結(jié)締組織病本ppt課件-閱讀頁
2025-01-20 16:25本頁面
【正文】 A抗體 (RNP， Sm， Ro，La等 )及抗其他非組蛋白的抗體，最多見于MCTD， 且滴度甚高 ? 核仁型： 抗核仁 RNA抗體，主要見于硬皮病 抗 dsDNA抗體 ? 對 SLE特異性最強(qiáng)，陽性率 6070% ? 抗體滴度與疾病活動性一致 ，可作為檢測疾病活動性的指標(biāo) ? dsDNA陽性組腎受累百分率高 ，對預(yù)后有意義 抗 Sm抗體 ? 對 SLE高度特異性，陽性率為 3040% ? 抗體 滴度與病情無關(guān) ? 常伴抗 dsDNA及 RNP抗體 抗 RNP抗體 ? 是 MCTD的標(biāo)志抗體 ? 30%SLE抗 RNP抗體 + ? PSS及雷諾氏征患者抗 RNP抗體也可 + 抗 Ro(SSA)、 La(SSB)抗體 ? SLE中抗 Ro抗體陽性率為 3050%，抗 La抗體陽性率為 10% ? 抗 Ro抗體 是 SCLE的標(biāo)志抗體 ，陽性率為6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? 新生兒 LE抗 Ro抗體陽性率為 95100% ? 干燥綜合征陽性率 6080% ? 與 抗核抗體陰性紅斑狼瘡、 補(bǔ)體缺陷性SLE等 LE亞型有密切關(guān)系 ? Ro/SSA抗體也可見于皮肌炎和硬皮病等其他 CTD 組織病理： ? 皮損處可有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性 ? 真皮上層水腫、粘蛋白沉著、膠原纖維腫脹、血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤 ? SLE皮損組織病理各種改變輕微，缺乏診斷價(jià)值 LBT（狼瘡帶試驗(yàn)） ? DLE、 SLE皮損處陽性率 6090%， SLE正常皮膚陽性率 5070% ? 伴腎受累的 SLE，正常皮膚 LBT陽性率較高 ? LBT不僅有診斷意義，還有預(yù)后意義，正常暴光部位皮膚、 IgA沉積意味病變活動，單有 IgG沉積或合并有其它 Ig比單有 IgM沉積意味疾病活動性明顯，腎病更重，死亡率也高。有時(shí)可伴 DLE或 SLE的皮損，愈后不留疤痕但可遺留較持久的色素改變 ?經(jīng)長期隨訪認(rèn)為，環(huán)形紅斑型皮損的患者系統(tǒng)受累少，預(yù)后相對好 ?丘疹鱗屑型：初期為小丘疹，逐漸擴(kuò)大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣 ?環(huán)形紅斑型：初為水腫性紅斑，逐漸擴(kuò)大，中央皮疹消退，外周輕度浸潤水腫性紅斑，常呈環(huán)狀或不規(guī)則形，無明顯毛囊角質(zhì)栓 丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 環(huán)形紅斑型 組織病理 ? 皮損組織病理同 DLE，只是程度上有所區(qū)別 ? SCLE基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層水腫、粘蛋白沉著較 DLE顯著 ? 表皮角化過度、毛囊角栓不如 DLE ? 真皮炎癥細(xì)胞浸潤以淺層血管周圍為主 ?DLE及 SCLE應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別 ?SLE應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別 LE的 鑒別診斷 ? 一般治療： 盡量避免日曬，外出時(shí)用遮光劑；避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷；病情較重者應(yīng)臥床休息；女性患者疾病活動期應(yīng)避免妊娠 ? 局部用藥： DLE及 SCLE可視發(fā)病部位，外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏，局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉 LE的治療 內(nèi)用藥物 DLE及 SCLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 氯喹（ Chloroquine)： ? 反應(yīng)停（ Thalldomide)： 2550mg/日 ? 雷公藤多甙： 2040mg/日 ? 皮質(zhì)類固醇激素 SLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 激素 ? 免疫抑制劑 ? 抗瘧藥 ? 雷公藤 ? 非甾體類抗炎藥 ? 免疫調(diào)節(jié)劑 ? 血漿置換療法 ? 靜脈注射丙種球蛋白 ? 精神癥狀對癥治療 ? 中醫(yī)療法 預(yù)后 ? 盡管目前 SLE仍不能達(dá)到徹底治愈，但 10年生存率已提高至 80%以上。死因主要是感染和腎功能衰竭 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 dermatomyositis, DM/polymyositis, PM 概述 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為自身免疫性結(jié)締組織病之一 ? 各年齡組均可發(fā)病，但多見于 40～ 60歲，男女之比為 1： 2 ? 同時(shí)有皮膚和肌肉的表現(xiàn)為皮肌炎；僅有肌肉表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎 病因 ?自身免疫：血清中存在自身抗體 ?感染：柯薩奇病毒、弓形蟲等 ?惡性腫瘤：約 20%合并腫瘤 ?遺傳 分型 ? 多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤 ? 兒童皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴其他結(jié)締組織病 ? 無肌炎性皮肌炎 臨床表現(xiàn) 皮損 ? Heliotrope Sign： 雙上瞼為中心的水腫性淡紫紅色斑， 可擴(kuò)展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸 V區(qū) ? Gottron’s Sign： 指、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面對稱性散在扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹 ? 其他： 如 甲周紅斑、甲小皮角化、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚異色癥、 彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象 (30%)等 肌肉癥狀 ? 任何部位的橫紋肌均可受累，一般多對稱，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，可伴肌痛，肌肉壓痛和腫脹 ? 肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群及咽喉部肌群最易受累。咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。如 MTX ～ 15mg/w， 或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤 治 療 ? 對重癥有很好的療效 ? 苯丙酸諾龍肌注、抗感染、氯化喹啉、羥氯喹、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、 VitE等 ? 遮光劑、非特異性潤滑劑、弱效激素制劑 ?熱毒型：清營解毒、活血止痛。常選用復(fù)方丹參、銀杏葉提取物，或當(dāng)歸注射液靜脈滴注
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