結(jié)締組織病本ppt課件(參考版)
2025-01-08 16:25本頁面
【正文】 可用清營解毒湯加減 （ 急性活動期） ?寒濕型：益氣溫陽、通絡活血（滲濕湯加減） ?陰陽失調(diào)、氣血兩虛型 :調(diào)治陰陽、養(yǎng)血通絡 硬 皮 病 scleroderma ?概述 ? 硬皮病是一種以各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病 ? 可分為局限性和系統(tǒng)性兩型 ? 男女之比為 1:3 ? 80%發(fā)病年齡為 11～ 50歲 病因和發(fā)病機制 ?免疫學異常：血清中多種自身抗體 ?膠原代謝異常：皮膚及內(nèi)臟中成纖維細胞產(chǎn)生過量膠原 ?血管病變：血管內(nèi)皮細胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變及類纖維蛋白樣變性 ?遺傳 ?環(huán)境因素 ?藥物 硬皮病的分類 ? 限局性硬皮病 /硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 點滴 狀、斑塊狀、線狀、節(jié)段性、深在性、泛發(fā)性 等 ， 嗜酸性筋膜炎 ? 系統(tǒng)性硬皮病 (systemic scleroderma ) 肢端硬皮病 (acroscleroderma) 彌漫性硬皮病 (diffuse scleroderma) CREST ? Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types: guttate, plaque, linear, segmental, subcutaneous, and generalized. Eosinophilic fasciitis, even though it is the fascial ponent of subcutaneous morphea, is discussed separately because of its somewhat different clinical and histological appearance. 臨床表現(xiàn) （一）局限性硬皮病 (localized scleroderma) 無雷諾現(xiàn)象、無肢端硬化、無系統(tǒng)損害，一般無自覺癥狀，偶有輕度癢感、痛感或知覺減退 (plaque morphea) 腫脹 → 硬化 → 萎縮 ?早期淡紅色水腫性斑 ?以后皮膚硬化，呈象牙白色，繞以紫紅色暈，表面干燥、無汗、毳毛逐漸消失，皮革樣硬度 ?一般 35年后萎縮，可有色素沉著 (linear morphea) ? 發(fā)病早，通常 20歲以前發(fā)病 ? 好發(fā)于下肢，也可見于上肢，前胸及面部 ? 皮損沿四肢長軸呈帶狀分布，除皮膚外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢體攣縮 ? 下肢帶狀硬皮病有時可伴有先天性脊柱畸形 刀砍狀硬皮病 (Coup de Sabre) ? 發(fā)生于前額近正中部，呈帶狀向頭皮延伸呈刀砍狀，皮膚緊貼于骨面上，局部額骨，顱骨呈溝狀凹陷 ? 有時可伴有面部偏側(cè)萎縮 (節(jié)段性 硬皮病 ) ? Segmental morphea occurs on one side of the face, resulting in hemiatrophy. Occasionally, morphea en coup de sabre and facial hemiatrophy occur together. ?較少見，是本病的嚴重類型，可致殘 ?皮損形態(tài)與斑塊狀硬斑病相同，但分布廣泛，常相互融合，以四肢為主，一般不發(fā)生于面部 ?常經(jīng)過 3～ 5年停止發(fā)展，少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病 （二）系統(tǒng)性硬皮病 (systemic scleroderma ) ? 又稱進行性系統(tǒng)性硬化癥 (progressive systemic sclerosis, PSS) ? 多見于中青年女性 (好發(fā)年齡 2050歲，女 :男 =:1) ? 累及皮膚和內(nèi)臟多系統(tǒng)多器官 ? 分為肢端型（ 95%）和彌漫型（ 5%）兩種，CREST為肢端型的特殊類型 腫脹 → 硬化 → 萎縮 ? 面、手最常受累，漸累及四肢、軀干 ? 爪形手：手指腫脹發(fā)硬，手指遠端變細，末節(jié)縮短， 指尖可形成不易愈合的壞死和潰瘍，可有鈣化 ? 假面具臉：鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺折呈放射狀溝紋，張口受限 ? 軀干上可有色素異常，伴劇癢 ?血管特別是動脈內(nèi)膜增生，管腔狹窄 ?對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常 ?雷諾現(xiàn)象（特征性表現(xiàn)之一） 、關節(jié)和肌肉損害 ?主要為指、腕、膝和踝關節(jié)對稱性疼痛、腫脹和僵硬 ?近端肌肉無力和肌痛 ?晚期可出現(xiàn)失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等 ? 胃腸道：半數(shù)以上患者食管受累，發(fā)生吞咽困難，鋇餐造影 75%患者有 X線改變，示食道擴張，蠕動減弱，鋇劑排空時間延長 ? 肺部：間質(zhì)性肺炎 、肺纖維化 ? 心臟：心電圖異常，心律紊亂，心臟擴大 ? 腎臟：腎臟損害常出現(xiàn)于疾病晚期，蛋白尿，腎功能異常，惡性高血壓 肢端硬皮病 (acroscleroderma) ? 多有雷諾氏現(xiàn)象、關節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等前驅(qū)癥狀 ? 皮膚硬化以面部及雙手為主 ? 可累及內(nèi)臟，但病程緩慢，預后相對較好 彌漫性硬皮病 (diffuse scleroderma) ? 臨床上較少 ,男女發(fā)病差別不大 ? 常無雷諾氏現(xiàn)象 ? 皮膚硬化可自軀干部開始 ,皮膚硬化范圍廣 ? 較早累及內(nèi)臟 ,病變急速發(fā)展，預后差 CREST綜合癥 ? 本型內(nèi)臟受累較輕，抗著絲點抗體為本病的標記抗體，予后相對好 ? 鈣質(zhì)沉著（ calcinosis, C） ? 雷諾現(xiàn)象（ Raynaud phenomenon, R） ? 食管受累（ esophagus, E） ? 指硬皮癥（ scle
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