結締組織病本ppt課件-wenkub.com
2025-01-02 16:25 本頁面
【正文】 如 MTX ～ 15mg/w， 或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤 治 療 ? 對重癥有很好的療效 ? 苯丙酸諾龍肌注、抗感染、氯化喹啉、羥氯喹、轉移因子、胸腺肽、 VitE等 ? 遮光劑、非特異性潤滑劑、弱效激素制劑 ?熱毒型：清營解毒、活血止痛。死因主要是感染和腎功能衰竭 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 dermatomyositis, DM/polymyositis, PM 概述 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為自身免疫性結締組織病之一 ? 各年齡組均可發(fā)病，但多見于 40～ 60歲，男女之比為 1： 2 ? 同時有皮膚和肌肉的表現(xiàn)為皮肌炎；僅有肌肉表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎 病因 ?自身免疫：血清中存在自身抗體 ?感染：柯薩奇病毒、弓形蟲等 ?惡性腫瘤：約 20%合并腫瘤 ?遺傳 分型 ? 多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤 ? 兒童皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴其他結締組織病 ? 無肌炎性皮肌炎 臨床表現(xiàn) 皮損 ? Heliotrope Sign： 雙上瞼為中心的水腫性淡紫紅色斑， 可擴展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸 V區(qū) ? Gottron’s Sign： 指、肘、膝關節(jié)側面對稱性散在扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹 ? 其他： 如 甲周紅斑、甲小皮角化、毛細血管擴張、皮膚異色癥、 彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象 (30%)等 肌肉癥狀 ? 任何部位的橫紋肌均可受累，一般多對稱，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出現(xiàn)進行性肌無力，可伴肌痛，肌肉壓痛和腫脹 ? 肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群及咽喉部肌群最易受累。 20％梅毒血清反應呈假陽性 抗 dsDNA抗體及抗 Sm抗體陽性時常提示有腎臟 損害 ANA： 陽性率 90%，滴度大于 1： 80時有診斷意義，病情好轉時滴度常不易下降，大量蛋白尿患者陽性率降低，腦脊液 ANA診斷狼瘡腦有意義 ? 膜型 (周邊型 )： 對應的抗體為抗 dsDNA抗體，主要見于 SLE，并提示病情活動、腎臟受累 ? 均質(zhì)型： 與抗組蛋白抗體、抗去氧核糖核蛋白(DNP)有關，與病情活動有關，幾乎所有活動性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者均可測出此種 ANA，與 LE細胞形成有關、低滴度見于各種結締組織病 ? 顆粒型 (斑點型 )： 抗 ENA抗體 (RNP， Sm， Ro，La等 )及抗其他非組蛋白的抗體，最多見于MCTD， 且滴度甚高 ? 核仁型： 抗核仁 RNA抗體，主要見于硬皮病 抗 dsDNA抗體 ? 對 SLE特異性最強，陽性率 6070% ? 抗體滴度與疾病活動性一致 ，可作為檢測疾病活動性的指標 ? dsDNA陽性組腎受累百分率高 ，對預后有意義 抗 Sm抗體 ? 對 SLE高度特異性，陽性率為 3040% ? 抗體 滴度與病情無關 ? 常伴抗 dsDNA及 RNP抗體 抗 RNP抗體 ? 是 MCTD的標志抗體 ? 30%SLE抗 RNP抗體 + ? PSS及雷諾氏征患者抗 RNP抗體也可 + 抗 Ro(SSA)、 La(SSB)抗體 ? SLE中抗 Ro抗體陽性率為 3050%，抗 La抗體陽性率為 10% ? 抗 Ro抗體 是 SCLE的標志抗體 ，陽性率為6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? 新生兒 LE抗 Ro抗體陽性率為 95100% ? 干燥綜合征陽性率 6080% ? 與 抗核抗體陰性紅斑狼瘡、 補體缺陷性SLE等 LE亞型有密切關系 ? Ro/SSA抗體也可見于皮肌炎和硬皮病等其他 CTD 組織病理： ? 皮損處可有表皮萎縮、基底細胞液化變性 ? 真皮上層水腫、粘蛋白沉著、膠原纖維腫脹、血管擴張及周圍淋巴細胞浸潤 ? SLE皮損組織病理各種改變輕微，缺乏診斷價值 LBT（狼瘡帶試驗） ? DLE、 SLE皮損處陽性率 6090%， SLE正常皮膚陽性率 5070% ? 伴腎受累的 SLE，正常皮膚 LBT陽性率較高 ? LBT不僅有診斷意義，還有預后意義，正常暴光部位皮膚、 IgA沉積意味病變活動，單有 IgG沉積或合并有其它 Ig比單有 IgM沉積意味疾病活動性明顯，腎病更重，死亡率也高。肌炎、肌痛較常見。 ? 物理因素 ? SLE患者 UVA、 UVB紅斑量降低 ? UV增強和改變 DNA抗原性，激發(fā)機體產(chǎn)生DNA抗體 ? 誘導角質(zhì)形成細胞 Ro抗原表達（ Ro與光敏有關） ? 性激素 ?本病在育齡期女性發(fā)病率高 ?雌激素使 NZB/NZW小鼠病情加劇，而雄激素可緩解病情 ?目前認為雌激素與 SLE發(fā)病有關，而雄激素對 SLE發(fā)病有保護作用 ? 其它 ?寒冷、外傷、精神創(chuàng)傷、人種、地區(qū)、妊娠、環(huán)境、細菌感染等都可促使本病的發(fā)生發(fā)展 ?高熱、高脂飲食明顯加重自身免疫病的小鼠的心血管及腎臟損害 盤狀紅斑狼瘡 Discoid Lupus Erythematosus ? 臨床表現(xiàn)： ? 發(fā)病率 ～ %，女性是男性 2倍，發(fā)病高峰在 40歲以后 ? 一般無全身癥狀，少數(shù)有低熱、乏力、關節(jié)酸痛等，少數(shù)有雷諾現(xiàn)象、凍瘡病史 ? 自覺癥狀輕微，可有灼熱或癢感 ? 日曬可使皮損加重或復發(fā) ? 好發(fā)于面部、耳廓、頸外側、頭皮、口唇、手背、胸背、趾背等 ? 僅累及頭面者為 局限性 DLE，尚累及手足四肢及軀干時稱 播散性 DLE ? 基本損害為境界清楚的紫紅色斑片，表面有附著較緊的鱗屑，下方有角質(zhì)栓塞，陳舊皮損中心有萎縮，毛細血管擴張 ?
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