【正文】 系統(tǒng)異常，產(chǎn)生自身抗體（C3致腎炎因子），經(jīng)旁路激活補體，使C3沉積于腎小球毛細血管基底膜而引起損傷，同時出現(xiàn)低C3補體血癥。病變特點為腎小球毛細血管壁增厚和系膜增生。少數(shù)嚴重病例晚期可發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。系膜內(nèi)為IgM沉積的病人多表現(xiàn)為腎病綜合征，系膜內(nèi)同時伴有上述幾種沉積物者多伴有血尿，多數(shù)病例病變可及時消退或持續(xù)2～3年后消退。電鏡下可見系膜內(nèi)有電子致密物質(zhì)沉積，免疫熒光法證實為lgM或伴有l(wèi)sGjgA和C3沉積。嚴重者有系膜硬化。腎病綜合征表現(xiàn)為大量蛋白尿（超過3． 5gl24h）、低蛋白血癥、明顯水腫和高脂血癥。多見于青，中年，臨床多表現(xiàn)血尿或蛋白尿，或為腎病綜合征。極少數(shù)（＜1％）病人的病變嚴重，出現(xiàn)持續(xù)少尿、無尿，可在短期內(nèi)發(fā)生急性腎功能衰竭，或因血壓過高而并發(fā)高血壓腦病和心力衰竭，或發(fā)展為新月體性腎炎，故預后不佳。少數(shù)病人（1％～2％），其中多為成人腎炎，由于。 【結(jié)局】本型腎炎的預后大多數(shù)良好，尤以兒童鏈球菌感染后的，腎炎預后更好，95％以上病例常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)痊愈。水腫與，“球管一失衡”引起的鈉水潴留有關(guān)。蛋白尿常較輕，血尿輕者為鏡下血尿，重者為肉眼血尿。嚴重者可因含氮代謝產(chǎn)物潴留，引起氮質(zhì)血癥。切面皮質(zhì)增厚，紋理模糊，皮質(zhì)與髓質(zhì)分界尚清楚。大體，兩側(cè)腎呈對稱性輕、中度腫大，包膜緊張，腎表面光滑，色較紅，故稱大紅腎。腎小球的病變能引起所屬腎小管缺血，其上皮細胞發(fā)生水腫；腎小管腔內(nèi)含有由腎小球濾出的蛋白、各種細胞(如紅細胞、白細胞)和脫落的上皮細胞；這些成分量多時可在管腔內(nèi)凝集成各種管型，如紅細胞、白細胞或上皮細胞管型；細胞崩解形成的顆粒狀碎屑凝集而成顆粒管型，蛋白則凝集成透明管型。有些病例的病變性質(zhì)則有所不同，如有的以滲出為主，稱為滲出性腎炎；有的伴有大量出血，稱為出血性腎炎；若病變嚴重，腎小球毛細血管內(nèi)可有微血栓形成，毛細血管壁發(fā)生纖維素樣壞死，稱為壞死性腎炎。腎小球內(nèi)還有紅細胞、漿液及纖維素性滲出物?！静±碜兓跨R下，病變?yōu)閺浡岳奂半p側(cè)腎的大多數(shù)腎小球。這些均支持本病為鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，又稱為鏈球菌感染后腎炎。 本病病因主要與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。多見于學齡兒童，成人較少見，臨床多為急性腎炎表現(xiàn)，起病急，常有血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓。因此，病理分類對指導治療和評價預后具有實際意義。如急性腎炎和急進型腎炎，病理上分別多見于毛細血管內(nèi)增生性腎炎和新月體性腎炎；慢性腎炎后期病理上多為硬化性腎炎；腎病綜合征可與輕微病變性腎炎、系膜增生性腎炎、膜性增生性腎炎、膜性腎炎等多種病理類型有關(guān)。彌漫性腎小球腎炎又分為①毛細血管內(nèi)增生性腎炎；②系膜增生性腎炎；③膜性增生性腎炎；④膜性腎炎；⑤新月體性腎炎；③硬化性：腎炎等。其臨床分類目前多分為急性腎小球腎炎、急進型腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征和隱匿性腎小球疾病。 此外，細胞免疫功能異常在某些類型腎炎的發(fā)病中也起一定作用。 免疫復合物通過血液循環(huán)沉積在腎小球或在腎小球原位形成后，均可激活補體系統(tǒng)，產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)而引起腎炎。免疫熒光顯示斷續(xù)性顆粒狀熒光。③植入性抗原：非腎小球抗原可與腎小球內(nèi)的某些成分（如毛細血管基底膜、系膜等）結(jié)合，形成植入抗原而產(chǎn)生相應(yīng)抗體。②腎小球其它抗原：如膜性腎炎的發(fā)病可能是腎小球囊臟層上皮細胞足突抗原與腎小管刷狀緣抗原有共同抗原性，足突抗原可與抗腎小管刷狀緣抗體發(fā)生交叉免疫反應(yīng)。用免疫熒光法可見免疫復合物沿腎小球毛細血管基底膜沉積呈連續(xù)的線形熒光。相應(yīng)抗體與腎小球內(nèi)固有成分（抗原）或與腎小球內(nèi)的植入抗原在腎小球原位結(jié)合形成免疫復合物，從而引起腎炎。只有抗原稍多于抗體所形成的可溶性中等大小復合物能在血液循環(huán)中保持較長時間，當其隨血流入腎時，可在腎小球內(nèi)沉積而引起腎小球損傷。 循環(huán)免疫復合物沉積非腎小球抗原刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)抗體后，在血液循環(huán)內(nèi)結(jié)合形成抗原抗體復合物。各種類型腎炎病變的特異性與各種不同抗原和相應(yīng)抗體形成免疫復合物的方式和部位不同有密切關(guān)系?？乖镔|(zhì)種類很多，可分為外源性和內(nèi)源性兩類。晚期可導致腎功能衰竭。 腎炎是一種較為常見的疾病，臨床主要表現(xiàn)血尿。彌漫性腎炎表現(xiàn)為兩側(cè)腎的絕大多數(shù)腎小球發(fā)生炎癥病變，而局灶性腎炎病變僅累及少數(shù)或部分腎小球。繼發(fā)性腎炎是繼發(fā)于其它疾病或是全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分。第十一章泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)腎小球腎炎 腎小球腎炎（glomerulonephritis）是以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥，簡稱腎炎。腎炎可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性腎炎是指原發(fā)于腎的獨立性疾病。腎炎按病變范圍可分為彌漫性和局灶性兩種。一般所指的腎炎，即原發(fā)性腎小球腎炎。蛋白尿、管型尿、尿量改變（少尿或多尿）、水腫及高血壓等。 【病因及發(fā)病機理】腎炎的病因及發(fā)病機理尚未完全闡明，但已證實絕大多數(shù)（90％以上）類型的腎炎是由于體液免疫反應(yīng)引起腎小球的損傷。①外源性抗原有細菌（鏈球菌、肺炎球菌、葡萄球菌、傷寒桿菌等）、病毒（流感病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒、水痘病毒、麻疹病毒等）、寄生蟲（瘧原蟲、血吸蟲等）、藥物（青霉胺、金和汞制劑等）、異種血清等；③內(nèi)源性抗原有核抗原、DNA、腎小球基底膜抗原、腎小管刷狀緣抗原、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白等。免疫復合物引起腎炎的基本機理有以下兩種。若抗原量明顯超過抗體，形成的小分子免疫復合物易通過腎小球濾出；相反，抗體多于抗原，形成大分子免疫復合物常被巨噬細胞吞噬而清除，上述兩種復合物均不引起腎損傷。腎小球原位免疫復合物形成它在腎炎的發(fā)病機理中起重要作用。 引起腎炎的抗原有以下幾種：①腎小球基底膜抗原：腎小球基底膜在感染或某些因素的作用下，其結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而具有抗原性，可刺激機體產(chǎn)生抗自身基底膜抗體而引起腎炎，稱為抗腎小球基底膜性腎炎。此型腎炎是一種自身免疫病，較少見。免疫熒光法顯示免疫復合物在腎小球毛細血管表面呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。后者與腎小球內(nèi)的植入抗原在原位結(jié)合形成免疫復合物引起腎炎。 各型腎炎由于抗原和抗體的性質(zhì)、數(shù)量及其結(jié)合的部位等不同，故其免疫復合物沉積的部位也不同，可在內(nèi)皮細胞下（毛細血管基底膜與內(nèi)皮細胞之間）、毛細血管基底膜內(nèi)、上皮細胞下（毛細血管基底膜與臟層上皮之間）及腎小球系膜區(qū)等處，免疫夏合物在電鏡下呈電子致密物質(zhì)沉積；免疫熒光法證實沉積物含有免疫球蛋白和補體，呈斷續(xù)性顆粒狀熒光或連續(xù)的線形熒光。補體成分C3a與C5a 可致肥大細胞脫顆粒釋放組胺，使血管通透性增高；C3a、C5a和C567可吸引白細胞；中性粒細胞于腎小球內(nèi)集聚并崩解釋放出溶酶體酶，它能損傷毛細血管內(nèi)皮和基底膜，暴露基底膜膠原，進而使血小板集聚，激活凝血系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)，從而引起毛細血管微血栓形成和毛細血管通透性增高，導致滲出性病變和內(nèi)皮細胞、系膜細胞及上皮細胞增生等一系列的炎癥改變。 【分類】原發(fā)性腎小球腎炎的分類方法很多，尚無一致意見。病理分類目前多采用世界衛(wèi)生組織的分類法，其中主要有彌漫性腎小球腎炎、輕微病變性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球腎炎或硬化等類型。 臨床分類是根據(jù)臨床表現(xiàn)作診斷，病理分類則依據(jù)組織學形態(tài)，因此二者屬于不同的概念范疇，彼此之間難以完全吻合，但似乎又有某些聯(lián)系?？傊煌±眍愋鸵鸬呐R床過程、治療效果和預后不盡相同。 一、彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis）較為常見，其病變特點以腎小球內(nèi)細胞增生為主，伴有多少個等的變質(zhì)和滲出性改變。本型預后良好。其發(fā)病機理多主張由變態(tài)反應(yīng)所致，發(fā)病前1～3周常有扁桃體炎、咽喉炎、皮膚化膿性感染史；發(fā)病后，血、尿和腎組織中無病菌，血中抗鏈球菌溶血素0滴定度增高，補體量降低等改變。少數(shù)病例則與其它細菌感染或病毒感染有關(guān)?？梢娔I小球毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞明顯腫脹與增生，較多的中性粒細胞和少量單核細胞浸潤，使腎小球內(nèi)細胞數(shù)量明顯增多，腎小球毛細血管因受壓阻塞而引起腎小球缺血。上述病變使腎小球體積增大。本病電鏡下可見上皮細胞下有致密物呈駝峰狀或小丘狀沉積，鄰近的上皮細胞足突消失，免疫熒光法檢查可見毛細血管基底膜表面有大小不等的顆粒狀熒光，內(nèi)含lgG和C3。腎間質(zhì)常出現(xiàn)充血、水腫和少量中性粒細胞、淋巴細胞浸潤。有時腎的表面和切面有散在出血點，如蚤咬狀，稱為蚤咬腎?！静±砼c臨床聯(lián)系】 尿改變由于腎小球缺血和濾過率明顯降低，而腎小管的重吸收功能仍正常，導致“球管失衡”，而引起少尿和水腫。又因腎小球毛細血管通透性增加和損傷，而引起蛋白尿、管型尿和血尿。 水腫腎炎水腫首先見于組織疏松部位如眼瞼，嚴重者遍及全身。 高血壓發(fā)生的主要原因是鋼水潴留引起血容量增加，使血壓增高，而此時腎素的含量多屬正常，對血壓影響不大。部分病人的病變消退緩慢，常有輕度蛋白尿和鏡下血尿，有時持續(xù)1～2年后可恢復正常。病變持續(xù)發(fā)展而轉(zhuǎn)為慢性過程。 二、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎 彌漫性系膜增生性腎小球腎炎（diffuse mesangial proliferative glon1eruItlf1ephritis）的主要病變?yōu)槟I小球系膜明顯增生。據(jù)國內(nèi)研究資料表明，它是引起成人腎病綜合征的常見病理類型之一。 【病理變化】突出改變?yōu)槟I小球系膜細胞和基質(zhì)明顯增生，系膜內(nèi)伴有少量中性粒細胞和單核細胞浸潤，以至系膜區(qū)增寬。腎小球毛細血管壁無明顯變化。 【病理與臨床聯(lián)系】本型早期僅有輕度蛋白尿或皿尿。一般預后較好。 三、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎 彌漫性膜性增生性腎小球腎炎（diffuse membr