血管炎阜外ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 19:18本頁面
【正文】 抗中性粒細胞細胞漿抗體（ Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA） ： 中 性 粒 細 胞 與 TNF 接觸后 ， 蛋 白 水 解 酶（ Proteinase3, PR3 ） 與髓過氧化物 （ Myeloperoxidase， MPO） 表現(xiàn)于細胞表面 ， 與 ANCA作用后中性粒細胞脫粒破裂 。 診 斷 ? 系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)復雜多樣且無特異性，故給診斷帶來一定的困難。 ? ANCA陽性 。 臨床表現(xiàn) ? 腎臟：腎性高血壓 、 蛋白尿 、 異常尿沉渣 、 壞死性腎小球腎炎 ? 消化系統(tǒng)：腹瀉 、 腹痛 、 消化道出血 、 肝酶升高 。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛 、 中風 、 視力改變 、 單或多外周神經(jīng)炎 。 ? 肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。 ? 這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變 ，使局部組織缺血 。 病因與發(fā)病機制 ? 大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機理也多不清楚。 ? 總的分布是 50歲以上的患者患病率為 50歲以下患者的 5倍。 ? 本組疾病臨床表現(xiàn)復雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。其常累及全身多個系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎的診斷與治療 中國醫(yī)學科學院 中國協(xié)和醫(yī)科大學 北京協(xié)和醫(yī)院 張烜 概念 ? 系統(tǒng)性血管炎（ Systemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。 C ha pe l Hi l l 會議建 議（ 1 9 9 3 ） 大血管炎 ? T a k a y a s u 動脈炎 ? 巨細胞動脈炎 / 顳動脈炎 ? 孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 ( I s o la t ed CN S Ang iit is ) ? Co g a ns 綜合征 中血管動脈炎 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎（典型結(jié)節(jié)性多動脈炎） ? K a w a s a k i 病 小血管動脈炎 ? 韋格納肉芽腫 ? Churg S t ra us s 綜合征 ? 顯微鏡下多血管炎 ? 皮膚白細胞碎裂性血管炎 ? H eno ch Scho nlei n 紫癜 ? 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 G a y RM 及 B a ll V 的分類 1 原發(fā)性血管炎 影響大中小動脈 ? 無脈病（ T a k a y a s u a r te r i ti s ） ? 巨細胞動脈炎 / 顳動脈炎 ? 孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 (I s o l a te d C N S A n g i i ti s ) ? C o g a n s 綜合征 主要影響中小血管 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎及皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎 ? 韋格納肉芽腫 ? C h u r g S tr a u s s 綜合征 ? K a w a s a k i 病 ? Bu r g e r ’s 病 主要影響小血管 ? 皮膚白細胞碎裂性血管炎 ? H e n o c h S c h o n l e i n 紫癜 ? 血清病 ? 低補體血癥尋麻疹性血管炎 ? 原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥 ? D e g o s 綜合征 ? 貝赫切特病 2 繼發(fā)性血管炎 ? 感染關(guān)連性血管炎 ? 結(jié)締組織病血管炎 ? 藥物性血管炎 ? 癌性血管炎 ? 器官移植血管炎 ? 系統(tǒng)性疾病引起的血管炎 原發(fā)性血管炎 : 主要受累的血管 WLG 03/02 主動脈 大 中 型動脈 小動脈 微小動脈
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