結(jié)締組織病本ppt課件-展示頁
2025-01-14 16:25本頁面
【正文】 與 SLE ? SLE患者生育能力正常 ? 活動期避免妊娠，無嚴重心、腎受累，緩解期強的松日量少于 15mg可以妊娠 ? 流產(chǎn)、早產(chǎn)及死胎率高 ? 妊娠是 SLE的激發(fā)及加重因素 ? 妊娠期定期檢查，服小劑量激素維持量 ? 分娩期及產(chǎn)后 8周內(nèi)適量增加激素劑量 ? 母體 ANA4個月后從嬰兒體內(nèi)永遠消失 ? 母親 Ro抗體陽性時要注意新生兒紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus ? SCLE是 1979年由 Gilliam和 Sontheimer描述的 LE亞型，具有特征性的血清學(xué)、遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn) ? 是介于 DLE和 SLE間的 LE亞型，約占 LE的 1015% ? 多見于中青年，男女之比為 1： 3 ? 抗 Ro抗體是 SCLE的標志抗體，陽性率為 6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? HLADR3陽性率高 ? SCLE有時可并發(fā)干燥綜合征和 RA ? 有時可由藥物（如雙氫克尿噻、青霉胺、灰黃霉素等）誘發(fā) 臨床表現(xiàn) ? 5080%日光過敏 ? 可伴低熱、關(guān)節(jié)痛或漿膜炎等全身癥狀，嚴重的腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少 ? 特征性皮損：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等處 ?主要有丘疹鱗屑型（銀屑病樣型）和環(huán)形紅斑型?？捎心X電圖異常，做 CT和 MRI檢查，可見腦梗塞灶和出血灶 ? 周圍神經(jīng)受累，可引起周圍神經(jīng)炎 實 驗 室 檢 查 ? 一般檢查： （包括 RBC、 WBC及 BPC） 、 30％類風濕因子陽性 ：蛋白尿、血尿、管型尿、 24小時尿蛋白定量為判斷 SLE病情活動的生要指標 ，白蛋白減少，冷球蛋白陽性；血清總補體、 C C4下降 、胸 X線檢查異常 、超聲檢查異常等 ? 特殊檢查： ?抗核抗體 ANA ?抗 dsDNA抗體 ?抗 ENA抗體 （ RNP， Sm， Ro， La等） ?抗心磷脂抗體：與血小板減少、流產(chǎn)、死胎、血栓形成、血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān)。少數(shù)可出現(xiàn)缺血性骨壞死，股骨頭最常見 漿膜炎： ? 心包炎、胸膜炎較常見 關(guān)節(jié)肌肉、 漿膜 系 統(tǒng) 損 害 心臟： ? 70%有心臟損害，其中以心包炎多見，其次為心肌炎，也可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎、疣狀心內(nèi)膜炎、心電圖異常、心臟擴大甚至心力衰竭等。亦可出現(xiàn)彌漫性及其他形式脫發(fā) 關(guān)節(jié)肌肉： ? 90%以上患者有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)畸形不多見， X線檢查無關(guān)節(jié)破壞征象。隨著免疫學(xué)的進展，能做到早期診斷，以及治療手段的提高，現(xiàn)今預(yù)后已大為改善 ,目前 SLE的 10年生存率已達 8090% ? 早期癥狀： 多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱、間斷不明原因高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等。麻疹病毒、風疹病 毒抗體滴度常升高 3： SLE與 C型 RNA病毒， EB病毒，副流 感病毒 I、 II型相關(guān) ? 藥物 — 與病人易感性和藥物劑量相關(guān) ? 藥物可誘發(fā)紅斑狼瘡綜合癥如：肼屈嗪 (肼苯達嗪 )、普魯卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得寧、利舍平、抗癲癇藥 (大侖丁、撲癇酮、乙琥胺、苯琥胺 )、抗生素 (青霉素、灰黃霉素 )、磺胺藥、異煙肼、氯丙嗪、口服避孕藥、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。 C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 ? 抗 Sm抗體與 DR DR4相關(guān) ? 抗 SSA抗體與 DR DR DQ1/DQ補體 C2缺陷相關(guān) ? 抗 SS－ B抗體與 DR Dw Dw3相關(guān) ? 女性 DLE伴 HLAB1陽性轉(zhuǎn)為 SLE危險性大 ? 藥物狼瘡與 DRw4相關(guān) ?約 ～ 5%SLE患者的一級或二級親屬患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍 ?單卵雙生子患 SLE的比率（ 24～ 69%）比異卵雙生子（ 2～ 9%）明顯增高 ?SLE的易感性與 HLA多態(tài)性基因有關(guān)。結(jié)締組織病 Connective Tissue Disease 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 宋繼權(quán) 概 述 ? 結(jié)締組織： 按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨、骨和血液 4大類 固有結(jié)締組織按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織 4大類 ? 疏松結(jié)締組織： ? 細胞：成纖維細胞、淋巴細胞、單核細胞、 肥大細胞、多形核白細胞等 ? 纖維：膠原纖維、彈性纖維、網(wǎng)狀纖維等 ? 基質(zhì)：膠原、蛋白多糖、彈性蛋白、纖維連接蛋白等 ? 結(jié)締組織病： ? 廣義： 結(jié)締組織受累的疾病稱為結(jié)締組織病 ? 結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進入多功能衰竭時，都會影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適 ? 狹義： 屬于自身免疫性疾病的范疇，指疏松結(jié)締組織由于明顯的免疫性和炎癥反應(yīng)引起的一組疾病，最早稱膠原病，以后又稱自身免疫病，現(xiàn)均概括于風濕病中 ? 共同病理改變： ? 粘液性水腫 ? 纖維蛋白樣變性 ? 血管炎 ? 共同特點： ? 病變組織中淋巴細胞浸潤 ? 血液中可多種自身抗體 ? 糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效 紅斑狼瘡 Lupus Erythematosus (LE) LE的分類 多見于 15～ 40歲的女性，男女之比 約為 1:9。為一種病譜性疾病 ? 盤狀紅斑狼瘡 ? 播散性盤狀紅斑狼瘡 ? 深在性紅斑狼瘡 ? 亞急性皮膚性紅斑狼瘡 ? 抗核抗體陰性紅斑狼瘡 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病
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