【正文】 anoproliferative glomerulonephritis）又稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎。多見于青、中年人，起病緩慢呈慢性進行性經(jīng)過，部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征。 【病理變化】腎小球系膜細胞明顯增生并產(chǎn)生大量基質(zhì)。用銀染色見基底膜呈雙層或車軌狀，晚期因毛細血管壁高度增厚，管腔阻塞，以致腎小球纖維化、硬化，所屬腎小管也萎縮。免疫熒光檢查多見顆粒狀熒光，以C3成分為主。 【病理與臨床聯(lián)系】早期，病變局限于系膜，僅有輕度蛋白尿或血尿。晚期腎小球缺血、纖維化，可致高血壓和腎功能衰竭。 【結(jié)局】本病呈慢性進行性經(jīng)過，對腎上腺皮質(zhì)激素治療不敏感，大多數(shù)病例經(jīng)多年后發(fā)展為慢性腎功能衰竭。本病是一種慢性免疫復(fù)合物性疾病，多數(shù)病因不清，有人通過實驗證實為腎小球原位免疫復(fù)合物形成?！静±碜兓跨R下，早期病變輕微，隨病變加重出現(xiàn)典型改變，即腎小球毛細血管壁呈均勻一致性增厚，腎小球內(nèi)卻無明顯增生和滲出現(xiàn)象。在釘狀突起之間和基底膜上有蛋白沉積（免疫熒光證實多為IgG和C3），以后釘狀突起伸長將沉積物包埋在基底膜內(nèi)，使基底膜明顯增厚。由于基底膜明顯增厚，以至阻塞毛細血管，后期腎小球因缺血而纖維化、玻璃樣變，腎近曲小管上皮細胞水腫、脂肪變性，晚期因腎小球纖維化，所屬腎小管也萎縮消失。切面腎皮質(zhì)增寬。 【病理與臨床聯(lián)系】腎小球基底膜嚴重損傷，通透性顯著增加，引起非選擇性蛋白尿。腎小球因血流量減少而缺血，同時因醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起鈉水潴留而加重水腫。 【結(jié)局】早期及時治療病變可恢復(fù)。晚期多數(shù)腎小球纖維化可出現(xiàn)少尿、高血壓，可發(fā)展致腎功能衰竭。主要病變?yōu)槟I小球毛細血管基底膜損傷，導(dǎo)致纖維蛋白滲出，進而刺激球囊壁層上皮細胞增生形成大量新月體。多數(shù)為原發(fā)性，其原因不明，少數(shù)可由其它腎小球疾病轉(zhuǎn)變而來?；颊叨嗨烙谀蚨景Y。因腎球囊壁層上皮細胞體積增大并明顯增生，在毛細血管叢周圍形成新月形或環(huán)形小體，稱為新月體或環(huán)形體。嚴重者毛細血管壁發(fā)生纖維素樣壞死和出血。新月體形成后既可壓迫腎小球毛細血管叢，致使管腔塌陷與閉塞而引起腎小球缺血，又可致球囊腔阻塞，影響原尿生成。
電鏡下可見腎小球基底膜呈不規(guī)則增厚，常有裂孔或缺損。 腎小管上皮細胞水腫，脂肪變性，當腎小球纖維化后，其所屬腎小管亦萎縮或消失。 大體，雙側(cè)腎彌漫性腫大，蒼白色，腎皮質(zhì)常有點狀出血。因腎小球缺血，腎素。因多數(shù)球囊腔被新月體阻塞，腎小球濾過障礙，故迅速發(fā)生少尿或無尿。 【結(jié)局】本型預(yù)后與新月體形成的多少有關(guān)，新月體少于腎小球總數(shù)的50％，病程較長，預(yù)后較好；如大部分腎小球受累，則預(yù)后極差。多發(fā)生于2～4歲的小兒。本病腎小球內(nèi)未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，但應(yīng)用皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效，病人HLAB12；或HLA一DRW7的檢出率高，病人的T淋巴細胞與腎組織培養(yǎng)可產(chǎn)生淋巴因子樣物質(zhì)，具有損傷基底膜的作用，故認為本病的發(fā)生與遺傳因素和T淋巴細胞功能異常有關(guān)。近曲小管上皮細胞內(nèi)可見大量脂質(zhì)沉積和玻璃樣小體、腎小管管腔內(nèi)有透明管型，電鏡見腎球囊臟層上皮細胞足突廣泛融合消失。 【病理與臨床聯(lián)系】本病出現(xiàn)大量蛋白尿，系高選擇性蛋白尿，主要為小分子的白蛋白大量濾出。還可能因腎小球基底膜和臟層上皮損傷后其表面陰離子減少，使排斥其它陰離子物質(zhì)（如白蛋白）的能力減弱。低蛋白血癥可引起高度水腫，并繼發(fā)高脂血癥。預(yù)后良好。－預(yù)后稍差。病變特點為大量腎小球纖維化及玻璃樣變。臨床出現(xiàn)饅性腎炎表現(xiàn)，有輕重不一的蛋白尿。 【病理變化】鏡下，大量腎小球纖維化和玻璃樣變，其所屬腎小管萎縮消失，或纖維化。殘存的腎單位常發(fā)生代償性肥大，表現(xiàn)為腎小球體積增大，腎小管擴張，上皮細胞呈高柱狀。腎間質(zhì)纖維組織增生，并有多數(shù)淋巴細胞浸潤。大體，兩側(cè)腎對稱性縮小，蒼白色，質(zhì)地變硬，表面呈細顆粒狀，稱為顆粒性固縮腎。切面皮質(zhì)萎縮變薄，紋理模糊，皮質(zhì)與髓質(zhì)分界不清?！静±砼c臨床聯(lián)系】彌漫性硬化性腎炎晚期可出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)。因此，腎的尿液濃縮程度降低，導(dǎo)致多尿、夜尿、尿比重降低，～。 高血壓大量腎單位遭受破壞，腎小球嚴重缺血，腎素分泌增多，使血壓升高。長期高血壓可引起左心室負荷加重，導(dǎo)致左心室肥厚，進而發(fā)生心力衰竭。此型腎炎由于腎小球濾過總面積減少，濾過率降低，蛋白質(zhì)代謝產(chǎn)物在體內(nèi)潴留，可引起氮質(zhì)血癥，最終可發(fā)展為尿毒癥。 【結(jié)局】彌漫性硬化性腎炎頂后極差，常緩慢進展到慢性腎功能衰竭而死于尿毒癥。晚期病人還可因持續(xù)、嚴重的高血壓而死于心力衰竭和腦出血，或因機體抵抗力低下繼發(fā)感染等并發(fā)癥死亡。任何年齡均可發(fā)病，但以20～40歲的女性多見，其發(fā)病率約為男性的10倍。急性期臨床表現(xiàn)有高熱、寒戰(zhàn)、腰區(qū)酸痛、菌尿和膿尿等。 【病因及發(fā)病機理】絕大多數(shù)腎盂腎炎是由細菌感染所致。變形桿菌、產(chǎn)堿桿菌、腸球菌，葡萄球茵、糞鏈球菌，少數(shù)為綠膿桿菌，偶見霉菌等感染。本病感染途徑主要有兩種：①上行性感染：常由尿道炎、膀膚炎時病菌自尿道或膀肚經(jīng)輸尿管或沿輸尿管周圍的淋巴管上行至腎盂和腎組織引起一側(cè)或兩側(cè)腎組織病變。此感染途徑最為多見。雙側(cè)腎常同時發(fā)生病變，首先侵犯腎皮質(zhì)：，后經(jīng)髓質(zhì)蔓延到腎盂引起腎盂腎炎。正常人體的泌尿系統(tǒng)僅尿道口附近有少量細菌，其它部位能保持無菌狀態(tài)。當這些防御機能削弱時，致病菌即可乘虛而入引起腎盂腎炎。它是引起尿液潴留的最重要因素。這樣既影響了正常尿液的沖洗作用，又使潴留的尿液成為細菌生長繁殖的良好培養(yǎng)基，為細菌感染提供了有利條件；②醫(yī)源性因素，膀胱鏡檢查、導(dǎo)尿術(shù)、泌尿道手術(shù)等引起的尿路粘膜損傷，可成為細菌生長繁殖的場所或因消毒不嚴致使細菌侵入泌尿系統(tǒng)而發(fā)生感染；③膀胱三角區(qū)發(fā)育不良、輸尿管畸形、下尿道梗阻等造成排尿時的尿液從膀胱輸尿管返流，有利于細菌侵入腎組織而引起炎癥。 一、急性腎盂腎炎 【病理變化】腎盂和腎間質(zhì)為急性化膿性炎改變。隨后炎癥沿腎小管及其周圍組織擴散，引起腎間質(zhì)化膿性炎伴有膿腫形成，膿腫破入腎小管，使管腔內(nèi)充滿膿細胞和細菌。血源性感染時，化膿性病變首先累及腎皮質(zhì)腎小球或腎小管的周圍腎間質(zhì)，繼而炎癥擴散到鄰近組織，并破入腎小管、蔓延至腎盂。 大體，腎腫大充血，表面有大小不等的膿腫，其周圍有充血或出血帶。重者，腎組織可遭嚴重破壞，腎實質(zhì)和腎盂內(nèi)充滿膿液。由于腎腫大使被膜緊張，并因炎癥累及腎周圍組織而引起腰痛和腎區(qū)叩打痛。腎盂和腎實質(zhì)化膿性炎引起膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿和血尿。如治療不徹底或尿路阻塞持續(xù)存在，?？煞磸?fù)發(fā)作而轉(zhuǎn)為慢性。腎盂腎炎發(fā)展為慢性過程與下列因素有關(guān)：尿路長期阻塞；嚴重的膀胱輸尿管返流，病灶中細菌抗原持續(xù)存在引起的免疫反應(yīng)；細菌L型（原生質(zhì)體）對多種抗菌藥物治療無效而在腎髓質(zhì)高滲環(huán)境中長期生存。病變處多數(shù)腎小管和腎小球萎縮、壞死及纖維化，部分腎小管代償性擴張，腔內(nèi)充滿勻質(zhì)紅染的蛋白管型，上皮細胞因受壓呈扁平；腎間質(zhì)有較多淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，纖維組織增生和血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄。腎盂粘膜可見慢性炎細胞浸潤和纖維組織增生而使粘膜增厚，上皮壞死脫落。切面皮、髓質(zhì)界限不清，腎乳頭萎縮，腎盂、腎盞因瘢痕收縮而變形，腎盂粘膜粗糙、增厚。隨著腎組織纖維化和血管硬化，腎組織缺血，使腎素，血管緊張素活性增強而引起高血壓。 慢性腎盂腎炎常有急性發(fā)作，發(fā)作期間的癥狀與急性期相似，尿中常出現(xiàn)大量白細胞或膿細胞。 腎盂X線造影可見腎盂、腎盞變形，對臨床診斷有一定意義。病變廣泛累及雙側(cè)腎時，最終可導(dǎo)致高血壓和慢性腎功能衰竭。 腎功能衰竭（renal failure）是指腎內(nèi)和腎外疾病引起腎泌尿功能嚴重障礙，代謝產(chǎn)物不能充分排出而蓄積體內(nèi)，并有水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)以及腎內(nèi)分泌功能障礙的病理過程。急性腎功能衰竭又根據(jù)發(fā)病后尿量多少的不同，分為少尿型與非少尿型兩種。 急性腎功能衰竭 急性腎功能衰竭（acute renal failure， ARF）是指各種原因引起腎的泌尿功能急劇降低，導(dǎo)致機體生化內(nèi)環(huán)境嚴重紊亂的病理過程?！静∫颉恳鸺毙阅I功能衰竭的原因可有以下三類： 腎前性因素由腎前因素引起的急性腎功能衰竭，稱為腎前性急性腎功能衰竭。此時由于有效循環(huán)血量的不足，體內(nèi)血液重新分配，腎血液灌流量急劇減少，以致腎小球濾過率明顯降低而發(fā)生急性腎功能衰竭。如能及時搶救，使有效循環(huán)血量得到恢復(fù)，腎血流量和泌尿功能也可迅速恢復(fù)。 腎性因素由于腎的器質(zhì)性病變引起的急性腎功能衰竭，稱為腎性急性腎功能衰竭。而由急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎及妊娠子癇等腎疾病引起者較少見。這些毒物經(jīng)腎排泄時可直接引起腎小管的損傷，導(dǎo)致腎功能衰竭。它是由腎以下尿路（從腎盞到尿道口）的梗阻所致。早期，腎實質(zhì)并無器質(zhì)性損害，但持續(xù)過久的梗阻，則因管腔內(nèi)壓不斷增高，擠壓腎實質(zhì)而導(dǎo)致腎的器質(zhì)性病變。 【發(fā)病機理】各種原因所致的急性腎功能衰竭發(fā)病機理有所不同。 （一）持續(xù)性腎缺血 持續(xù)性腎缺血是多數(shù)ARF的主要發(fā)病機理，也是多數(shù)ARF發(fā)生少尿、無尿的重要發(fā)病環(huán)節(jié)。 交感。腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)興奮，兒茶酚胺隨之增多，腎皮質(zhì)血管因?qū)翰璺影访舾行愿叨l(fā)生強烈收縮，造成腎皮質(zhì)缺血?；蛞蚰I毒物的直接損傷均可使腎近曲小管功能障礙，對鈉重吸收減少，因而流到遠曲小管的尿液鈉濃度增高，可刺激致密斑使近球細胞釋放腎素量增多。 腎內(nèi)舒血管物質(zhì)減少腎缺血和腎毒物使腎組織損傷，腎髓質(zhì)的；司質(zhì)細胞合成前列腺素減少，特別是有舒血管作用的前列腺素E2減少，使腎組織缺血加重。 （二）腎小管壞死與功能障礙 腎小管壞死是多數(shù)ARF發(fā)生