20xx年醫(yī)學(xué)專題—甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥-在線瀏覽
2024-11-15 13:22本頁面
【正文】 胞瘤及甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 MEN 2B：甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤及及黏膜神經(jīng)瘤。抑癌基因失活 MEN2基因則位于第10對染色體長臂上，即 10q11.2 帶，為 RET 原癌基因，其表達(dá)產(chǎn)物為ret蛋白。ngyīn),第十三頁，共五十五頁。nglǐ),（一）甲狀旁腺 病變可分三種 1.腺瘤約占80％以上。,第十四頁，共五十五頁。nglǐ),第十五頁，共五十五頁。njī) 腎臟是排泄鈣鹽的重要器官，?？砂l(fā)生多個尿結(jié)石。 此外亦可在肺、胸膜、胃腸粘膜下血管內(nèi)、皮膚、心肌等處發(fā)生鈣鹽沉積。nglǐ),第十六頁，共五十五頁。nglǐ)生理,甲狀旁腺素（PTH）分泌過多 PTH過多使骨質(zhì)溶解(r243。 甲旁亢病人臨床上表現(xiàn)為高血鈣、高尿鈣、高尿磷和低血磷。,PTH持續(xù)升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基質(zhì)分解，骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)軟化 血清堿性磷酸酶常增高，提示成骨細(xì)胞活性增加。ixi232。nglǐ)生理,第十八頁，共五十五頁。 近年來，不少(b249。這些患者除高鈣血癥與血清 PTH 增高外，常無明顯癥狀。,第十九頁，共五十五頁。ngzhu224。,Kidney stones,Asymptomatic,Overt bone disease,Changing pattern of clinical presentation of PHPT,第二十一頁，共五十五頁。)由于癥狀無特異性，患者可被誤診為神經(jīng)官能癥。,第二十二頁，共五十五頁。 部分患者伴有十二指腸潰瘍病，可能與血鈣過高刺激胃黏膜分泌促胃液(w232。)索有關(guān)。 心臟方面表現(xiàn)為心動過緩，有時心律不齊，心電圖示QT間期縮短。,（二）骨骼系癥群 初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢(s236。下肢不能支持重量，行走困難，常被誤診為關(guān)節(jié)炎或肌肉病變；病久后漸現(xiàn)骨骼畸形(部分患者尚有骨質(zhì)局部隆起等骨囊表現(xiàn))。,臨床表現(xiàn),第二十四頁，共五十五頁。 尿結(jié)石發(fā)生率高，一般在60％～90％之間，臨床上表現(xiàn)為腎絞痛，血尿或繼發(fā)尿路感染。)發(fā)作性和雙側(cè)性，結(jié)石常具有逐漸增多、增大等活動性現(xiàn)象，連同腎實質(zhì)鈣鹽沉積，對本病具有診斷意義。,臨床表現(xiàn),第二十五頁，共五十五頁。),1血鈣： 正常成人血清鈣 2.2～2.6mmol/L ＞2.65mmol/L 偏高 ＞2.75mmol/L 高鈣血癥 血鈣如反復(fù)多次超過2.75mmol/L，應(yīng)視為疑似病例。)血磷 0.87～1.45mmol/L 1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷 但診斷意義不如鈣增高，特別在晚期病例腎功能減退時，磷排泄困難，血磷可被提高。,3.尿鈣 血鈣過高后腎小管濾過增加，尿鈣也增多。u)（每日攝鈣低于150mg），24小時尿鈣排泄仍可在200mg以上，而正常人則在150mg以下；普通飲食，本病尿鈣常超過250mg。 5.尿中cAMP及羥脯氨酸排泄增多，后者增多系骨質(zhì)吸收較靈敏指標(biāo)。),第二十七頁，共五十五頁。nɡ p225。n)功能亢進(jìn)癥時PTH可高于正常人的5～10倍。,實驗室檢查(jiǎnch225。,通過檢測PTH和鈣、磷代謝相關(guān)指標(biāo)，可以(kěyǐ)幫助我們了解甲狀旁腺的功能狀態(tài)，對甲狀旁腺疾病進(jìn)行診斷。 血漿PTH明顯高于正常，且血清鈣濃度的升高不能抑制甲狀旁腺激素的分泌，提示原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。),第二十九頁，共五十五頁。ng)骨病變的存在，骨病變愈嚴(yán)重，血清ALP值越高,實驗室檢查(jiǎnch225。,影像學(xué)檢查(jiǎnch225。 以指骨(zhǐgǔ)內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收、顱骨斑點狀脫鈣，牙槽骨板吸收和骨囊腫形成為本病的好發(fā)病變（陽性率80％），有助于診斷。 X線中尚可見到多發(fā)性反復(fù)發(fā)生的尿結(jié)石及腎鈣鹽沉著癥，對診斷均有價值。,指骨(zhǐgǔ)內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收,骨膜(gǔm243。,顱骨(l,胸廓不對稱，雙側(cè)胸廓呈不同程度塌陷，兩肺紋理增多，兩肺未見實質(zhì)性病變影， 氣管(q236。心影形態(tài)大小無異常。兩側(cè)數(shù)肋軟化變形伴軟組織塊影，考慮纖維囊性 骨炎，脊柱向左彎曲。,第三
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