結(jié)締組織病本ppt課件-文庫吧資料
2025-01-11 16:25本頁面
【正文】 rodactylis, S） ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張（ telangiectasis, T） 實(shí)驗(yàn)室檢查 硬斑病 ? 血沉一般正常，血嗜酸性粒細(xì)胞增高，兒童類風(fēng)濕因子較正常高 ? 抗 ssDNA抗體及血嗜酸性粒細(xì)胞與病情活動(dòng)有關(guān) ? 抗 ssDNA抗體陽性率分別為：斑塊狀硬斑病 27%，線狀硬斑病 53%，泛發(fā)性硬斑病 75% 系統(tǒng)性硬皮病 ? 血沉增快，血清免疫球蛋白增高率約50%， RF陽性率約 30%，胸、食管及骨關(guān)節(jié) X線檢查可有異常 ? ANA約 90%陽性，斑點(diǎn)型，核仁型為主 ? 可有多種抗原成分抗體， RNP抗體 30%陽性， Scl70約 35%陽性，但一般無 SLE特異的抗 dsDNA及 Sm抗體 ? CREST抗著絲點(diǎn)抗體 5096%陽性 ? 肺部受累者 Scl70抗體常陽性 組織病理學(xué) ? 表皮通常正?；蛭s ? 真皮增厚，約為正常厚度的 3倍，真皮淺層水腫、中下層膠原纖維腫脹、增厚、束間間隙增寬，有粘蛋白沉積 ? 血管周圍少許淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分皮下脂肪被膠原纖維代表 ? 附屬器明顯減少或消失 診斷及 鑒別 診斷 ? 硬腫癥病因不明，起病前有感染史，并有低熱，關(guān)節(jié)痛等前驅(qū)癥狀 ? 起病急，先從面頸部開始，迅速延及軀干和上肢 ? 表現(xiàn)為皮膚非凹性硬腫，呈板樣硬度，發(fā)亮 ? 腰以下和手足較少受累，無毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素變化、萎縮及雷諾現(xiàn)象等 ? 偶有漿膜炎，心肌損害 ? 有自限性，常在 1～ 2年內(nèi)消退 治 療 ? 宜早治療，給予高蛋白、高維生素飲食，有雷諾現(xiàn)象應(yīng)注意保暖，最好不要接觸冷水 局限性硬皮病 ? 小片損害可選用糖皮質(zhì)激素混懸液加普魯卡因局部皮損內(nèi)注射 ? 也可外用中、強(qiáng)效激素軟膏 ? 口服大劑量維生素 E有幫助 系統(tǒng)性硬皮病 ? 中小劑量糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松 40mg/d， 連服數(shù)周，逐漸減量，能改善關(guān)節(jié)癥狀、皮膚水腫、硬化及全身一般情況 ? D青霉胺 ～ ， tid， 口服，能抑制新生膠原的合成、抑制抗體產(chǎn)生 ? 秋水仙鹼 ～ ， 口服 2～ 3個(gè)月， 阻止前膠原向膠原轉(zhuǎn)化抑制膠原合成， 對(duì)肢端動(dòng)脈痙攣和皮膚硬化有一定的療效 ? 雷諾現(xiàn)象明顯者，可選用低分子葡聚糖 500ml/d靜滴， 10次為 1療程；蘇妥拉林 25mg， tid， 口服；血管舒緩素 10U,1～ 2次 /日，口服 ? 手指潰瘍者需局部清創(chuàng)，油紗布包扎，用抗生素、止痛劑等 ? 伴疼痛的鈣化結(jié)節(jié)可手術(shù)切除 ? 中藥治療原則通常為壯陽、通絡(luò)活血、軟堅(jiān)。呼吸肌和心肌受累時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心衰等 ? 病程長(zhǎng)者可伴肌肉萎縮，攣縮 系統(tǒng)表現(xiàn) ? 心臟：心肌炎、心力衰竭 ? 肺：間質(zhì)性肺炎，肺功能不全 ? 食道：咽下困難 ? 肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ? 腎及中樞神經(jīng)系受累較少 其他 ? 發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)痛等 DM/PM伴惡性腫瘤 ? 約 20%伴惡性腫瘤 ? DM較 PM多 ? 男性較多，尤其是 40歲以上發(fā)病者 ? 病程遷延，激素療效差，予后不良 ? 常合并的腫瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我國(guó) 70%為鼻咽癌 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?一般 可有貧血、 WBC↑ 、 蛋白尿、血沉增快、 C反應(yīng)蛋白陽性等 ?： 95%以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶 (CPK)、乳酸脫氫酶 (LDH)、 谷草轉(zhuǎn)氨酶 (GOT)、醛縮酶 (LDH) ?： 在肌炎患者中迅速增高，可先于 CPK出現(xiàn)，有助于肌炎早期診斷 ?： 為肌源性萎縮相肌電圖 ?： 少數(shù)多發(fā)性肌炎及 60%兒童皮肌炎患者可有低滴度的 ANA；與肌炎相關(guān)的自身抗體抗 Jo 抗 PL7等陽性 ?： 24h尿肌酸 100～ 200mg ? ? 皮損的組織病理與 SLE相似 ? 肌肉組織的主要病理改變?yōu)榫衷钚曰驈浡缘募±w維顆粒性及空泡性改變，橫紋消失 ? 肌肉組織中還常見到血管炎及肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) ? 晚期部分肌纖維消失，可被結(jié)締組織所代替，部分肌細(xì)胞可再生 組織病理 診斷與鑒別診斷 ?根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診 ?皮肌炎需與 SLE、 系統(tǒng)性硬皮病等鑒別 ?多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無力等鑒別 治 療 ? 急性期應(yīng)臥床休息，避免日曬，注意保暖 ? 注意營(yíng)養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無鹽或低鹽飲食 ? 伴惡性腫瘤者積極治療腫瘤 ? 為首先藥物 ? 劑量取決于病情活動(dòng)程度，急性期初始量：輕癥者強(qiáng)的松 30～ 40mg/d、重癥者60～ 80mg/d，病情控制后逐漸減量 ? 一般以 10～ 20mg/d維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年 ? 少數(shù)重癥者可使用沖療法 ? 可與激素聯(lián)合使用或單獨(dú)應(yīng)用。舉手、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對(duì)自己的疾病有正確的認(rèn)識(shí)，使其充滿信心，堅(jiān)持隨訪，按醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持合理治療；另一方面是提高患者的生活質(zhì)量。非暴光部位正常皮膚陽性意味病情嚴(yán)重 1982年修訂 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 蝶形紅斑 2. 盤狀紅斑 3. 光線敏感 4. 口腔潰瘍 5. 關(guān)節(jié)炎 6. 胸膜炎或心包炎 7. 癲癇或精神癥狀 8. 蛋白尿 9. 貧血或白細(xì)胞減少（ 4000以下）或淋巴細(xì)胞減少（ 1500以下）或血小板減少（ 100000以下） 10. LE細(xì)胞陽性或抗 DNA滴度不正?；蚩?Sm抗體陽性或假陽性梅毒血清反應(yīng) 11. 抗核抗體陽性 滿足以上 11條中 4條或以上者可符合 SLE 妊娠
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