《心肌疾病》ppt課件-全文預(yù)覽
【正文】 衰為主 。 生物病因?qū)W說認(rèn)為本病可能是由病毒尤其是腸道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起 。 電鏡為線粒體腫脹 、 增生和嵴及肌原纖維破壞 。 20％ 可見附壁血栓及肺 、 腦 、 腎 、末梢血管栓塞 。 數(shù)年前云南病區(qū)農(nóng)村診斷出許多成年擴張型心肌病 ， 從流行病學(xué)和臨床病理看仍應(yīng)診斷慢型克山病 。 急性多發(fā)生在東北和西北地區(qū)的冬季 ， 而亞急性多發(fā)生在西南和華東地區(qū)的夏季 。 流行病學(xué)：發(fā)病呈明顯的地區(qū)性 、 時間性和人群性 。 克山病 Keshandisease， KD即地方性心肌病endemic cardiomyopathy， ECD 中國發(fā)現(xiàn)的一種原因不明的心肌病 。 應(yīng)采取避孕或絕育措施預(yù)防復(fù)發(fā) 。 如早期診斷 、 及時治療 ， 一般預(yù)后良好 。 特點是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞頻率較高 。同時應(yīng)注意常合并的肝 、 腦酒精中毒病的診治 。 UCG或LV造影：心室腔擴大 ， EF↓。 病理：心肌細(xì)胞及間質(zhì)水腫和纖維化 ，線粒體變性 。 括缺血性心肌病 、 瓣膜性心肌病 、 高血壓心肌病(有 LV肥大伴擴張型或限制型心肌病心衰的特點 )、 炎癥性心肌病 (特異性自身免疫性或感染性 )、 代謝性心肌病 (糖原貯積癥 、 糖脂質(zhì)變性 、 淀粉樣變性等 )、 內(nèi)分泌性心肌病 (如甲亢或甲減 )、 全身疾病 (結(jié)締組織病 、 白血病等 )、 肌營養(yǎng)不良 、 神經(jīng)肌肉病變 、 過敏及中毒反應(yīng) (乙醇 、 兒茶酚胺 、 葸環(huán)類藥物 、 照射等 )， 圍生期心肌病等 。 某些疾病可以出現(xiàn)幾種類型心肌病的特征 (如淀粉樣變性 、 原發(fā)性高血壓 )。 臨床常表現(xiàn)為心律失常 、 右心擴大和猝死 。 Restrictive cardiomyopathy， RCM Arrhythmogenic fight ventricular cardiomyomthy， ARVC 致心律失常型右室心肌病 ， 又稱致心律失常右室發(fā)育不良 arrhythmogenic fight ventricular dysplasia ARVD， 現(xiàn)以 ARVD/C表示 。 糖皮質(zhì)激素治療也常無效 。 本病還應(yīng)與具有擴張型心肌病特征的肥厚性心肌病及輕癥冠心病鑒別 。 LV造影：心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小 ， 心尖部鈍角化 。 以發(fā)熱 、 全身倦怠為初始癥狀 ， 白細(xì)胞增多 ， 特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為特殊 。 本病進展緩慢應(yīng)長期隨訪 ，對直系親屬應(yīng)進行 ECG/UCG以便早期發(fā)現(xiàn)家族中其他 HCM患者 主要特征是心室舒張充盈受阻 。 重癥梗阻性患者可作介人或手術(shù)治療 ， 植入 DDD型起搏器 、 消融或切除肥厚的室間隔心肌 。猝死在陽性家族史的青少年中尤多見 。 如有陽性家族史 (猝死 ， 心臟增大等 )更利于診斷 。心室造影 LV腔變形呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀 (心尖部肥厚時 )。 IVS非對稱性肥厚 ， 舒張期 IVS厚度與后壁之比 ≥1． 3， 間隔運動低下 。有時 V1R波 ↑， R／ S比 ↑。 此 SM顯然與 AV器質(zhì)性狹窄的雜音不同 。 大多有心悸 、胸痛 、 勞力性呼吸困難 。 病因：常有明顯家族史 (約 1/3)， 屬常染色體顯性遺傳疾病 ， 肌節(jié)收縮蛋白基因 (sareric contractile protein genes)突變是主要致病因素 。 Hypertrophic cardiomyopathy， HCM 心肌非對稱性肥厚 、 心室腔變小 ， LV充盈受阻 ， 舒張期順應(yīng)性 ↓。 在洋地黃 、 利尿劑的基礎(chǔ)上加用 β阻滯劑 、 鈣拮抗劑 、 血管擴張劑及 ACEI等 ， 從小劑量開始 ， 視癥狀 、 體征調(diào)整用量 ， 長期口服 。 一般癥狀出現(xiàn)后 10年存活率各為 40％ 、 22％ 。 核素血池掃描 LVEDV/LVSDV↑， SV↓；核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低 。 心導(dǎo)管和心血管造影： LVEDP/LAP/PCWP↑， SV/CI↓。 常合并各種類型心律失常 。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大 、 變性 ， 程度不等的纖維化混合存在 。 病因：尚不完全清楚 ， 除特發(fā)性 、 家族遺傳性外 ， 病毒感染是重要原因 。 第一節(jié) 心肌病 (原發(fā)性 ) 住院患者中心肌病占心血管病的 ％ ～ ％ ， 還有增加趨勢 。 實際上兩者之間的界限并非很清晰 。 它分為：心肌病 ， 即原因不明的心肌疾病 ， 與特異性心肌疾病 (原因已知 )。 心肌炎是以心肌炎癥為主的心肌疾病 ， 與心肌病的關(guān)系密切 。 常有心律失常 ， 病死率較高 ， 男多于
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