兒茶酚胺敏感性室性心動過速(2)-文庫吧
2025-01-03 16:40 本頁面
【正文】 室顫 未誘發(fā) Brugada綜合征 ? Brugada綜合征主要由 SCN5A基因突變造成鈉離子通道功能異常，可發(fā)作室顫導(dǎo)致暈厥或猝死 ? 心臟結(jié)構(gòu)正常，多發(fā)生于 3040歲，夜間為主 ? 心電圖 V1V3導(dǎo)聯(lián) J點抬高呈穹窿或馬鞍形改變 長 QT綜合征 ? 長 QT綜合征是以 QT間期延長以及活動或情緒應(yīng)激誘發(fā)的室性心律失常為特點的遺傳性疾病 ? QTc一般男性大于 440ms，女性大于 460ms ? 心臟功能和結(jié)構(gòu)正常 AndersenTawil 綜合征 AndersenTawil syndrome ? AndersenTawil綜合征也是以雙向性室速為主要表現(xiàn)的遺傳性疾病 KCNJ2 內(nèi)向整流性鉀 電流（ Ik1） 編碼 基因突變 靜息時 發(fā)作時 ? AndersenTawil綜合征常伴有周期性麻痹及面貌特征畸形 ? 基因測定是主要的鑒別手段 ? 根據(jù)臨床表現(xiàn)難以與 CPVT區(qū)別 CPVT “ 隱匿性長 QT綜合征” 30% 誤診 基因型陰性的長QT綜合征 RyR2基因突變 6% 基因檢測 QT間期正常的隱匿性長 QT綜合征 短 QT綜合征 ? Gussak等首先報道了以異?？s短的復(fù)極時間為表現(xiàn)的病人，定義為短 QT綜合征 ? 臨床表現(xiàn)為心律失常所致心原性猝死 ? QT間期均小于 300320ms， T波形態(tài)異常 治療措施 ? Β受體阻滯劑是治療 CPVT的基石 ? Β受體阻滯劑可顯著降低心血管事件發(fā)生率及死亡率，但并不能完全避免其發(fā)生。 CPVT Β受體阻滯劑 評估療效 運動平板試驗 異丙腎激發(fā) 最佳治療效果 逐漸加至最 大可耐受劑量 ? 維拉帕米和氟卡尼藥理上可以阻斷 RyR2，與 β受體阻滯劑聯(lián)用可有效抑制運動平板誘導(dǎo)的心律失常，但仍缺乏長期心血管事件終點的研究。 ? 左側(cè)頸交感神經(jīng)去除術(shù)是一種安全有效的治療方法，但系侵入性且缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，應(yīng)用有限，僅限于藥物治療無效的患者。 ? ICD可以有效挽救惡性心律失?；颊叩纳?CPVT的治療中，其價值卻不盡然 ICD放電 機體應(yīng)激 （兒茶酚胺釋放） 誘發(fā) CPVT 觸發(fā) 惡性循環(huán) ? 此外多數(shù)患者年幼發(fā)病， ICD植入不僅加重軀體并發(fā)癥，同時也帶來一系列的精神并發(fā)癥。 ? 因此 ICD在 CPVT患者中使用目前仍持保守的
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