【正文】 神 經(jīng) 病 學(xué) (neurology) 總 論 第一章 緒 論 (introduction) 神經(jīng)病學(xué) (neurology) :是神經(jīng)科學(xué) (neuroscience)的一部分，是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因及發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門(mén)臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科。 研究對(duì)象：中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病。 研究?jī)?nèi)容：病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)防。 疾病分類 ： 感染性疾病 血管性疾病 腫瘤 外傷 變性疾病 自身免疫性疾病 遺傳性疾病 中毒性疾病 先天發(fā)育異常 營(yíng)養(yǎng)缺陷和代謝障礙疾病 大腦 腦 小腦 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦干：中腦、橋腦、延髓 （ CNS） 脊髓 腦神經(jīng)： 12對(duì) 周圍神經(jīng)系統(tǒng) （ PNS） 脊神經(jīng)： 31對(duì) 神經(jīng)系統(tǒng)組成 神經(jīng)系統(tǒng)組成 大腦 腦 小腦 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦干：中腦、橋腦、延髓 （ CNS） 脊髓 腦神經(jīng)： 12對(duì) 周圍神經(jīng)系統(tǒng) （ PNS） 脊神經(jīng)： 31對(duì) 一嗅 二視 三動(dòng)眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽(tīng) 九舌咽 迷走 副神 舌下全 神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀分類 缺損癥狀： 正常神經(jīng)功能減弱或缺失（偏癱） 刺激癥狀： 神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后產(chǎn)生的過(guò)度興奮 （ Jackson癲癇） 釋放癥狀： 高級(jí)中樞受損，受其制約的低級(jí)中樞出現(xiàn)功能亢 進(jìn)（肌張力增高、 腱反射亢進(jìn)、 病理反射 ） 斷聯(lián)休克癥狀： 急性嚴(yán)重病變，引起在功能上與受損部位有密切關(guān) 系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫缺失。 CVD — 腦休克 急性脊髓炎 — 脊髓休克 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特點(diǎn) 疾病的復(fù)雜性： 由神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉構(gòu)造復(fù)雜決定 癥狀的廣泛覆蓋性： 空間和時(shí)間；與內(nèi)科疾病的相互影響 診斷的依賴性： CT、 MRI、 EMG、 EEG 工作的風(fēng)險(xiǎn)性： 神經(jīng)系統(tǒng)急重癥多，對(duì)生命危脅程度較高 疾病的難治性： 如原發(fā)性癲癇，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病等 第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀 意識(shí)障礙 失語(yǔ)癥、失用癥及失認(rèn)癥 智能障礙和遺忘綜合癥 視覺(jué)障礙 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 面肌癱瘓 聽(tīng)覺(jué)障礙和眩暈 延髓麻痹 暈厥與癇性發(fā)作 軀體感覺(jué)障礙 癱瘓 肌萎縮 步態(tài)異常 不自主運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)失調(diào) 第一節(jié) 意識(shí)障礙 (Disorder of consciousness) 意識(shí)的定義 ：是指大腦的覺(jué)醒程度，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)、外環(huán)境刺激做出應(yīng)答反映的能力，或機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解能力。 意識(shí)的內(nèi)容 ：定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。 【 意識(shí)障礙及解剖學(xué)基礎(chǔ) 】 意識(shí)障礙包括 意識(shí)水平受損 及意識(shí)水平正常而 意識(shí)內(nèi)容改變 。 意識(shí)的維持是通過(guò) 腦橋 中 部以上的 腦干上 行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) 及其 投射至雙側(cè)丘腦的纖維 ， 以及 雙側(cè)大腦半球的正 常功能 實(shí)現(xiàn)的。 意識(shí)障礙分類 ? 嗜睡 (somnolent) ? 昏睡 (sopor) ? 昏迷 (a) ? 淺昏迷 ? 中昏迷 ? 重昏迷 昏迷程度鑒別 昏迷程度 淺昏迷 中昏迷 深昏迷 疼痛刺激反應(yīng) 有反應(yīng) 重刺激可有 無(wú)反應(yīng) 無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作 可有 很少 無(wú) 腱反射 存在 減弱或消失 消失 瞳孔對(duì)光反射 存在 遲鈍 消失 生命體征 （血壓、呼吸） 無(wú)變化 輕度變化 明顯變化 伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙 ①急性意識(shí)模糊狀態(tài) （ acute confusion state）、 嗜睡、意識(shí)范圍縮小 常有定向力障礙、注意力不集中、 錯(cuò)覺(jué)可為突出表現(xiàn)、幻覺(jué)少見(jiàn) ②譫妄狀態(tài) （ delirium state）： 定向力和自知力均障礙， 常有錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)， 可有恐懼或外逃、 傷人行為 特殊類型的意識(shí)障礙： 即醒狀昏迷 (a vigil) ① 去皮質(zhì)綜合征 (去皮層強(qiáng)直 ) (decorticated) ： 大腦皮質(zhì)廣泛損害 缺氧性腦病 、 CVD。 無(wú)意識(shí)睜眼閉眼 、 無(wú)意識(shí)咀嚼和吞咽動(dòng)作 光反射 、 角膜反射存在 對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng) 上肢屈曲 、 下肢伸直 ， 可病理征陽(yáng)性 可有覺(jué)醒－睡眠周期 ② 無(wú)動(dòng)性緘默征 （ akiic mutism） ： 腦干上部及丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)損害 不典型去皮層強(qiáng)直狀態(tài)＋自主神經(jīng)紊亂＋無(wú)錐體束征 意識(shí)障礙的 鑒別診斷 閉鎖綜合征 (Lockin Syndrome) ： 腦橋基底部病變 意識(shí)清醒 四肢癱瘓 腦橋以下腦神經(jīng)均癱瘓 （ 患者不能言語(yǔ) 、 不能吞咽 、 僅能以眼球上下活動(dòng)或睜閉眼 與周圍建立聯(lián)系 ） 【 腦死亡 】 必備條件：所有的腦功能不可逆終止。 無(wú)反應(yīng)： 對(duì)感覺(jué)輸入無(wú)反應(yīng)（疼痛、語(yǔ)言）。 腦干反射缺失： 光反射、角膜反射及咽反射消 失，頭眼試驗(yàn)、眼前庭反射不能誘 發(fā)眼球運(yùn)動(dòng)。 呼吸反應(yīng)缺失： 無(wú)自主呼吸。 Pco2 60mmHg、氣管插管給予 100% 氧氣 ,仍無(wú)通氣功能。 第二節(jié) 失語(yǔ)癥、失用癥和失認(rèn)癥 一、失語(yǔ)癥（ aphasia) 失語(yǔ)癥 是由于腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙。包括各種語(yǔ)言符號(hào)表達(dá)或理解能力受損或喪失。 患者意識(shí)清楚、無(wú)精神障礙、無(wú)視覺(jué)聽(tīng)覺(jué)障礙、無(wú)發(fā)音器官肌肉癱瘓、無(wú)共濟(jì)失調(diào)。 ? 失語(yǔ)癥與構(gòu)音障礙不同 臨床 分類 外 側(cè) 裂周 圍 失 語(yǔ)綜 合癥： 復(fù) 述障礙 ① Broca失語(yǔ) 優(yōu)勢(shì)半球 額下回后部（ Broca區(qū) ） ② Wernick失語(yǔ) 優(yōu)勢(shì)半球 顳上回后部（ Wernick區(qū)） ③ 傳導(dǎo)性失語(yǔ) 經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)（ transcortical aphasia) 又稱分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合癥：復(fù)述相對(duì)保留 ① 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ) ② 經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ) ③ 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ) 完全性失語(yǔ)（ global aphasia）： 又稱混合性失語(yǔ) 命名性失語(yǔ)（ anomic aphasia） 優(yōu)勢(shì)半球 顳中回后部 皮質(zhì)下失語(yǔ)綜合癥 (subcortical aphasia syndrome)： ① 丘腦性失語(yǔ) ② 底節(jié)性失語(yǔ) Broca失語(yǔ) Wernick 失語(yǔ) 臨床常見(jiàn)失語(yǔ)癥的特點(diǎn) ?Broca失語(yǔ)（又稱運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)）： 臨床特點(diǎn)以口語(yǔ)表達(dá)障礙最為 突出， 呈典型的非流利型口語(yǔ)。 病變主要累及優(yōu)勢(shì)半球 Broca區(qū) （額下回后部） ? Wernick失語(yǔ)（又稱感覺(jué)性失語(yǔ)）： 主要表現(xiàn)口語(yǔ)理解障礙，流利 型口語(yǔ)。 病變部位在優(yōu)勢(shì)半球 Wernick 區(qū) （顳上回后部） ?命名失語(yǔ)： 健忘性失語(yǔ) 命名不能。 （優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部） 二、失用癥 (apraxia) 失用癥 是指腦部疾病時(shí)患者無(wú)任何運(yùn)動(dòng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙，也無(wú)意識(shí)及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作。 受損部位： 左側(cè)頂葉緣上回。 臨床類型及表現(xiàn) 觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥： 不能按指令完成復(fù)雜的隨意或模仿動(dòng)作（伸舌、刷牙） 觀念性失用癥： 只能做系列動(dòng)作中單一或分解動(dòng)作 結(jié)構(gòu)性失用癥 ： 空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙（ 排列、 建筑、繪畫(huà)） 肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥 ： 限于上肢失去執(zhí)行精巧、熟練動(dòng)作能力（書(shū)寫(xiě)） 面－口失用癥： 不能按指令或模仿完成面部動(dòng)作（眨眼、舔舌） 穿衣失用癥： 不能正確脫穿衣褲。（右頂葉） 失認(rèn)癥 (agnosia) 失認(rèn)癥：指腦損害時(shí)患者并無(wú)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸角、智能及意識(shí)障礙等而不能通過(guò)某一種感覺(jué)辨認(rèn) 以往熟悉的物體，但能通過(guò)其他感覺(jué)通道進(jìn)行認(rèn)識(shí)。 臨床類型 ? 視覺(jué)失認(rèn) ? 聽(tīng)覺(jué)失認(rèn) ? 觸覺(jué)失認(rèn) ? 體象障礙 ? Gerstmann綜合癥 第三節(jié) 智能障礙和遺忘綜合癥 (Interlligence disoders and amnestic syndrom) 一、智能障礙 智能障礙 (intelligence disorders)是一組臨床綜合征，為記憶，認(rèn)知 (概括、計(jì)算、判斷等 )，語(yǔ)言，視空間功能和人格等至少 3項(xiàng)受損，可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神疾病和軀體疾病等引起。 主要癥狀：①記憶障礙，②思維及判斷力障礙，③性格改變；④情感障礙。 智能障礙類： ①先天性智能障礙：如精神發(fā)育遲滯； ②獲得性智能障礙：最常見(jiàn)的是癡呆。 二、遺忘綜合征 遺忘綜合征 (amnestic syndrome)亦即記憶障礙，可為急性意識(shí)模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)，也可以是一種孤立的異常。 急性 遺忘綜合征 臨床可伴發(fā)于急性意識(shí)模糊狀態(tài)，也見(jiàn)于： (1)頭部外傷： (2)