帕金森氏病的外科治療(已修改)
2025-06-07 07:39 本頁(yè)面
【正文】 帕金森氏病的外科治療 四川省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 何永生 帕金森氏病 (Parkinson39。s disease)俗稱震顫麻痹，是好發(fā)于中老年時(shí)期，以震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)異常為主要表現(xiàn)的一類錐體外系疾病，首先由英國(guó)的 James Parkinson在 1817年描述而得名。本病多發(fā)生于 50～ 60歲人群，發(fā)病率隨年齡增加有上移，男性稍多于女性?；疾÷剩喊追N人 60—187/10萬(wàn)，黑種人，黃種人 57/10萬(wàn)，我國(guó)約有 120～160萬(wàn)帕金森氏病患者。危險(xiǎn)因素有環(huán)境、遺傳、顱腦損傷和病毒感染等。 【病理與發(fā)病機(jī)制】 皮質(zhì)錐體外系通路 : 皮質(zhì)紋狀體通路 皮質(zhì)紅核通路 皮質(zhì)黑質(zhì)通路 皮質(zhì)網(wǎng)狀通路 錐體外系調(diào)節(jié)環(huán)路 : ①皮質(zhì) → 新紋狀體 → 蒼白球 → 丘腦束 → VL/VA→ 皮質(zhì) ②皮質(zhì) → 新紋狀體 → 蒼白球 → 皮質(zhì) ③皮質(zhì) → 黑質(zhì) —(多巴胺 )→ 新紋狀體 → 皮質(zhì) ④皮質(zhì) → 黑質(zhì) → VL/VA→ 皮質(zhì) ⑤皮質(zhì) → 腦橋核 → 小腦皮質(zhì) → 齒狀核 → VP/VA→ 皮質(zhì) 紅核 病理： 黑質(zhì)、蒼白球、紋狀體和藍(lán)斑病變 肉眼 : 黑質(zhì)明顯色素消失，部分患者見輕度腦室擴(kuò)大 顯微鏡 : 神經(jīng)細(xì)胞變性缺失，黑質(zhì)細(xì)胞黑色素消失， 伴不同程度的神經(jīng)膠質(zhì)增生。 生化 : 紋狀體和黑質(zhì)多巴胺銳減， 5—HT及 NA減少， 乙酰膽堿卻無(wú)明顯改變。 發(fā)病機(jī)制： 黑質(zhì)致密部 (SNc) 損害和紋狀體變性導(dǎo)致 紋狀體多巴胺嚴(yán)重不足，致使 DA—Ach嚴(yán)重失衡， 導(dǎo)致蒼白球內(nèi)側(cè)部 (GPi)的過(guò)度興奮性沖動(dòng)增加， 增強(qiáng)了對(duì)丘腦和皮層的反饋調(diào)節(jié)作用出現(xiàn)肌緊張、 震顫、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)異常等癥狀群。 【臨床表現(xiàn)】 震顫 (Tremor)： 典型震顫為靜止性震顫，多自一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始， 每秒 3～ 6次，幅度不定，以粗大者多。緊張加劇， 隨意動(dòng)作和睡眠時(shí)消失。 如： “ 搓丸樣動(dòng)作 ” 。 隨病情發(fā)展，可波及四肢、下頜、唇、舌和頸部。 強(qiáng)直 (Rigor)： 多自一側(cè)上肢的近端開始，逐漸蔓延致遠(yuǎn)端、 對(duì)側(cè)、軀干。如：肢體 “ 齒輪樣 ” 、 “ 鉛管樣 ” 強(qiáng)直和“面具臉”，肢體和軀干的屈曲狀態(tài) 運(yùn)動(dòng)減少 (Akinesia)： 隨意動(dòng)作減少，動(dòng)作遲緩，以動(dòng)作初始時(shí)重 伴明顯精細(xì)動(dòng)作困難，如“寫小字癥” 其他癥狀： 行走上肢的協(xié)同擺動(dòng)動(dòng)作減少、消失，步距縮短， 常見“慌張步態(tài)”，晚期站立、行走、翻身困難。 明顯唾液和皮脂分泌增加，汗分泌增加或減少， 大小便困難和直立性低血壓等植物神經(jīng)功能障礙。 部分患者有抑郁、多慮和智能障礙。 病因分型 原發(fā)性帕金森氏?。?帕金森氏病， 75～ 80% 為原因不明的慢性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病， 黑質(zhì)、紋狀體變性， DA減少， Ach相對(duì)亢進(jìn)， 產(chǎn)生震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)異常。 帕金森疊加綜合征 ： 癥狀性帕金森綜合征 ,10～ 15% 指典型的帕金森氏病伴神經(jīng)系統(tǒng)特殊病損 進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)變性、阿茨哈默氏病、 皮質(zhì)基底節(jié)變性、匹克病和彌散性 Lewy體病等 繼發(fā)性帕金森氏?。?俗稱帕金森氏綜合征，約占 8% 感染性： 甲型、乙型、散發(fā)型腦炎 中毒性： CO、 錳、汞、氰化物中毒 外傷性： 腦傷后遺癥，頻繁腦震蕩常見 藥物性： 吩噻嗪、丁酰苯類藥物，阻斷多巴胺能突觸傳導(dǎo) 利血平阻礙多巴胺在突軸末端的儲(chǔ)存 甲基多巴與多巴胺競(jìng)爭(zhēng)受體 動(dòng)脈硬化性： 基底節(jié)區(qū)動(dòng)脈硬化致帕金森綜合征 代謝性： 甲狀旁腺功能低下、基底節(jié)鈣化、肝性疾病等 腫瘤性： 基底神經(jīng)節(jié)區(qū)腫瘤等 癥狀分型： 震顫型 少動(dòng)和僵直型 混合型 (僵直震顫型、震顫僵直型 ) 伴 /不伴癡呆型 病程分型： 良性型 惡性型 遺傳分型： 家族性帕金森氏病 少年型帕金森氏病 【診斷與病情判斷】 診斷 :主要是借助四主癥和必要的輔助檢查 目的 :①借四主癥確立帕金森氏病的診斷 ②結(jié)合病因、合并癥狀、體征進(jìn)行分類 原發(fā)性、繼發(fā)性、癥狀性并查找病因 初期 :癥狀不典型，常難診斷，可觀察、試療 病情分級(jí) Hoehn amp。 Yahr分級(jí)評(píng)分法 Hoehnamp。 Yahr 臨 床 癥 狀 Ⅰ 級(jí)
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