【正文】 性的 B細(xì)胞淋巴瘤（非霍奇金） 混合細(xì)胞型 : 可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞減少型 . 部分霍奇金淋巴瘤病人 : 可發(fā)生非霍奇金淋巴瘤和白血病 I期： 病變局限于 一組 淋巴結(jié) IE ： 病變局限于一個(gè)結(jié)外器官或部位 II期： 病變局限于 膈肌同側(cè) 的 兩組或兩組以上 的淋巴結(jié) IIE ：上述病變直接蔓延至一個(gè)結(jié)外器官 III期： 累及 膈肌兩側(cè) 的淋巴結(jié) IIIE: 上述病變累及一個(gè)器官或部位 IIIS ：上述病變累及脾臟 IIISE: IIIE +IIIS IV期： 彌漫或播散性 累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官 霍奇金淋巴瘤分期 ? 病原和發(fā)病學(xué) RS細(xì)胞來(lái)源難確定 淋巴細(xì)胞為主型中的 RS細(xì)胞表達(dá) B細(xì)胞標(biāo)記 而其他型的 RS細(xì)胞表達(dá) CD15 CD30 現(xiàn)認(rèn)為大多數(shù)霍奇金淋巴瘤是 B細(xì)胞來(lái)源的，少數(shù)是 T細(xì)胞源性 EBV感染與霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān) ? 臨床過(guò)程 無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大 ⅠⅡ 期：無(wú)全身癥狀 預(yù)后較好 Ⅲ Ⅳ 期：發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血 預(yù)后不良 診斷：淋巴結(jié)活檢 治療：大劑量放療和化療 非霍奇金淋巴瘤 nonHodgkin lymphoma NHL 一、前 B和前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病 /淋巴瘤 兒童、青少年，占兒童白血病的 80% 前 B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及骨髓和外周血 前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及胸腺和縱隔 臨床 : 急性淋巴母細(xì)胞白血病（ ALL） 病理變化： 淋巴母細(xì)胞染色質(zhì)稍粗或片塊狀， 12個(gè)核仁 ? 免疫表型： TdT（ +） AML() B: CD19（ +） T: CD2（ +） ? 臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴結(jié)腫大 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查： WBC 100000/ul 50%＜ 10000/ul 血小板＜ 100000/ul 血、骨髓：淋巴母細(xì)胞（ 60%100%） ? 預(yù)后： 210歲前 B預(yù)后最好 二 .小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 /慢性淋巴細(xì)胞白血病 ? 病理變化： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失 瘤細(xì)胞片狀排列，小圓形、大小一致， 核圓、濃染、胞質(zhì)少 散在灶狀大細(xì)胞（原淋巴細(xì)胞） 常侵犯骨髓、肝、脾 ? 免疫表型： B細(xì)胞標(biāo)記 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白輕鏈 κ或 λ ? 臨床表現(xiàn)：疲勞、體重 、厭食、感染， 血 γ球蛋白 WBC輕微增加或達(dá)到 202200/ul 淋巴結(jié) 肝 脾腫大 ? 預(yù)后：中位生存時(shí)間 46年 可轉(zhuǎn)化為彌漫大 B 三、濾泡性淋巴瘤 (follicular lymphoma) 10－ 40％ 病理變化 ：結(jié)節(jié)狀／濾泡狀結(jié)構(gòu) 瘤細(xì)胞與正常生發(fā)中心 B細(xì)胞相似 中心細(xì)胞：比淋巴細(xì)胞稍大，核彎曲，有核裂 核呈凹陷狀或折疊狀，核仁不明顯。 免疫表型：同時(shí)表達(dá) IgM IgD， cyclinD1異常表達(dá) CD19 CD20 CD22 （ +） CD5（ +） 核型分析： t（ 11； 14）轉(zhuǎn)位 11號(hào)染色體 cyclinD1基因與 14號(hào)染色體的免疫球 蛋白重鏈啟動(dòng)子 /增強(qiáng)子基因融合 臨床表現(xiàn) : 中老年人 ,淋巴結(jié)腫大 侵襲性 ,進(jìn)展快 ,不易治愈 ,中位生存率 3－ 5年 套細(xì)胞淋巴瘤 五、彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤 病理變化：瘤細(xì)胞核大，比正常淋巴細(xì)胞大 3－ 4倍 核圓形／不規(guī)則形 染色質(zhì)分散 多個(gè)核仁 胞質(zhì)淺染，量中等 免疫表型： CD19 CD20 CD79a (+) 部分表達(dá) IgM和 /或 IgD κ或 λ輕鏈 核型分析： 30% t（ 14； 18）轉(zhuǎn)位 Bcl2(+) 1/3 Bcl6(+) (位于 3q27) 臨床表現(xiàn)： 中年人 (中位年齡 60歲 ) 15%兒童 強(qiáng)化聯(lián)合化療 6080%完全緩解 其中 50%保持?jǐn)?shù)年無(wú)病期 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 六、伯基特淋巴瘤 (Burkitt lymphoma) 病理變化：瘤細(xì)胞較為一致，中等大小 （ 介于小淋巴細(xì)胞和大無(wú)裂細(xì)胞之間 ）， 核圓或卵圓形， 2－ 5個(gè)核仁，胞質(zhì)嗜堿或嗜雙色性，核分裂常見 瘤細(xì)胞間散在巨噬細(xì)胞，吞噬細(xì)胞碎片，呈 星空現(xiàn)象 免疫表型： IgM； CD19 CD10 （ +） 核型分析： 8號(hào)染色體 MYC基因轉(zhuǎn)位 臨床表現(xiàn)：兒童和青年，占兒童 NHLs的 30％ 多見于非洲，常發(fā)生于上頜骨和下顎骨 高度惡性 大劑量化療，大多數(shù)病人可治愈 伯基特淋巴瘤 瘤細(xì)胞彌漫增生，排列緊密成片，核分裂相多見，瘤細(xì)胞間散在有巨噬細(xì)胞，呈星空?qǐng)D象。核膜厚，染色質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。 淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤 漿細(xì)胞性淋巴瘤