結(jié)締組織病本ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 16:25本頁(yè)面
【正文】 因 學(xué) ? 基因遺傳 ? 感染 ? 藥物 ? 物理因素 不清 ? 性激素 ? 其它 ? 遺傳 —— 多基因遺傳病 ? SLE： HLAB HLADR HLADR DQw1高表達(dá)。如發(fā)現(xiàn)漢族 SLE與 HLA Ⅰ 類基因無(wú)關(guān)，而與Ⅱ 類基因中的 HLADQB1*150DQA1*010 DQB1*0602單倍型及 Ⅲ 類基因中的 C4AQ基因密切相關(guān) ? 感染 —— 與病毒（特別是慢病毒）持續(xù)緩慢感染有關(guān) 1：血管、腎臟內(nèi)可見到粘病毒管樣結(jié)構(gòu) 2： SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈 RNA抗 體陽(yáng)性率達(dá) 70％。 ? 物理因素 ? SLE患者 UVA、 UVB紅斑量降低 ? UV增強(qiáng)和改變 DNA抗原性，激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生DNA抗體 ? 誘導(dǎo)角質(zhì)形成細(xì)胞 Ro抗原表達(dá)（ Ro與光敏有關(guān)） ? 性激素 ?本病在育齡期女性發(fā)病率高 ?雌激素使 NZB/NZW小鼠病情加劇，而雄激素可緩解病情 ?目前認(rèn)為雌激素與 SLE發(fā)病有關(guān)，而雄激素對(duì) SLE發(fā)病有保護(hù)作用 ? 其它 ?寒冷、外傷、精神創(chuàng)傷、人種、地區(qū)、妊娠、環(huán)境、細(xì)菌感染等都可促使本病的發(fā)生發(fā)展 ?高熱、高脂飲食明顯加重自身免疫病的小鼠的心血管及腎臟損害 盤狀紅斑狼瘡 Discoid Lupus Erythematosus ? 臨床表現(xiàn)： ? 發(fā)病率 ～ %，女性是男性 2倍，發(fā)病高峰在 40歲以后 ? 一般無(wú)全身癥狀，少數(shù)有低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等，少數(shù)有雷諾現(xiàn)象、凍瘡病史 ? 自覺癥狀輕微，可有灼熱或癢感 ? 日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā) ? 好發(fā)于面部、耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背、趾背等 ? 僅累及頭面者為 局限性 DLE，尚累及手足四肢及軀干時(shí)稱 播散性 DLE ? 基本損害為境界清楚的紫紅色斑片，表面有附著較緊的鱗屑，下方有角質(zhì)栓塞，陳舊皮損中心有萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張 ? 愈后遺留色素沉著及減退的萎縮性瘢痕，頭部皮損可致永久性脫發(fā) ? 慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌 ? 約 4～ 5%播散型可發(fā)展為 SLE 實(shí)驗(yàn)室檢查： ?約 1/3 DLE患者 ANA（ +） ?播散性 DLE有時(shí)可伴白細(xì)胞減少，血沉稍增高， r球蛋白增高，類風(fēng)濕因子 (+)等 組織病理： ? 表皮角化過度、毛囊角栓、棘層萎縮，基底細(xì)胞液化變性，基底膜增厚 ? 真皮血管和附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) ? 膠原間可有粘蛋白沉積 ? 真皮上部常見噬黑素細(xì)胞 LBT（狼瘡帶試驗(yàn)） ? 方法：直接免疫熒光 ? 表皮和真皮交接處有Ig和 C3沉積，呈顆粒狀熒光帶為陽(yáng)性 ? DLE皮損處陽(yáng)性率6090% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus ? SLE是多系統(tǒng)受累的疾病，可累及全身各器官，好發(fā)于育齡婦女，男女之比為1:915， 如不及時(shí)治療預(yù)后較嚴(yán)重。部分患者長(zhǎng)期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病 ? 臨床表現(xiàn)： ? 皮膚粘膜 ? 關(guān)節(jié)肌肉 ? 漿膜 ? 系統(tǒng)損害（ 心臟、肺、腎臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)、消化道等 ） SLE的皮膚表現(xiàn) 約 90%患者有皮膚粘膜損害： – 特異性的皮膚損害 – 非特異性的皮膚損害 特異性的皮膚損害 –局限性損害 頰紅斑、蝶形紅斑 –泛發(fā)性損害 狼瘡斑丘疹，狼瘡紅斑，光敏性狼瘡皮炎 頰紅斑 蝶形紅斑 狼瘡紅斑 狼瘡斑丘疹 光敏性狼瘡皮炎 ?非特異性的皮膚損害 甲周紅斑及指趾末端紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑，伴指尖點(diǎn)狀萎縮 狼瘡發(fā)（ lupus hair) ：前額發(fā)線下降，發(fā)變短，長(zhǎng)短不齊，干燥，變細(xì)脆，易拔脫，成散亂外觀。肌炎、肌痛較常見。 50%患者可出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變 肺： ? 胸膜炎、肺間質(zhì)病變、肺浸潤(rùn)、肺出血 腎臟損害： ? 臨床上， 5060%SLE有腎受累的表現(xiàn) (蛋白尿、管型尿） ? 組織學(xué)檢查， 75%患者有腎損害 ? 電鏡、免疫熒光檢查，幾乎均有不同程度病變 ? SLE腎臟損害稱狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合癥，腎臟損害是 SLE致死的主要原因 消化系統(tǒng)： ? 可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、腸系膜血管炎等 眼： ? 可引起視網(wǎng)膜病變，特征性改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜上有棉花團(tuán)樣滲出稱 Cytoid小體，是病情活動(dòng)的表現(xiàn) 血液系統(tǒng)損害： ? 溶血性貧血、全血減少 神經(jīng)、精神癥狀： ? 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺、妄想及強(qiáng)迫觀念等 ? 也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等嚴(yán)重者可引起器質(zhì)性腦病綜合癥。 20％梅毒血清反應(yīng)呈假陽(yáng)性 抗 dsDNA抗體及抗 Sm抗體陽(yáng)性時(shí)常提示有腎臟 損害 ANA： 陽(yáng)性率 90%，滴度大于 1： 80時(shí)有診斷意義，病情好轉(zhuǎn)時(shí)滴度常不易下降，大量蛋白尿患者陽(yáng)性率降低，腦脊液 ANA診斷狼瘡腦有意義 ? 膜型 (周邊型 )： 對(duì)應(yīng)的抗體為抗 dsDNA抗體，主要見于 SLE，并提示病情活動(dòng)、腎臟受累 ? 均質(zhì)型： 與抗組蛋白抗體、抗去氧核糖核蛋白(DNP)有關(guān)，與病情活動(dòng)有關(guān)，幾乎所有活動(dòng)性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者均可測(cè)出此種 ANA，與 LE細(xì)胞形成有關(guān)、低滴度見于各種結(jié)締組織病 ? 顆粒型 (斑點(diǎn)型 )： 抗 EN
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1