【正文】 L。 ? 酮體生成減少：飽食后，胰島素分泌增多，脂肪動(dòng)員減弱。 十三、 脂酸的合成代謝 合成部位： 肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪組織的胞液中。 合成的過程： 兩大步驟 ? 第一步：丙二酰 CoA的合成，乙酰 CoA羧化酶催化，生物素為輔基， Mn2+為激活劑 乙酰 CoA + ATP + HCO3 → 丙二酰 CoA ? 第二步：脂酸合成，由 7種酶蛋白的多酶體系（原核）或多功能酶（真核）催化 乙酰 CoA + 7丙二酰 CoA + 14NADPH+H＋ → 軟脂酸（ n＝ 16） 脂酸碳鏈的延長 ? 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系：主要方式，以丙二酰 CoA為二碳供體。 脂酸分解與脂酸合成的比較 脂酸分解與脂酸合成的比較見表 51。 ? 油酸、軟油酸機(jī)體可以自身合成；后三種必需從食物中供給，稱為 必需脂肪酸。 十五、 磷脂概念、各類磷脂的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及磷脂酶的作用特點(diǎn) 磷脂： 含磷酸的脂類。 ? 鞘磷脂：由鞘氨醇構(gòu)成的磷脂 表 52 常見甘油磷脂的比較 取代基 甘油磷脂名稱 合成方式 取代基提供 中間產(chǎn)物 H 磷脂酸 3磷酸甘油 膽堿 磷脂酰膽堿 （卵磷脂） 甘油二酯合成途徑 CDP膽堿 1,2甘油二酯 乙醇胺 磷脂酰乙醇胺（腦磷脂） 甘油二酯合成途徑 CDP乙醇胺 1,2甘油二酯 甘油 磷脂酰甘油 絲氨酸 磷脂酰絲胺酸 CDP甘 油二酯途徑 絲氨酸 CDP甘油二酯 磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油（心磷脂） CDP甘油二酯途徑 磷脂酰甘油 CDP甘油二酯 肌醇 磷脂酰肌醇 CDP甘油二酯途徑 肌醇 CDP甘油二酯 磷脂酶的作用特點(diǎn) 常見磷脂酶的作用特點(diǎn)比較見表 53，常見磷脂產(chǎn)物的作用特點(diǎn)比較見表 54 表 53 常見磷脂酶的作用特點(diǎn)比較 酶 作用部位 產(chǎn) 物 磷脂酶 A2 甘油磷脂分子中 2位酯鍵 溶血磷脂 1 + 多不飽和脂酸 磷脂酶 A1 甘油磷脂分子中 1位酯鍵 溶血磷脂 2 + 脂酸 磷脂酶 C 甘油磷脂分子中 3位酯鍵 甘油二酯 + 磷酸膽堿（乙醇胺） 磷脂酶 D 磷酸取代基間酯鍵 磷酸甘油 + 含氮堿 表 54 常見磷脂產(chǎn)物的作用特點(diǎn)比較 被消化物質(zhì) 酶 作用部位 產(chǎn) 物 溶血磷脂 1 磷脂酶 B1 溶血磷脂分子中的 1位酯鍵 甘油磷酸膽堿 + FA 溶血磷脂 2 磷脂酶 B2 溶血磷脂分子中的 2位酯鍵 甘油磷酸膽堿 + FA 甘油磷酸膽堿 磷脂酶 D 磷酸取代基間酯鍵 磷酸甘油 + 含氮堿 溶血磷脂酶 I＝磷脂酶 B1 十六、 鞘磷脂的代謝特點(diǎn) 記憶要點(diǎn)如下： ? 含量最多的鞘磷脂是神經(jīng)鞘磷脂。 十七、 膽固醇的合成特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸 合成部位： 成年動(dòng)物腦組織及成熟細(xì)細(xì)胞外的所有 組織。 ? 耗能 (36分子 ATP)：線粒體的糖氧化。 ? 耗氫 (36分子 NADPH + H+)：胞液中的磷酸戊糖途徑。 ? 第二階段：鯊烯（ 30C）的生成。 膽固醇合成的調(diào)節(jié) 膽固醇合成的調(diào)節(jié)見表 55。 ? 轉(zhuǎn)化為類固醇激素。 十八、 血漿脂蛋白的分類、組成及功能特點(diǎn) 常見血漿脂蛋白的比較 見 表 56。 ? HDL1又稱為 HDLc，僅在高膽固醇膳食后血中出現(xiàn)。 ? HDL的功能是逆向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇至肝臟（高脂血癥中，無 HDL的升高）。 ? HDL是 apoCII的貯存庫。 表 61 生物氧化與體外燃燒的異同 生物氧化 體外燃燒 溫度 37℃ 高溫 是否有酶 需要 不需要 能量釋放 逐步 立刻 方式 加氧、脫氫、失電子 燃燒 二、 呼吸鏈的組成 呼吸鏈： 代謝物脫下的成對(duì)氫原子 (2H)通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水。 呼吸鏈的基本組成 見表 62。 表 63 呼吸鏈中輔酶的比較 輔酶 組成成分 功能一（遞氫） 功能二（遞電子） NAD＋ 維生素 PP 一個(gè) H 一個(gè) e NADP＋ 維生素 PP 一個(gè) H 一個(gè) e FMN 維生素 B2 兩個(gè) H 兩個(gè) e FAD 維生素 B2 兩個(gè) H 兩個(gè) e FeS 鐵原子 － 一個(gè) e 泛醌 CoQ 兩個(gè) H 兩個(gè) e 細(xì)胞色素 cyt 鐵卟啉 － 一個(gè) e 注：遞氫體同時(shí)也是遞電子體；單電子傳遞體是 FeS、細(xì)胞色素。 表 64 一些底物的 P/O比值 氧化磷酸化 ： 又稱偶聯(lián)磷酸化，代謝物經(jīng)氧化分解時(shí)通過呼吸鏈電子傳遞，該過程中偶聯(lián) ADP的磷酸化，生成 ATP， 是體內(nèi) ATP生成最主要的方式。 ? 1,3二磷酸甘油酸 → 3磷酸甘油酸 (ATP) ? 磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸 (ATP) ? 琥珀酰 CoA → 琥珀酸 (GTP) 四、 影響氧化磷酸化的因素 三種抑制劑的比較見表 65。 常見的高能化合物 線 粒 體 離 體 實(shí) 驗(yàn) 測(cè) 得 的 一 些 底 物 的 P/ O 比 值底 物 呼 吸 鏈 的 組 成 P / O 比 值 可 能 生 成 的 AT P 數(shù)β 羥 丁 酸 N AD + → 復(fù) 合 體 Ⅰ → Co Q → 復(fù) 合 體 Ⅲ 2 .4 ～ 2. 8 3→ Cy t c → 復(fù) 合 體 Ⅳ → O 2琥 珀 酸 復(fù) 合 體 Ⅱ → Co Q → 復(fù) 合 體 Ⅲ 1. 7 2→ C y t c → 復(fù) 合 體 Ⅳ → O 2抗 壞 血 酸 Cy t c → 復(fù) 合 體 Ⅳ → O 2 0. 88 1細(xì) 胞 色 素 c ( F e 2+ ) 復(fù) 合 體 Ⅳ → O 2 0 .6 1 1 ? 磷酸肌酸：肌肉和腦中能量的儲(chǔ)存。 ? 乙酰磷酸。 ? ATP、 GTP、 UTP、 CTP。見表 66。 ? 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作 用是指幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)如果合理調(diào)配使用，因所含必需氨基酸可相互補(bǔ)充，故可提高其營養(yǎng)價(jià)值。 二十、 蛋白質(zhì)的消化吸收與腐敗 ? 食物蛋白質(zhì)的消化自胃中開始，主要在小腸中進(jìn)行。 ? 水解生成的氨基酸及二肽可通過主動(dòng)運(yùn)輸?shù)姆绞奖晃铡? 二十一、 氨基酸的幾種脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用： 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，一種氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到另一種 α 酮酸上生成另一種氨基酸和相應(yīng)的 α 酮酸 的過程。 ? 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素 B6 ? 最常見的轉(zhuǎn)氨酶是谷丙轉(zhuǎn)氨酶 GPT和谷草轉(zhuǎn)氨酶 GOT 氧化脫氨基作用 ： 在 L谷氨酸脫氫酶的作用下，谷氨酸脫氫脫氨基生成氨和 α 酮戊二酸的過程。 ? 轉(zhuǎn)氨酶與 L谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用主要在肝、腎組織中進(jìn)行。 二十二、 α 酮酸的代謝 ? 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸。（氨基酸的分類見表 71） 表 71 氨基酸的 分類 類 別 氨基酸 生糖氨基酸 甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、胱氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷胺酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸 生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、蘇氨酸 ? 氧化供能。 ? （ 2）腸道吸收的氨：①腸內(nèi)氨基酸在細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨；②腸道尿素酶水解尿素產(chǎn)生的氨。 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)有二 ? 丙氨酸－ 葡萄糖循環(huán) ? 肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁危僧惿鸀樘恰? ? 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ? 從腦、肌肉向肝或腎運(yùn)氨。 二十四、 尿素代謝特點(diǎn) 代謝特點(diǎn)記憶要點(diǎn)：一、二、三、四。 ? 二個(gè)反應(yīng)部位：線粒體與胞液。 ? 三個(gè) ATP的消耗，線粒體里消耗兩個(gè) ATP，胞液中消耗 1個(gè) ATP（兩個(gè)磷酸鍵）。 ? 四個(gè)高能磷酸鍵：線粒體里兩個(gè)磷酸鍵，胞液中兩個(gè)磷酸鍵。 ? 氨基甲酰磷酸的生成 線粒體中（氨基甲酰磷酸合成酶 I是關(guān)鍵酶） ? 瓜氨酸的生成 線粒體中 ? 精氨酸代琥珀酸的生成 胞液中（精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶） ? 精氨酸的水解、尿素的生成 胞液中 尿素合成的調(diào)節(jié) 見表 72。 表 73 氨基酸的脫羧基作用 氨基酸 脫羧基后生成相應(yīng)的胺類 功 能 谷氨酸 γ 氨基丁酸 腦中 GABA含量較多，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 半胱氨酸 ?；撬? 牛磺酸是結(jié)合型膽汁酸的組成成分 腦組織含有較多的?；撬?，有重要的生理功能 組氨酸 組胺 組胺在體內(nèi)分布廣泛，主要存在于肥大細(xì)胞中 組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，增加毛細(xì)血管的通透性 組胺還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 色氨酸 5羥色胺 5羥色胺廣泛分布體內(nèi)各組織 腦內(nèi)的 5羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用 外周組織中的 5羥色胺有收縮血管的作用 二十六、 一碳單位的代謝特點(diǎn) ? 一碳單位的定義：某些氨基酸在分解代謝過程產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)。 ? 一碳單位的來源：甘氨酸、組氨酸、色氨酸、絲氨酸。 ? 嘌呤核苷酸的合成需要由一碳單位提供嘌呤堿基 C C8的來源。 二十七、 含硫氨基酸、芳香族氨基酸和支鏈氨基酸的代謝特點(diǎn) 含硫氨基酸代謝 ? SAM（ S腺苷甲硫氨酸、活性甲硫氨酸）是甲基的活性供體，維生素 B12是轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶 ? N5CH3FH4 是體內(nèi)甲基的間接供體，它使同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸的反應(yīng)是其唯一的反應(yīng) ? SAM 使底物甲基化后，自身轉(zhuǎn)變?yōu)镾腺苷同型半胱氨酸，后者去腺苷后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼帷? 肌酸的代謝 ? 肌酸的合成是由精氨酸、甘氨酸并由 SAM 提供甲 基合成而來。 ? 肌酸和磷酸肌酸的代謝終產(chǎn)物是肌酸酐。 芳香族氨基酸代謝 ? 苯丙氨酸和酪氨酸代謝 ? 苯丙氨酸 → 酪氨酸 代謝的酶是苯丙氨酸羥化酶，此酶缺乏導(dǎo)致苯丙酮酸尿癥。 ? 酪氨酸 → 黑色素（黑色素細(xì)胞）， 關(guān)鍵酶是酪氨酸酶，缺乏造成白化病。 ? 色氨酸代謝 ? 色氨酸代謝 可產(chǎn)生：⑴ 5羥色胺；⑵ N5CHOFH4 ；⑶少量尼克酸；⑷丙酮酸與乙酰乙酰輔酶 A，屬于生糖兼生酮氨基酸。 苯酮酸尿癥：人體內(nèi)先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變成酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸蓄積并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。而苯丙酮酸的堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，患兒的智力發(fā)充障礙。 ? 核苷酸不屬于營養(yǎng)必需物質(zhì)。 核苷酸的生物學(xué)功能 ? 作為核酸合成的原料：是核苷酸最主要的功能。 ? 參與代謝和生理調(diào)節(jié)： cAMP 是第二信使。 ? 活化中間代謝物： UDPG、 SAM、 CDP二酰甘油。 ? 至 IMP生成，共有五次消耗 ATP的反應(yīng)。 ? IMP + GTP ― → 腺苷酸代琥珀酸 ―― → AMP ? IMP － → XMP； XMP + ATP ―― → GMP ? 生成一個(gè) GMP需要： 6分子 ATP 三十、 嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑 ? 腺嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， APRT) ? 次黃嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：次黃嘌呤－鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， HGPRT) ? 鳥 黃嘌呤 + PRPP → AMP + PPi (酶：次黃嘌呤－鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶， HGPRT) ? 自毀容貌征：基因缺陷導(dǎo)致 HGPRT 缺失。 ? 體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成。 ? 輔酶 是 NADPH+H＋ ? 還原 作用是在二磷酸核苷水平進(jìn)行（ N＝ A、 G、 U、 C）。 表 81 嘌呤核苷酸的抗代謝物 嘌呤類似物 氨基酸類似物 葉酸類似物 抗代謝物 6巰基嘌呤 (次黃嘌呤的類似物 ) 6巰基鳥嘌呤、 8氮雜鳥嘌呤等 氮雜絲氨酸等 氨蝶呤 氨甲蝶呤等 作用機(jī)理 抑制 IMP→ AMP、 GMP 阻斷補(bǔ)救合成途徑 阻斷從頭合成途徑 結(jié)構(gòu)與谷氨酰胺類似，抑制嘌呤核苷酸的合成 競(jìng)爭(zhēng)二氫葉酸還原酶，抑制嘌呤核苷酸的 合成 三十三、 嘌呤核苷酸的分解代謝 ? ? 主要的代謝酶：黃嘌呤氧化酶，在肝小腸及腎中活性較強(qiáng)。當(dāng)患者血中尿酸含量超過 8mg%時(shí)，尿酸鹽晶體即可沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處，導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病，引起痛風(fēng)癥。 三十四、 嘧啶核苷酸的從頭合成途徑 從頭合成的基本原料 谷胺酰胺、天冬氨酸和 CO2。 ? 反應(yīng)主要在肝臟中進(jìn)行。 ? 反應(yīng)以 UMP 為起點(diǎn)，最 終生成 CTP 和 dTMP。 ? U→ T 是一次甲基化加成反應(yīng)， dTMP 的合成需要胸苷酸合成酶的催化， N5N10甲烯FH4是甲基供體。后者為主。 ? ? 氨基甲酰