【正文】 CA 相關的血管炎具有很高的特異性。53:743–53.,第三十六頁，共六十九頁。s granulomatosis，WG〕 ChurgStrauss綜合征〔ChurgStrauss syndrome，CSS〕 顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis),第三十七頁，共六十九頁。,第三十八頁，共六十九頁。guǎn)〔如小靜脈、毛細血管(xu232。 最重要的是，它們都是ANCA陽性。,ANCA,PR3ANCA和MPOANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。 一項大型多中心合作的歐洲實驗總結(jié)。ng di224。,第四十頁，共六十九頁。ngx236。 膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、HIV感染，偶爾會出現(xiàn)ANCA陽性。 CTD出現(xiàn)的ANCA陽性和大多感染性疾病的ANCA陽性都是非－PR3ANCA和非－MPOANCA。,ANCA相關(xiāngguān)疾病,ANCA經(jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸病〔IBD〕,潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見。fēi)－PR3和非－MPO的，一些抗原已經(jīng)報道，如組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大局部還不明確。,第四十二頁，共六十九頁。)是藥物，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、Dpenacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高－滴度 MPOANCA陽性，相關的血管炎病癥可有可無。,第四十三頁，共六十九頁。od224。 強調(diào)抗原特異性檢測以保證IFA的準確性，這一點很重要。,近來研究說明聯(lián)合使用IIF法檢測ANCA和 ELISA方法(fāngfǎ)檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相 關的血管炎具有很高的特異性。53:743–53.,第四十五頁，共六十九頁。nt237。,抗內(nèi)皮細胞抗體(k224。而動脈粥樣硬化等心血管疾病(j237。ng)卻很少檢測出此抗體。,抗內(nèi)皮細胞抗體(k224。 AECA通過補體介導或細胞毒性(dnɡ)反響引起內(nèi)皮細胞的損傷和溶解。,第四十八頁，共六十九頁。ngtǐ)與血管炎的相關性,Semi Arth Rheum 1997, 27: 98109,第四十九頁，共六十九頁。nglǐ)診斷,第五十頁，共六十九頁。i)與病理特點可分為： 白細胞破碎性血管炎； 淋巴細胞肉芽腫性動脈炎； 巨細胞血管炎； 壞死性血管炎。,第五十一頁，共六十九頁。diǎn),WG典型(diǎnx237。 病理標本的大小，切片是否完全，讀片是否全面會影響最后的診斷。,WG鼻和副鼻竇(b237。u)病理,頭頸部可獲得的病理組織(多來自鼻和副鼻竇)較少，以此來表現(xiàn)WG的所有病理學特點有困難(k249。 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標本。 血管炎和肉芽腫炎癥同時出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。,WG鼻和副鼻竇(b237。u)病理,最重要的是，完整確實診三聯(lián)征只可見于3%～16%的活檢標本。 只有認識(r232。,第五十四頁，共六十九頁。nglǐ),肺部病理診斷也受到活檢標本大小的影響。h233。盡管如此，支氣管鏡與支氣管活檢對于診斷以及排除細菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價值，這些感染可出現(xiàn)類似WG的病癥或使WG惡化。,WG肺部病理(b236。一項研究發(fā)現(xiàn)11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的WG患者，全部有毛細血管炎。n)特異性 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復合物相關性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細管炎的描述。,WG腎病(sh232。nɡ)理,WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。n)(3%)。 腎活檢更易得到與WG相符的結(jié)果，但不常用于WG診斷。,關于(guāny,血管炎的特殊(t232。ng)結(jié)節(jié)性多動脈炎〕 白塞氏病,第五十九頁，共六十九頁。shū)表現(xiàn),咯血(kǎ xiě) 大動脈炎〔Takayasu Arteritis〕 巨細胞動脈炎/顳動脈 韋格納肉芽腫 ChurgStrauss綜合征 顯微鏡下多血管炎 白塞氏病,第六十頁，共六十九頁。shū)表現(xiàn),心梗 大動脈炎〔Takayasu Arteritis〕 巨細胞動脈(d242。i)炎/顳動脈(d242。i) 韋格納肉芽腫 ChurgStrauss綜合征 顯微鏡下多血管炎 白塞氏病,第六十一頁，共六十九頁。shū)表現(xiàn),肺毛細血管(m225。 xu232。,關于(guāny,第六十四頁，共六十九頁。nyīn)發(fā)熱； 缺血性或淤血性病癥和體征； 紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑； 結(jié)節(jié)性壞死性皮疹； 無脈或血壓升高； ANCA陽性； 抗內(nèi)皮細胞抗體陽性；,第六十五頁，共六十九頁。 jiǎn)資料及影像學資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。,血管炎的表現(xiàn)(biǎoxi224。ng)3個系統(tǒng)受累應考慮血管炎 診斷,第六十七頁，共六十九頁。 xie),第六十八頁，共六十九頁。ir243。胸部 6(最高總分)。蛋白(d224。i)水解酶3〔Proteinase3, PR3〕。nb225。肺毛細血管炎和肺間質(zhì)纖維化:。謝謝,第六十九頁，共六