中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南doc-資料下載頁
2025-07-17 15:08本頁面
【正文】 脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，如腓骨肌萎縮癥(Charcot MarieTooth disease，CMT)等鑒別。四、治療(一)免疫治療1．糖皮質(zhì)激素：為CIDP首選治療藥物。甲潑尼龍5001000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5 d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松l mg/，清晨頓服，維持l2個月后逐漸減量；或地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，連續(xù)7 d，然后改為潑尼松lmg/Kgd，清晨頓服，維持l2個月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松lmg/kgd，清晨頓服，維持12個月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量(510mg)均需維持半年以上，再酌情停藥。在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。2．IVIg：400mg/kgd，靜脈滴注，連續(xù)35 d為1個療程。每月重復1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要者可延長應用數(shù)月。3．血漿交換：有條件者可選用。每個療程35次，間隔23 d，每次交換量為30ml/kg，每月進行1個療程。需要注意的是，在應用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換治療。4．其他免疫抑制劑：如上述治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素無法耐受者，可選用或加用硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為13mg/，分23次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。(二)神經(jīng)營養(yǎng)應用B族維生素治療，包括維生素B維生素B12(氰鈷胺、甲鈷胺)、維生素B6等。(三)對癥治療有神經(jīng)痛者，可應用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林等。(四)康復治療病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復鍛煉，以預防廢用性肌萎縮和關節(jié)攣縮。五、預后緩解復發(fā)型患者比慢性進展型患者預后好。70％90％的患者對免疫治療反應良好，少部分治療無反應，或短期有效后產(chǎn)生依賴。
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