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中國(guó)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南doc-在線瀏覽

2024-08-27 15:08本頁(yè)面
  

【正文】 病(multifocal motor neuropathy,MMN),但存在感覺(jué)損害的證據(jù),且未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM,抗體滴度升高。通常選擇一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測(cè)定。電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常:①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)50%以上;②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30%以上;③F波潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)20%以上[當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(pound muscle action potential,CMAP)負(fù)相波波幅較正常值下限下降20%以上時(shí),則要求F波潛伏期延長(zhǎng)50%以上]或無(wú)法引出F波;④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯:周?chē)窠?jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較,CMAP負(fù)相波波幅下降50%以上;⑤異常波形離散:周?chē)窠?jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時(shí)限增寬30%以上。(2)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo):可以有感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速減慢和(或)波幅下降。2.腦脊液檢查:80%~90%的患者存在腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,~ g/L, g/L以上。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘,軸索變性,施萬(wàn)細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu),單核細(xì)胞浸潤(rùn)等;神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周?chē)窠?jīng)病和遺傳性周?chē)窠?jīng)病。符合以下條件的可考慮本?。?1)癥狀進(jìn)展超過(guò)8周,慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā);(2)臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無(wú)力,多數(shù)呈對(duì)稱性,少數(shù)為非對(duì)稱性(如MADSAM),近端和遠(yuǎn)端均可累及,四肢腱反射減低或消失,伴有深、淺感覺(jué)異常;(3)腦脊液蛋白細(xì)胞分離;(4)電生理檢查提示周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散;(5)除外其他原因引起的周?chē)窠?jīng)病;(6)糖皮質(zhì)激素治療有效。(2)MMN:MMN是一種僅累及運(yùn)動(dòng)的不對(duì)稱的CADP。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點(diǎn)。MMN與典型的CIDP不難鑒別,但與MADSAM很相似,兩者的鑒別點(diǎn)在于:前者無(wú)感
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