急性髓性白血病的分類及其進展(已修改)
2025-01-18 03:58 本頁面
【正文】 急性髓系白血病的分類及其進展 汕頭大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 一、白血病的發(fā)現(xiàn) ? 1827年， Velpeau醫(yī)生描述了第一例白血?。?生前有腹脹、全身乏力及發(fā)熱，住院不久即死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)肝、脾明顯腫大，血液粘稠，色似紅酒，上有白膜，像 “ 膿 ” ? 1845年，英國的 Bent 和德國的 Virchow又分別報道一例血液中有大量膿樣球體的類似病例 ? 1847 年， Virchow首次提出了 “ 白血 ” 這個名稱，德文是 weisses blut，希臘文則譯為 leukemia，即白血病 ，認為患者是 “ 白色血球 ” 的增多，并隨后進行了一系列研究 ? 1856年， Virchow進一步對白血病做了綜合描述，對血液中的這些無色或白色的球體的來源，提出了三種可能性：即血液、淋巴，也可能來自血管壁，并認為來自淋巴的可能性最大。 二、白血病的分類 ? Virchow和 Ben早在他們的病例中就已發(fā)現(xiàn)白血病有不同類型 ? 1856年， Virchow將白血病分為“脾型 (splenic)” 和“淋巴型(lymphatic)” 兩大類，各類型均有其獨特的細胞，目前的分型是在此基礎(chǔ)上發(fā)展起來的； ? 1868年，德國 Neumann教授： 發(fā)表“血液的形成主要在骨髓”的論文，認為 出生后骨髓是形成血液的一個重要器官 提出髓源性白血病（ myelogenous leukemia）這一名稱，以后又簡稱為髓性白血?。?myeloid leukemia） ? 1887年，德國 Ehrlich創(chuàng)立血細胞染色法，開始了真正的白血病分型。 ? 1889年， Ebstein第一次明確提出 “ 急性 ” 白血病這一名稱 ? 1900年，瑞士 Naegeli提出了原始髓細胞，以后證實急性髓細胞白血病是原始髓細胞增多 ? 1913年， Reschad和 Schilling首先報道了單核細胞白血病的病例 ? 1917年， Di Guglielmo分出紅白血病這一類型 ? 1938年，單核細胞白血病分為粒 單核細胞白血病和單核細胞白血病 ? 1938年， Forkner在 《 白血病及其有關(guān)疾病 》 一書中，將白血病分為急性和慢性兩大類，急性白血病又分為髓細胞型、淋巴細胞型、單核細胞型 ? 1957年， Hillested首先報道了急性早幼粒細胞白血病 ? 1974年，英國 Hayhoe及法國 Bernard、 Mathe、 Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，這就使白血病的分型顯得有些混亂。 三、 FAB分類 ? 1975年，法國巴黎急性白血病分類討論會上英國 Galton與Dacie提出按細胞形態(tài)分為 M0M6七種類型。 ? 1976年 ，法、美、英 3國 7位血液學家共同對大量白血病患者的骨髓和血液圖片，以光學顯微鏡下的形態(tài)為主，參照細胞化學染色，制定了 FAB分型標準， 標志著現(xiàn)代白血病診斷與分型的開端 ? 1985年， FAB協(xié)作組提出 AML形態(tài)學診斷標準的修改意見 ? 1985年，將急性巨核細胞白血病劃為 M7 ? 1991年，又提出急性髓細胞白血病微分化型（ M0） FAB分類 －－ AL診斷標準 除臨床癥狀、體征與血象外，骨髓形態(tài)學分類是診斷急性白血病的主要依據(jù)，尤其是原始細胞（包括原粒、原單核及原淋巴細胞）的百分比。 骨髓穿刺 原、幼紅細胞 ≥50％ ANC 原、幼紅細胞＜ 50％ ANC 原始細胞 ≥30％ NEC 原始細胞＜ 30％ NEC AMLM6 MDS ALL, M0M5,M7 原始細胞＜ 30％ ANC 原始細胞 ≥30％ ANC ANC：全部骨髓有核細胞； NEC：非紅系骨髓有核細胞 骨髓增生活躍以上 骨髓增生減低或重度減低 骨髓活檢 ? FAB對 AL的診斷標準為 : (1)骨髓有核細胞分類計數(shù) (500個細胞 )原始細胞比例 ≥ 。 (2)如果骨髓以紅系為主 (≥), 則非紅系細胞 ( 包括淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞 )分類計數(shù)（ NEC）原始細胞 ≥ (3)有急性早幼粒細胞白血病特異性形態(tài)特征。 ? 根據(jù)第 (1)條標準 ALL就可以確診 ,而急性髓系白血?。?AML）的診斷則需要 (1)+(2)/(3)。 ? 關(guān)于髓系原始細胞 FAB協(xié)作組定義了二型 : Ⅰ 型原始細胞無顆粒 ,染色質(zhì)疏松 ,核漿比例高 ,常有明顯的核仁； Ⅱ 型原始細胞的形態(tài)與 I型基本上相同，但胞漿中有少許嗜天青顆粒 ,核漿比例相對較低； Ⅱ 型原始細胞如果胞核已經(jīng)偏位、出現(xiàn)高爾基區(qū)、染色質(zhì)凝集則為早幼粒細胞。 ? NEC計數(shù)是指不包括漿細胞、淋巴細胞、組織嗜堿細胞、巨噬細胞及所有有核紅細胞的骨髓有核細胞計數(shù)。 FAB分類 －－ AML分型標準 ? M0（急性髓細胞白血病微小分化型） 原始細胞 ≥ 90％（ NEC）， 核仁明顯，無嗜天青顆粒及 Auer小體，類似 ALL2型；髓過氧化物酶（ MPO）及蘇丹黑 B陽性＜ 3%， CD33或 CD13等髓系標志可呈（ +）；通常淋巴系抗原為（ — ），但有時 CD7+、 TdT+；電鏡 MPO陽性。 ? M1（急性粒細胞白血病未分化型） 未分化原粒細胞（ I型 +II型） ≥ 90％（ NEC） ，細胞為過氧化物酶染色（ +） ≥ 3%； ? M2（急性粒細胞白血病部分分化型） 原粒細胞（ I型 +II型）占 30%～ 89%（ NEC），單核細胞＜ 20%，其他粒細胞＞ 10%。 ? M3（急性早幼粒細胞白血?。? 骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，此類細胞在非紅系細胞中 ≥3
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1