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白血病chuppt課件(已修改)

2025-01-17 14:27 本頁(yè)面
 

【正文】 白血病 (Leukemia) 煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院血液科 馬俊杰 造血干細(xì)胞的分化及增殖示意圖 概述 (Introduction) 白血病是累及造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病 白血病細(xì)胞 增殖失控、分化障礙、凋亡受阻 停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段 在骨髓和其他造血組織中大量增生積聚 浸潤(rùn)其他器官和組織,并正常造血受抑 分類 (Classification) ? 根據(jù) 自然 病程及細(xì)胞成熟程度 ? 急性白血病 (Acute Leukemia) ? 慢性白血病 (Chronic Leukemia) ? 根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列 ? 急淋 (ALL)、急非淋 (ANLL) ? 慢粒 (CML)、慢淋 (CLL)等 白血病發(fā)病情況 ? 發(fā)病率為 34/10萬(wàn) , 居男性惡 性腫瘤的第六位,女性的第七位, 在兒童及青年居第一位。 ? 男性發(fā)病率高于女性 (約 : 1) ? 急性白血病多于慢性白血?。s : 1) ? 急非淋多于急淋(約 : 1) ? 慢粒多于慢淋(約 : 1) Ca uses a nd pa thog enes isV i rusIo ni si ngra di a t i o nC hemi ca l f a cto rsOt her hema t o l o g i c di so rder sHere di t a ry f a cto rsLeu k e m ia病毒 (Virus) 人類 T淋巴 細(xì)胞病毒( HTLV1) ( Human T lymphocytotropic virus1) 成人 T細(xì)胞白血病 /淋巴瘤( ATL)( Adult Tcell leukemia/lymphoma) 一種 C型逆轉(zhuǎn)錄 RNA病 毒 (1) 從事放射工作者,白血病發(fā)病率和 死亡率是對(duì)照組的 510倍。 (2) 1945年日本廣島和長(zhǎng)崎原子彈爆炸幸 存者中 , 白血病發(fā)病率是其他地區(qū)的 1730倍。 電離輻射 ? 環(huán)境中某些化學(xué)物質(zhì)如 苯 ;吸煙;染發(fā)劑;家庭裝修等。 ? 與藥物相關(guān)的白血病如氯霉素;保泰松; 乙雙嗎啉 ; 化療藥物 等。 化學(xué)因素 ? 家族白血病 : 父母子女 , 同胞兄弟姐 妹 , 連續(xù)幾代。 ? 雙生子白血病 : 同卵雙生同時(shí)發(fā)生 白血病。 ? 染色體斷裂綜合征 : 唐氏綜合征 , Fanconi貧血 , 共濟(jì)失調(diào) 毛細(xì)血管擴(kuò) 張癥。 遺傳因素 其他血液病M PD M DSL y m p h o m aPVPTMFL e u k e m ia 在一定的遺傳易感和免疫紊亂背景下,致病因素導(dǎo)致染色體斷裂、易位,發(fā)生基因突變、擴(kuò)增、重排,原癌基因激活、抑癌基因失活,細(xì)胞凋亡受阻,分化異常,無(wú)限增殖形成惡性克隆。 發(fā)病機(jī)制 急性白血病 ( Acute Leukemia) 概述 (Introduction) ? 急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆 性疾患 。 ? 發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞(白 血病細(xì)胞)大量增殖并浸潤(rùn)各種器官、 組織,正常造血受抑制 。 ? 主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸 潤(rùn)等癥。 MIC分類 根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài) (morphology)、免疫學(xué) (immunology)和細(xì)胞遺傳學(xué) (cytogeics)進(jìn)行的綜合分型 , 更能體現(xiàn)白血病的本質(zhì) . 分類 (Classification) FAB分類 (France, America, Britain) MICM分類 在 MIC分類基礎(chǔ)上 , 將分子生物學(xué)(molecular biology)技術(shù)引入分型 (MICM分型 ), 為治療方案的選擇和預(yù)后的判斷提供了更加可靠的依據(jù) . M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型 M1 急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4 急性粒 單核細(xì)胞白血病 M5 急性單核細(xì)胞白血病 M6 紅白血病 M7 急性巨核細(xì)胞白血病 急性非淋巴細(xì)胞白血病形態(tài)學(xué)分型 : FAB 標(biāo)準(zhǔn) M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型 ) ? 原始細(xì)胞核仁明顯,胞漿透明,嗜堿性,無(wú)嗜天青顆 粒及 Auer小體; ? 髓過(guò)氧化酶( MPO)及蘇丹黑陽(yáng)性細(xì)胞< 3%; ? 細(xì)胞表面標(biāo)志 CD3 CD13(+),淋系抗原 (); M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型) ? 未分化原粒細(xì)胞占骨髓非紅系細(xì)胞 (NEC) 的 90%以上 ? 至少 3%細(xì)胞 POX染色( +) M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型) ? 原粒細(xì)胞占骨髓非紅系細(xì)胞的 30%89%,單核細(xì)胞< 20%,其他粒細(xì)胞> 10% ? 免疫學(xué)分型: CD1 CD33(+), HLADR(- ); ? 細(xì)胞遺傳學(xué)分型:約 40%出現(xiàn) t ( 8 ; 21),可形成 AML1/ETO融合基因; M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型) Acute myeloid leukaemia with t(8。21)(q22。q22)。 AML1/ETO M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病, APL) ? 骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主,此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞 ≥30%。M 3a :粗顆粒型,M 3b :細(xì)顆粒型 ; ? 免疫學(xué)分型: CD1 CD33(+);
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