血管炎-曾小峰-在線瀏覽
2024-10-31 12:02本頁面
【正文】 及其臨床表現(xiàn)的多變性和疾病過程。,第十四頁，共六十九頁。)構成比,巨細胞動脈炎占21.4% 結節(jié)性多動脈炎〔包括經典型PAN和MPA〕占11.8% 過敏性紫癜(zǐ di224。,年齡(ni225。ng)、性別分布,系統(tǒng)性血管炎性別(x236。)分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動脈炎和巨細胞動脈炎以女性多見外，其他疾病均為男性略多于女性，或無明顯性別(x236。)差異。,第十六頁，共六十九頁。ngbi233。n)發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)?。?過敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少； 巨細胞動脈炎〔又稱顳動脈炎，TA〕均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。,隨著(su237。,病因(b236。目前(m249。n)認為血管炎的發(fā)病機制主要是感染原對血管的直接損害和免疫異常介導的炎癥反響,第十九頁，共六十九頁。 肌肉骨骼：肌痛、關節(jié)痛、關節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行(bǒ x237。 皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結節(jié)紅斑、蕁麻疹等。 呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內結節(jié)、肺侵潤病變。,臨床表現(xiàn),腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎 消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛(f249。nɡ)、消化道出血、肝酶升高。 ANCA陽性。,臨床表現(xiàn),系統(tǒng)性血管炎無特異性的臨床表現(xiàn) 上述表現(xiàn)也可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋的情況下，尤其是多個系統(tǒng)受累，反響急性期炎癥反映的指標〔血沉,CRP等〕異常時，應高度疑心(hu225。)血管炎的存在，進一步做相應的檢查以確診。,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(hu243。ng)評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),第二十三頁，共六十九頁。 d242。 b249。,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(hu243。ng)評分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),1．各系統(tǒng)評分皆有最高限， 評分總分最高 63分 2．15分以上(yǐsh224。,Suspect systemic vasculitis in setting of:,Multisystem disease in absence of SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),第二十六頁，共六十九頁。,VASCULITIS: primary or secondary ?,PRIMARY : vasculitis is the principal feature of disease. SECONDARY : vasculitis is a complication of another disease (e.g. RA, SLE, Sjogrens, infection, malignancy).,第二十八頁，共六十九頁。)中的問題,第二十九頁，共六十九頁。bāo)細胞(x236。)的方法 ANCA在血管炎診斷中的意義,第三十頁，共六十九頁。ngyu225。 yǎnɡ hu224。)酶〔Myeloperoxidase，MPO〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 乳鐵蛋白〔Lactoferria，LF〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 溶酶體〔Lysozyme〕、 α烯醇化酶〔αenolase〕 β葡萄糖醛酸酶(βglucuronidase) 增加痛透性殺菌蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI〕 人溶酶體相關膜蛋白2〔Human lysosomalasocited membrane protein2，HLAMP2〕 防御素〔Defensin〕、天青殺素〔Azurocidin〕,第三十一頁，共六十九頁。ngyu225。 核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過氧化酶MPO。,CANCA靶抗原(k224。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 增加痛透性殺菌(shā jūn)蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第三十三頁，共六十九頁。ngyu225。 yǎnɡ hu224。)酶〔Myeloperoxidase，MPO〕 溶酶體〔 Lysozyme〕 乳鐵蛋白〔Lactoferria，LF〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第三十四頁，共六十九頁。,近來研究說明聯(lián)合使用IIF法檢測ANCA和 ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于(du236。)AN
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