醫(yī)藥衛(wèi)生]急性格林-巴利綜合征的治療(已修改)
2025-01-16 08:15 本頁面
【正文】 2022/2/1 Li Haifeng 1 急性格林－巴利綜合征的治療 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 李海峰 2022/2/1 Li Haifeng 2 GBS的發(fā)病機制 ?體液免疫反應(yīng)為主的損害。針對髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。 ?輔助性 T細(xì)胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。 ?通過超抗原機制可直接激活 B細(xì)胞。 ? IgG和 IgM型抗體可能均具有損害作用。 ? 抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用（ ADCC）。 ? 激活補體。 ? 干擾鈉離子通道，阻滯（ PE可改善 ）和開放（軸索損害）。 2022/2/1 Li Haifeng 3 2022/2/1 Li Haifeng 4 GBS的發(fā)病機制 ?分子模擬： 外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。 ?空腸彎曲菌（ Campylobacter jejuni， CJ）： 是探索GBS發(fā)病機制的一個重要線索。某些特定的血清型可能在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。 ?神經(jīng)節(jié)苷脂： 正常的神經(jīng)成分，在 Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與 GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。 ? CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。 2022/2/1 Li Haifeng 5 分子模擬學(xué)說 Yuki N, 1997 2022/2/1 Li Haifeng 6 臨床分型 臨床表現(xiàn) 臨床病理特征 純運動受損 AIDP AMAN 嚴(yán)重感覺受損 AIDP AMSAN 顱神經(jīng) MFS 后組顱神經(jīng)型 植物神經(jīng)神經(jīng)節(jié) 泛植物神經(jīng)功能不全 2022/2/1 Li Haifeng 7 GBS療效的研究方法 ?雙盲對照多中心試驗 。 ?選擇病例： 按照 Asbury1990年標(biāo)準(zhǔn)，通常選取肢體癱瘓的，可使用 Hughes的量表。 ?試驗時機： 多在發(fā)病后 2周內(nèi)開始，在不能行走的患者試驗。 ?觀察指標(biāo) 包括： ? 死亡率、病殘率。 ? 發(fā)病后短期（如 4周時）和長期（如發(fā)病后 6個月時）的運動功能評分（見表）。 ? 使功能評分提高 1分或達(dá)到一定運動功能（如恢復(fù)能夠行走的時間）所需的時間。 2022/2/1 Li Haifeng 8 GBS療效的研究方法 ?預(yù)后指標(biāo)： ? 不可干預(yù)的指標(biāo)： ?年齡 ?病前感染（腹瀉和上呼吸道） ?發(fā)病時血清中 CJ抗體和 GM1抗體 ?發(fā)病時 CMAP的幅值以及傳導(dǎo)速度的改變 ?可干預(yù)的指標(biāo) ?采用的療法 ?治療時機。 2022/2/1 Li Haifeng 9 GBS治療中所用的評價量表 (Hughes) 分值 定義 0 沒有癥狀和體征 1 有輕微癥狀或體征，能夠跑 2 沒有幫助的情況下在平地可行走 5米但不能跑 3 能夠在幫助下于平地行走 5米 4 臥床或需要坐輪椅 5 需要輔助呼吸 6 死亡 2022/2/1 Li Haifeng 10 一般治療 2022/2/1 Li Haifeng 11 呼吸道的管理：呼吸衰竭的危險因素 ?美國 Mayo醫(yī)院 20年間共 60例需要輔助呼吸和 54例無需輔助呼吸的 GBS患者對照研究 ? 延髓麻痹是需要輔助呼吸的獨立危險因素 ? 雙側(cè)面神經(jīng)麻痹 ? 植物神經(jīng)功能紊亂 ? 病情迅速進(jìn)展 ? 上肢癱瘓在需要輔助呼吸者的比例也較高 ， 但是沒有達(dá)到統(tǒng)計學(xué)意義 。 ? 而患者的年齡 、 胃腸道感染病史和慢性阻塞性肺病病史與需要輔助呼吸無關(guān) 。 2022/2/1 Li Haifeng 12 呼吸道的管理：臨床觀察呼吸衰竭 ?心率加快，氣短。 ?反常呼吸運動：膈肌。 ?咳嗽無力：肋間肌。 ?胸鎖乳突肌用力。 ?球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。 2022/2/1 Li Haifeng 13 呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別 ?肺活量（ VC） ?最大吸氣壓力（ PImax）和最大呼氣壓力（ PEmax） ?血氣分析 ： GBS患者的 PaO2改變常發(fā)生較晚，而且患者多因吸氧而使 PaO2趨于正常， PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指標(biāo)。呼吸肌力量和 VC明顯減低后才出現(xiàn)PaCO2的增高， PaCO2也不能及時反映呼吸功能的下降。 ?呼吸頻率 ：變異很大，在呼吸衰竭前的幾個小時才加快，需要和無需輔助呼吸的患者之間差異無顯著性。且與多種因素（心血管功能、感染和焦
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