心肌疾病ppt課件(已修改)
2025-01-17 10:41 本頁(yè)面
【正文】 心肌疾病 心肌疾病指除心臟瓣膜病 、 冠心病 、 高心病 、 肺心病和先心病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病 。 它分為：心肌病 ， 即原因不明的心肌疾病 ， 與特異性心肌疾病 (原因已知 )。 實(shí)際上兩者之間的界限并非很清晰 。 (1995年 WHO／ ISFC) 心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病 心肌病分類：根據(jù)病理生理 、 病因?qū)W和發(fā)病因素可分為四種類型 擴(kuò)張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴(kuò)張 ， 有收縮障礙 肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚 ， 通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚 限制型心肌?。菏湛s正常 ， 心壁不厚 ， 單或雙心室舒張功能 ↓擴(kuò)張容積 ↓ 致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M(jìn)行性纖維脂肪變 未分類心肌病仍保留 ， 并將特異性心肌疾病 (specific heart muscle disease)改稱為特異性心肌病 (specific cardiomyopathy)。 克山病 (地方性心肌病 )曾在我國(guó)暴發(fā)流行 ， 有其特點(diǎn) ， 列入特異性心肌病 。 心肌炎是以心肌炎癥為主的心肌疾病 ， 與心肌病的關(guān)系密切 。 第一節(jié) 心肌病 (原發(fā)性 ) 住院患者中心肌病占心血管病的 ％ ～ ％ ， 還有增加趨勢(shì) 。 在心血管病的尸解中占 ％ 。 Dilated cardiomyopathy， DCM 主要特征：一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大 ， 心肌收縮泵功能障礙 ， 產(chǎn)生充血性心力衰竭 ， 曾稱為充血性心肌病 。 常有心律失常 ， 病死率較高 ， 男多于女 (:1)， 發(fā)病率為 510/10萬(wàn) 。 病因：尚不完全清楚 ， 除特發(fā)性 、 家族遺傳性外 ， 病毒感染是重要原因 。病毒對(duì)心肌的直接損傷 ， 或體液 、 細(xì)胞免疫反應(yīng)所致的心肌炎均可導(dǎo)致和誘發(fā) DCM。 此外 ， 圍生期 、 酒精中毒 、 抗腫瘤藥 、 代謝異常等多因素亦可引起本病 。 病理：肉眼：心室擴(kuò)張 、 室壁常變薄 ， 纖維瘢痕形成 ， 常有附壁血栓 。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大 、 變性 ， 程度不等的纖維化混合存在 。 ， 臨床表現(xiàn)：起病緩慢 ， 多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診 ， 如氣急甚至端坐呼吸 、 浮腫 、 肝大等 CHF的癥狀和體征時(shí)才診斷 。 部分患者有栓塞或猝死 。 主要體征為心臟擴(kuò)大 ， 75％ S S4奔馬律 。 常合并各種類型心律失常 。 實(shí)驗(yàn)室和其它檢查 胸部 X線：心影明顯增大 ， 心胸比 50％ ， 肺淤血 。 ECG：多種異常： AF、 傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常 、 ST— T改變 、 低電壓 、R波 ↓、 病理性 Q波與心肌廣泛纖維化有關(guān) 心音圖： S3和或 S4， P2， 有時(shí)心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)全收縮期雜音 ， 與相應(yīng)瓣環(huán)擴(kuò)大引起 MR或 TR有關(guān) UCG：心臟四腔均增大而以左側(cè)為著 ， LVOT也擴(kuò)大 ， IVS、 LVPW運(yùn)動(dòng)減弱 ， 提示心肌收縮力 ↓。 MV本身無(wú)變化 ， 但前葉舒張期活動(dòng)振幅降低 ，瓣口開(kāi)放極小 ， 呈鉆石樣雙峰圖形 。 心導(dǎo)管和心血管造影： LVEDP/LAP/PCWP↑， SV/CI↓。 心室造影： LV擴(kuò)大 、 彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱 、 EF↓。 冠造多正常 。 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大 、 變性 、 間質(zhì)纖維化等 ， 雖缺乏特異性 ，但可評(píng)估病變程度及預(yù)后 。 核素血池掃描 LVEDV/LVSDV↑， SV↓；核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低 。 診斷與鑒別診斷 本病無(wú)特異性診斷指標(biāo) ， 臨床上心臟增大 、 心律失常和 CHF表現(xiàn) ，UCG證實(shí)心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱 ， 即應(yīng)考慮本病可能 ， 但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病 ， 如急性病毒性心肌炎 、 風(fēng)心病等及各種繼發(fā)性心肌病等后才可確立診斷 。 治療和預(yù)后病程長(zhǎng)短不等 ， CHF出現(xiàn)頻度較高 ， 預(yù)后不良 。 死亡原因多為心衰和嚴(yán)重心律失常 。 一般癥狀出現(xiàn)后 10年存活率各為 40％ 、 22％ 。 治療原則是針對(duì) CFH和各種心律失常 。 限制體力活動(dòng) 、 低鹽飲食 、 洋地黃和利尿劑 。 易洋地黃中毒 ， 故應(yīng)謹(jǐn)慎 。 在洋地黃 、 利尿劑的基礎(chǔ)上加用 β阻滯劑 、 鈣拮抗劑 、 血管擴(kuò)張劑及 ACEI等 ， 從小劑量開(kāi)始 ， 視癥狀 、 體征調(diào)整用量 ， 長(zhǎng)期口服 。 不但能控制心衰且能延長(zhǎng)存活 ，使 5年存活率
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