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正文內(nèi)容

結(jié)締組織病本ppt課件(編輯修改稿)

2025-02-01 16:25 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 著、膠原纖維腫脹、血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤 ? SLE皮損組織病理各種改變輕微,缺乏診斷價值 LBT(狼瘡帶試驗(yàn)) ? DLE、 SLE皮損處陽性率 6090%, SLE正常皮膚陽性率 5070% ? 伴腎受累的 SLE,正常皮膚 LBT陽性率較高 ? LBT不僅有診斷意義,還有預(yù)后意義,正常暴光部位皮膚、 IgA沉積意味病變活動,單有 IgG沉積或合并有其它 Ig比單有 IgM沉積意味疾病活動性明顯,腎病更重,死亡率也高。非暴光部位正常皮膚陽性意味病情嚴(yán)重 1982年修訂 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 蝶形紅斑 2. 盤狀紅斑 3. 光線敏感 4. 口腔潰瘍 5. 關(guān)節(jié)炎 6. 胸膜炎或心包炎 7. 癲癇或精神癥狀 8. 蛋白尿 9. 貧血或白細(xì)胞減少( 4000以下)或淋巴細(xì)胞減少( 1500以下)或血小板減少( 100000以下) 10. LE細(xì)胞陽性或抗 DNA滴度不正常或抗 Sm抗體陽性或假陽性梅毒血清反應(yīng) 11. 抗核抗體陽性 滿足以上 11條中 4條或以上者可符合 SLE 妊娠與 SLE ? SLE患者生育能力正常 ? 活動期避免妊娠,無嚴(yán)重心、腎受累,緩解期強(qiáng)的松日量少于 15mg可以妊娠 ? 流產(chǎn)、早產(chǎn)及死胎率高 ? 妊娠是 SLE的激發(fā)及加重因素 ? 妊娠期定期檢查,服小劑量激素維持量 ? 分娩期及產(chǎn)后 8周內(nèi)適量增加激素劑量 ? 母體 ANA4個月后從嬰兒體內(nèi)永遠(yuǎn)消失 ? 母親 Ro抗體陽性時要注意新生兒紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus ? SCLE是 1979年由 Gilliam和 Sontheimer描述的 LE亞型,具有特征性的血清學(xué)、遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn) ? 是介于 DLE和 SLE間的 LE亞型,約占 LE的 1015% ? 多見于中青年,男女之比為 1: 3 ? 抗 Ro抗體是 SCLE的標(biāo)志抗體,陽性率為 6570%,大部分伴 La抗體陽性 ? HLADR3陽性率高 ? SCLE有時可并發(fā)干燥綜合征和 RA ? 有時可由藥物(如雙氫克尿噻、青霉胺、灰黃霉素等)誘發(fā) 臨床表現(xiàn) ? 5080%日光過敏 ? 可伴低熱、關(guān)節(jié)痛或漿膜炎等全身癥狀,嚴(yán)重的腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少 ? 特征性皮損:分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等處 ?主要有丘疹鱗屑型(銀屑病樣型)和環(huán)形紅斑型。有時可伴 DLE或 SLE的皮損,愈后不留疤痕但可遺留較持久的色素改變 ?經(jīng)長期隨訪認(rèn)為,環(huán)形紅斑型皮損的患者系統(tǒng)受累少,預(yù)后相對好 ?丘疹鱗屑型:初期為小丘疹,逐漸擴(kuò)大成斑塊,附有少許鱗屑,可呈銀屑病樣或糠疹樣 ?環(huán)形紅斑型:初為水腫性紅斑,逐漸擴(kuò)大,中央皮疹消退,外周輕度浸潤水腫性紅斑,常呈環(huán)狀或不規(guī)則形,無明顯毛囊角質(zhì)栓 丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 環(huán)形紅斑型 組織病理 ? 皮損組織病理同 DLE,只是程度上有所區(qū)別 ? SCLE基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層水腫、粘蛋白沉著較 DLE顯著 ? 表皮角化過度、毛囊角栓不如 DLE ? 真皮炎癥細(xì)胞浸潤以淺層血管周圍為主 ?DLE及 SCLE應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別 ?SLE應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別 LE的 鑒別診斷 ? 一般治療: 盡量避免日曬,外出時用遮光劑;避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷;病情較重者應(yīng)臥床休息;女性患者疾病活動期應(yīng)避免妊娠 ? 局部用藥: DLE及 SCLE可視發(fā)病部位,外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏,局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉 LE的治療 內(nèi)用藥物 DLE及 SCLE的 內(nèi)用藥物 治療: ? 氯喹( Chloroquine): ? 反應(yīng)停( Thalldomide): 2550mg/日 ? 雷公藤多甙: 2040mg/日 ? 皮質(zhì)類固醇激素 SLE的 內(nèi)用藥物 治療: ? 激素 ? 免疫抑制劑 ? 抗瘧藥 ? 雷公藤 ? 非甾體類抗炎藥 ? 免疫調(diào)節(jié)劑 ? 血漿置換療法 ? 靜脈注射丙種球蛋白 ? 精神癥狀對癥治療 ? 中醫(yī)療法 預(yù)后 ? 盡管目前 SLE仍不能達(dá)到徹底治愈,但 10年生存率已提高至 80%以上。治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對自己的疾病有正確的認(rèn)識,使其充滿信心,堅(jiān)持隨訪,按醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持合理治療;另一方面是提高患者的生活質(zhì)量。死因主要是感染和腎功能衰竭 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 dermatomyositis, DM/polymyositis, PM 概述 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病,為自身免疫性結(jié)締組織病之一 ? 各年齡組均可發(fā)病,但多見于 40~ 60歲,男女之比為 1: 2 ? 同時有皮膚和肌肉的表現(xiàn)為皮肌炎;僅有肌肉表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎 病因 ?自身免疫:血清中存在自身抗體 ?感染:柯薩奇病毒、弓形蟲等 ?惡性腫瘤:約 20%合并腫瘤 ?遺傳 分型 ? 多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤 ? 兒童皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴其他結(jié)締組織病 ? 無肌炎性皮肌炎 臨床表現(xiàn) 皮損 ? Heliotrope Sign: 雙上瞼為中心的水腫性淡紫紅色斑, 可擴(kuò)展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸 V區(qū) ? Gottron’s Sign: 指、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面對稱性散在扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹 ? 其他: 如 甲周紅斑、甲小皮角化
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