小兒急性淋巴細胞白血病的診斷和治療(已修改)
2025-02-16 09:20 本頁面
【正文】 小兒急性淋巴細胞白血病 的診斷和治療 第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院兒科 潘 凱 麗 一、前 言 ?白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病 ， 是造血干細胞在分化過程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病 。 ?白血病在人群中年發(fā)病率約為 3～ 5/10萬人口 ， 按此計算 ， 我國 15歲以下兒童每年新發(fā)生白血病病例在 15000人左右 ， 占小兒各種惡性腫瘤之首 。 1990～ 1992年上海市 15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率 類型 比率（ %） 類型 比率（ %） 白血病 骨瘤 中樞神經腫瘤 視網膜母細胞瘤 淋巴瘤 肝腫瘤 神經母細胞瘤 睪丸腫瘤（男） 軟組織肉瘤 卵巢腫瘤（女） 腎母細胞瘤 其他 1990 ~ 1994年 19家醫(yī)院兒童白血病及惡性腫瘤年齡分布 總數(shù) 1歲 1歲～ 6歲～ 11～ 14歲 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 急性淋巴細胞白血病 1992 55 878 3 594 2 456 9 急性非淋巴細胞白血病 1024 29 308 8 358 6 329 3 淋巴瘤 581 11 203 4 225 3 142 4 神經母細胞瘤 177 21 101 6 44 6 11 郎格罕細胞組織細胞增多癥 182 26 115 9 31 3 10 其他 511 41 209 0 137 1 124 7 總計 4467 183 1818 0 1392 6 1074 4 ?在小兒白血病中急性白血病占絕大多數(shù) ，即 97%， 而慢性白血病約占 3%。 ?在急性白血病中 ， 急性淋巴細胞白血?。?ALL） 占 70～ 85%， 急性非淋巴細胞白血病 （ ANLL） 占 15～ 30%。 ?其死亡率在國際上占小兒總死亡率中第二位 （ 僅次于意外損傷 ） ， 結果見表 。 各年齡組兒童前五位死因疾病排位 序位 0～ 28天 （ n=144) 29天～ 1歲 ～ 3歲 (n=44) ～ 7歲 （ n=46) ～ 12歲 （ n=43) 1 新生兒硬腫癥（ 63） 支氣管肺炎 （ 82） 白血病及惡性腫瘤（ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 14） 2 新生兒肺炎（ 31） 敗血癥（ 17） 肺炎 （ 9） 再障 （ 6） 腎衰 （ 7） 3 敗血癥 （ 21） 中樞神經系統(tǒng)感染（ 7） 重癥感染 （ 7） 顱內出血 （ 5） 心肌病 （ 5） 4 新生兒窒息 （ 10） 先天畸形 （ 5） 中樞神經系統(tǒng)感染（ 6） 瑞氏綜合征 （ 4） 敗血癥 （ 4） 5 早產兒、低體重兒（ 9） 重癥腹瀉 （ 4） 顱內出血 （ 3） 先心病 （ 4） 再障 ?但是近些年隨著緩解率的提高 ， 小兒惡性腫瘤的總病死率從過去的 80/100萬兒童降至 40/100萬兒童人口 。 ?小兒白血病 ， 尤其是 ALL的療效已有了長足的進步 ， 已經成為可以治愈的惡性腫瘤 ， 是當今療效最好 、 治愈率最高的惡性腫瘤之一 。 ?我國上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒 ALL 5年無病生存率已提高到 75%以上 ， 國際上德國的 BFM協(xié)作組 、 美國的ST Jude兒童醫(yī)院均在 80%以上 ， 甚至更多 。 許多資料表明 ， 第 1年內復發(fā)為 20%，第 2～ 4年復發(fā)每年 2～ 3%， 自診斷起存活 6年無復發(fā) ， 獲長期存活和治愈是可能的 。 二、急性淋巴細胞白血?。?ALL） 的分型 ? MIC分類（ 1986年）： 形態(tài)學（ morpholgoy) 免疫學（ immuology) 細胞遺傳學（ cytogeics) ? FAB分型 （ 形態(tài)學分型 ） 1976年 FAB協(xié)作組根據白血病細胞形態(tài)將 ALL分為 LL L3三個
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