中國(guó)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南doc-資料下載頁(yè)
2025-07-17 15:08本頁(yè)面
【正文】 脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，如腓骨肌萎縮癥(Charcot MarieTooth disease，CMT)等鑒別。四、治療(一)免疫治療1．糖皮質(zhì)激素：為CIDP首選治療藥物。甲潑尼龍5001000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5 d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松l mg/，清晨頓服，維持l2個(gè)月后逐漸減量；或地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，連續(xù)7 d，然后改為潑尼松lmg/Kgd，清晨頓服，維持l2個(gè)月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松lmg/kgd，清晨頓服，維持12個(gè)月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量(510mg)均需維持半年以上，再酌情停藥。在使用激素過(guò)程中注意補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜。2．IVIg：400mg/kgd，靜脈滴注，連續(xù)35 d為1個(gè)療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個(gè)月，有條件或病情需要者可延長(zhǎng)應(yīng)用數(shù)月。3．血漿交換：有條件者可選用。每個(gè)療程35次，間隔23 d，每次交換量為30ml/kg，每月進(jìn)行1個(gè)療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換治療。4．其他免疫抑制劑：如上述治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素?zé)o法耐受者，可選用或加用硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為13mg/，分23次口服，使用過(guò)程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。(二)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B維生素B12(氰鈷胺、甲鈷胺)、維生素B6等。(三)對(duì)癥治療有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林等。(四)康復(fù)治療病情穩(wěn)定后，早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。五、預(yù)后緩解復(fù)發(fā)型患者比慢性進(jìn)展型患者預(yù)后好。70％90％的患者對(duì)免疫治療反應(yīng)良好，少部分治療無(wú)反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。
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