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風(fēng)濕熱(已修改)

2025-05-22 15:43 本頁(yè)面
 

【正文】 臨 床 醫(yī) 學(xué) 八 年 制 課 程 兒科學(xué) PEDIATRICS Rheumatic Fever 風(fēng) 濕 熱 概述 病因及發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后 概 述 風(fēng)濕熱( rheumatic fever) A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病 ,為常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病。 主要表現(xiàn)為:心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié),以心臟損害最為嚴(yán)重和多見(jiàn),反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。 發(fā)病情況: 發(fā)病率下降 病情變輕 ,丌典型 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 全球性疾病 我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約 22/10萬(wàn) 3歲以下少見(jiàn) ,好發(fā)于 6~ 15歲 無(wú)明顯性別差異 ,大多冬春發(fā)病 臨床表現(xiàn)的變遷: 病因及發(fā)病機(jī)制 A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的幵發(fā)癥 約 %~ 3%病例于 1~ 4周后發(fā)生風(fēng)濕熱,取決于: 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 致病菌株 患兒遺傳學(xué)背景 莢膜:透明質(zhì)酸酶 細(xì)胞壁: M蛋白、 M相關(guān)蛋白 細(xì)胞膜:蛋白、脂質(zhì)、糖 關(guān)節(jié) 心肌 心內(nèi)膜 下丘腦 /尾核 心肌 A組 β 鏈球菌 N乙酰葡糖胺、鼠李糖 鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 免疫復(fù)合物致?。翰绘溓蚓乖M的自身抗原不鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物,沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜,激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常: T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用; 淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng); 扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。 病 理 病變過(guò)程分變性滲出期、增生期、硬化期,三期可交錯(cuò)存在,持續(xù)約 4~ 6個(gè)月。 變性滲出期( 1個(gè)月左右) 部位:心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理:組織水腫、變性戒壞死,炎性細(xì)胞 浸潤(rùn),纖維素及漿液滲出。 增生期( 3~ 4個(gè)月) 部位:心肌和心瓣膜,還可分布于
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