【正文】 白血病 (Leukemia) 煙臺毓璜頂醫(yī)院血液科 馬俊杰 造血干細胞的分化及增殖示意圖 概述 (Introduction) 白血病是累及造血干細胞的惡性克隆性疾病 白血病細胞 增殖失控、分化障礙、凋亡受阻 停滯在細胞發(fā)育的不同階段 在骨髓和其他造血組織中大量增生積聚 浸潤其他器官和組織，并正常造血受抑 分類 (Classification) ? 根據(jù) 自然 病程及細胞成熟程度 ? 急性白血病 (Acute Leukemia） ? 慢性白血病 (Chronic Leukemia） ? 根據(jù)主要受累的細胞系列 ? 急淋 (ALL)、急非淋 (ANLL) ? 慢粒 (CML)、慢淋 (CLL)等 白血病發(fā)病情況 ? 發(fā)病率為 34/10萬 ， 居男性惡 性腫瘤的第六位，女性的第七位， 在兒童及青年居第一位。 ? 男性發(fā)病率高于女性 （約 ： 1） ? 急性白血病多于慢性白血?。s ： 1） ? 急非淋多于急淋（約 ： 1） ? 慢粒多于慢淋（約 ： 1） Ca uses a nd pa thog enes isV i rusIo ni si ngra di a t i o nC hemi ca l f a cto rsOt her hema t o l o g i c di so rder sHere di t a ry f a cto rsLeu k e m ia病毒 (Virus) 人類 T淋巴 細胞病毒（ HTLV1） （ Human T lymphocytotropic virus1） 成人 T細胞白血病 /淋巴瘤（ ATL）（ Adult Tcell leukemia/lymphoma） 一種 C型逆轉錄 RNA病 毒 (1) 從事放射工作者，白血病發(fā)病率和 死亡率是對照組的 510倍。 (2) 1945年日本廣島和長崎原子彈爆炸幸 存者中 , 白血病發(fā)病率是其他地區(qū)的 1730倍。 電離輻射 ? 環(huán)境中某些化學物質如 苯 ；吸煙；染發(fā)劑；家庭裝修等。 ? 與藥物相關的白血病如氯霉素；保泰松； 乙雙嗎啉 ； 化療藥物 等。 化學因素 ? 家族白血病 : 父母子女 , 同胞兄弟姐 妹 , 連續(xù)幾代。 ? 雙生子白血病 : 同卵雙生同時發(fā)生 白血病。 ? 染色體斷裂綜合征 : 唐氏綜合征 , Fanconi貧血 , 共濟失調 毛細血管擴 張癥。 遺傳因素 其他血液病M PD M DSL y m p h o m aPVPTMFL e u k e m ia 在一定的遺傳易感和免疫紊亂背景下，致病因素導致染色體斷裂、易位，發(fā)生基因突變、擴增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，細胞凋亡受阻，分化異常，無限增殖形成惡性克隆。 發(fā)病機制 急性白血病 （ Acute Leukemia） 概述 (Introduction) ? 急性白血病是造血干細胞的惡性克隆 性疾患 。 ? 發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞（白 血病細胞）大量增殖并浸潤各種器官、 組織，正常造血受抑制 。 ? 主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸 潤等癥。 MIC分類 根據(jù)白血病細胞的形態(tài) (morphology)、免疫學 (immunology)和細胞遺傳學 (cytogeics)進行的綜合分型 , 更能體現(xiàn)白血病的本質 . 分類 (Classification) FAB分類 (France， America， Britain） MICM分類 在 MIC分類基礎上 , 將分子生物學(molecular biology)技術引入分型 (MICM分型 ), 為治療方案的選擇和預后的判斷提供了更加可靠的依據(jù) . M0 急性髓細胞白血病微分化型 M1 急性粒細胞白血病未分化型 M2 急性粒細胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒細胞白血病 M4 急性粒 單核細胞白血病 M5 急性單核細胞白血病 M6 紅白血病 M7 急性巨核細胞白血病 急性非淋巴細胞白血病形態(tài)學分型 : FAB 標準 M0（急性髓細胞白血病微分化型 ) ? 原始細胞核仁明顯，胞漿透明，嗜堿性，無嗜天青顆 粒及 Auer小體； ? 髓過氧化酶（ MPO）及蘇丹黑陽性細胞＜ 3%； ? 細胞表面標志 CD3 CD13(+)，淋系抗原 ()； M1（急性粒細胞白血病未分化型） ? 未分化原粒細胞占骨髓非紅系細胞 (NEC) 的 90%以上 ? 至少 3%細胞 POX染色（ +） M2（急性粒細胞白血病部分分化型） ? 原粒細胞占骨髓非紅系細胞的 30%89%，單核細胞＜ 20%,其他粒細胞＞ 10% ? 免疫學分型： CD1 CD33(+)， HLADR(－ )； ? 細胞遺傳學分型：約 40%出現(xiàn) t ( 8 ； 21)，可形成 AML1/ETO融合基因； M2（急性粒細胞白血病部分分化型） Acute myeloid leukaemia with t(8。21)(q22。q22)。 AML1/ETO M3（急性早幼粒細胞白血病， APL） ? 骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，此類細胞在非紅系細胞 ≥30%。Ｍ 3a :粗顆粒型，Ｍ 3b :細顆粒型 ； ? 免疫學分型： CD1 CD33(+)；