兒茶酚胺敏感性室性心動過速(2)(已修改)
2025-01-30 16:40 本頁面
【正文】 兒茶酚胺敏感性室性心動過速 The Second Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College Cardiology Research department 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬二院心內(nèi)科 林加鋒 背景介紹 ? 兒茶酚胺敏感性室速又稱為兒茶酚胺敏感性多形性室速（ CPVT） ? 高度惡性的家族遺傳性心律失常 ? 流行病學(xué)研究顯示人群中發(fā)病率約 1:10000 ? 1975由 Reid首次報(bào)道； ? Coumel隨后對此類患者的特點(diǎn)進(jìn)行歸納并詳細(xì)闡述 ? 1995年 Leenhardt等將此類心律失常正式命名為兒茶酚胺敏感性多形性室速（ CPVT） RyR2為突變位點(diǎn)的常染色體顯性遺傳 CASQ2基因突變的常染色體隱性遺傳 70% 7% 相對罕見 ankyrin B等基因 ？ ? 大約 30%的患者家族中存在早發(fā)的心原性猝死病史 ? 平均發(fā)病年齡在 79歲 ? 大多數(shù)患者主要表現(xiàn)為因活動或情緒應(yīng)激誘發(fā)的暈厥（約 30%患者表現(xiàn)為猝死） ? 未經(jīng)治療的患者在30歲前的死亡率高達(dá) 3050% 心電圖特點(diǎn) ? 靜息時 ⑴ QTc正常 ⑵正常的房室傳導(dǎo)及室內(nèi)傳導(dǎo) ⑶ U波 ⑷竇性心動過緩 ? 心率加快至120130bpm時出現(xiàn)室性早搏，繼續(xù)加快后則轉(zhuǎn)變?yōu)殡p相性室速或多形性室速。 ? 心內(nèi)、外膜標(biāo)記顯示雙向性及多向性室速來源于希浦系統(tǒng) ? 活動平板或異丙腎上腺素滴注中，在室性心律失常發(fā)作之前常伴發(fā)房性心律失常，如房顫等。 ? 然而電生理檢查時程序性刺激提高心率時卻不能誘發(fā) CPVT，提示這種心律失常依賴于兒茶酚胺而非單獨(dú)的心率加快。 暈厥或猝死 CPVT 臨床如何診斷 ？ ? CPVT起病年齡早而且高度惡性 ? 未接受治療的患者在 30歲前死亡率可高達(dá)3035% 許多患者初診時被誤斷為神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥或癲癇 暈厥 /心律失常 心電圖心臟 B超 冠心病 Bruguda綜合征 長 QT綜合征 心肌病等 平板試驗(yàn) 異丙腎上腺素 CPVT 動態(tài)心電圖 事件記錄器 基因檢測 病史、體征 異常 正常 雙向性室速 多形性室速
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