骨頭最常見 漿膜炎： ? 心包炎、胸膜炎較常見 關(guān)節(jié)肌肉、 漿膜 系 統(tǒng) 損 害 心臟： ? 70%有心臟損害，其中以心包炎多見，其次為心肌炎，也可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎、疣狀心內(nèi)膜炎、心電圖異常、心臟擴大甚至心力衰竭等。非暴光部位正常皮膚陽性意味病情嚴(yán)重 1982年修訂 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 蝶形紅斑 2. 盤狀紅斑 3. 光線敏感 4. 口腔潰瘍 5. 關(guān)節(jié)炎 6. 胸膜炎或心包炎 7. 癲癇或精神癥狀 8. 蛋白尿 9. 貧血或白細胞減少（ 4000以下）或淋巴細胞減少（ 1500以下）或血小板減少（ 100000以下） 10. LE細胞陽性或抗 DNA滴度不正常或抗 Sm抗體陽性或假陽性梅毒血清反應(yīng) 11. 抗核抗體陽性 滿足以上 11條中 4條或以上者可符合 SLE 妊娠與 SLE ? SLE患者生育能力正常 ? 活動期避免妊娠，無嚴(yán)重心、腎受累，緩解期強的松日量少于 15mg可以妊娠 ? 流產(chǎn)、早產(chǎn)及死胎率高 ? 妊娠是 SLE的激發(fā)及加重因素 ? 妊娠期定期檢查，服小劑量激素維持量 ? 分娩期及產(chǎn)后 8周內(nèi)適量增加激素劑量 ? 母體 ANA4個月后從嬰兒體內(nèi)永遠消失 ? 母親 Ro抗體陽性時要注意新生兒紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus ? SCLE是 1979年由 Gilliam和 Sontheimer描述的 LE亞型，具有特征性的血清學(xué)、遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn) ? 是介于 DLE和 SLE間的 LE亞型，約占 LE的 1015% ? 多見于中青年，男女之比為 1： 3 ? 抗 Ro抗體是 SCLE的標(biāo)志抗體，陽性率為 6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? HLADR3陽性率高 ? SCLE有時可并發(fā)干燥綜合征和 RA ? 有時可由藥物（如雙氫克尿噻、青霉胺、灰黃霉素等）誘發(fā) 臨床表現(xiàn) ? 5080%日光過敏 ? 可伴低熱、關(guān)節(jié)痛或漿膜炎等全身癥狀，嚴(yán)重的腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少 ? 特征性皮損：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等處 ?主要有丘疹鱗屑型（銀屑病樣型）和環(huán)形紅斑型。舉手、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等?？捎们鍫I解毒湯加減 （ 急性活動期） ?寒濕型：益氣溫陽、通絡(luò)活血（滲濕湯加減） ?陰陽失調(diào)、氣血兩虛型 :調(diào)治陰陽、養(yǎng)血通絡(luò) 硬 皮 病 scleroderma ?概述 ? 硬皮病是一種以各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病 ? 可分為局限性和系統(tǒng)性兩型 ? 男女之比為 1:3 ? 80%發(fā)病年齡為 11～ 50歲 病因和發(fā)病機制 ?免疫學(xué)異常：血清中多種自身抗體 ?膠原代謝異常：皮膚及內(nèi)臟中成纖維細胞產(chǎn)生過量膠原 ?血管病變：血管內(nèi)皮細胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變及類纖維蛋白樣變性 ?遺傳 ?環(huán)境因素 ?藥物 硬皮病的分類 ? 限局性硬皮病 /硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 點滴 狀、斑塊狀、線狀、節(jié)段性、深在性、泛發(fā)性 等 ， 嗜酸性筋膜炎
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