【正文】 其相應(yīng)表現(xiàn) ? 不同點(diǎn)：①非感染性高熱 ②黃疸 ③骨髓中可找到異常組織細(xì)胞 治療 ?保護(hù)措施 ? 預(yù)防感染：衛(wèi)生、消毒隔離 ? 避免出血：防止外傷 ? 避開危險(xiǎn)因素：禁用抑制骨髓造血 的藥物及影響血小板功能的藥物和 解熱止痛藥 治療 ?對癥治療 ? 糾正貧血： Hb60g/l可輸血 (濃縮 RBC) ? 止血：①促凝血藥，如止血敏 ②子宮出血可肌注丙酸睪丸酮 ③嚴(yán)重出血者可輸濃縮血小板 ? 控制感染： ①感染菌不明者，選用廣譜抗菌素 ②細(xì)菌明確者選用敏感的抗菌素 ③發(fā)生霉菌感染者用抗霉菌治療 治療 針對發(fā)病機(jī)制的治療 免疫抑制治療 （ 1）抗淋巴 /胸腺細(xì)胞球蛋白（ ALG/ATG）：適于 SSA， 馬 ALG10~15mg/（ kgd） 5d，同上。 6 mg/ （ kgd ② Epo 50~100u/ kg 第六章 溶血性貧血 ? 定義 ? 溶血：溶血是指 RBC遭到破壞，壽命縮短的 過程。（骨髓有正常造血 68倍的代償 能力） 臨床分類 ? 按發(fā)病機(jī)制分為二類 ? RBC自身異常性溶血性貧血 RBC膜異常性溶貧 遺傳性 RBC酶缺乏性溶貧 珠蛋白和血紅素異常性溶貧 ? RBC周圍環(huán)境異常所致的溶貧 免疫性溶貧 血管性溶貧 生物因素：如蛇毒，瘧疾均可發(fā)生溶血 理化因素 ： RBC膜異常性溶貧 ? 遺傳性 RBC膜缺陷： 如遺傳性球形（橢圓形、口形、棘形）細(xì)胞增多癥 ? 獲得性 RBC膜糖化肌醇磷脂（ GPI）錨連膜蛋白異常： 如 PNH 遺傳性 RBC酶缺乏性溶貧 ? 戊糖磷酸途徑酶缺陷：如 G6PD缺乏 ? 無氧糖酵解途徑酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白和血紅素異常性溶貧 ? 遺傳性 Hb?。ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血） ①珠蛋白肽鏈量的異常，如海洋性貧血 ②珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異常，如 HbS、 C、 D、 E等 ? 血紅素異常 ①先天性 RBC卟啉代謝異常致 RBC生成性血 卟啉?。òㄔ策?、尿卟啉型、類卟 啉型） ②鉛中毒：影響血紅素合成而溶血 免疫性溶貧 ? 自身免疫性溶貧：如溫（冷）抗體型溶貧 ? 同種免疫性溶貧：如血型不符的輸血反應(yīng) 血管性溶貧 ? 血管壁異常： 如人工心臟瓣膜，血管炎 ? 微血管病性溶貧： 如血栓性血小板減少 性紫癜（ TTP）、溶血尿毒癥 綜合癥（ HUS）、 DIC ? 血管壁受到反復(fù)擠壓： 如行軍性 Hb 理化因素 ? 大面積燒傷， ? 血漿滲透壓改變 ， ? 中毒等 發(fā)病機(jī)制 ? RBC受到破壞的機(jī)制 ? 溶血場所不同， Hb降解途徑不同 ? 骨髓中紅系代償性增生 RBC受到破壞的機(jī)制 ? RBC膜結(jié)構(gòu)異常： 使 RBC不能保持其柔軟性和可 變性。 ? RBC酶的缺乏： 使 RBC代謝異常，膜的通透性改變 而被破壞 ? RBC的 Hb異常： 使 RBC硬度增加，無法通過微小 血管時(shí)被單核巨噬細(xì)胞吞噬。 若超過結(jié)合鐵 蛋白結(jié)合能力 血紅蛋白不同降解途徑 血管外溶血 ? 溶血原因：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，溫抗體 自免溶貧 ? 溶血場所：主要在脾 ? 途徑： RBC被單核 — 巨噬細(xì)胞吞噬破壞 → 珠蛋白血紅素 → 鐵 → 再利用 卟啉 → 游離膽紅素 → 肝 → 結(jié)合膽紅素 → 膽 → 腸道 → 糞膽原 腸道吸收 （肝腸循環(huán)） 尿膽原 骨髓中紅系代償性增生 ? 骨髓：紅系 ↑ 粒紅倒置 ? 外周血液 ① 網(wǎng)織紅 ↑ ②幼 RBC↑ ③ RBC碎片 ④ RBC含 HowellJolly小體、 Cabot環(huán) 臨床表現(xiàn) 急性溶血：多為血管內(nèi)溶血 起病急、嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱 面色蒼白進(jìn)性加重，血紅蛋白尿、黃疸 可出現(xiàn)循環(huán)衰竭，急性腎衰。見于 G6PD缺乏、不穩(wěn)定 HB病、苯胺中毒等溶貧 ? RBC滲透脆性： 在不同濃度的低滲鹽水中觀察 RBC對低滲液的低抗力。球形 RBC↓ 抵抗力 ( %–% 開始溶解 )。 ? RBC壽命 ： 用放射性核素 51cr標(biāo)記 RBC測其壽命 溫抗體型自身免疫性溶貧 ? 病因 ? 原發(fā)性；原因不明，占 45% ? 繼發(fā)性； 淋巴細(xì)胞腫瘤 ALL、 CLL、 MM 結(jié)締組織病 SLE、 RA 感染性疾病 病毒感染 免疫缺陷性疾病 低丙球血癥 消化系疾病 潰瘍性結(jié)腸炎 良性腫瘤 卵巢皮樣囊腫 發(fā)病機(jī)制 ? RBC表面吸附不完全抗體 IgG和（或 ） C3后，在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被巨噬細(xì)胞吞噬破壞而溶血。 臨床表現(xiàn) 起病慢。 急性型多為小兒，尤其病毒感染后 發(fā)病 黃疸（占 1/3） ； 脾大（ 1/2）；肝大（原發(fā)性， 1/3）；可有淋巴結(jié)腫大； 約 1/4無肝脾淋巴結(jié)大 實(shí)驗(yàn)室檢查 血象： RBC↓ Hb ↓有自凝現(xiàn)象， 1/3患者有 幼 RBC 網(wǎng)織 RBC↑ ，可 50% 白細(xì)胞：多正常，急性型可 ↑ 血小板：多正常， 10%~20%有血小板 ↓ 稱 Evans syndrom 骨髓象： 有核細(xì)胞 ↑ ，幼 RBC↑， 15%患者有巨幼樣變 實(shí)驗(yàn)室檢查 抗人球蛋白試驗(yàn)（ coomb test） ? 直接法檢測吸附在 RBC表面的不完全抗體和補(bǔ)體 ? 間接法是檢測血清中游離的 IgG或 C3 其他： 血清華氏反應(yīng)（ +） Ig ↑ ANA（ +） 診斷 ? 溶貧 ? 直接 Coomb test （ +） 可診斷 ? Coomb test（ ）者，若符合下列條件，也可診斷 ①表現(xiàn)符合溶貧 ②糖皮質(zhì)激素或切脾有效 ③除外其它溶貧（如遺傳性球形細(xì)胞 ↑ 癥） 治療 ? 病因治療：繼發(fā)性者治療原發(fā)病 ? 糖皮質(zhì)激素 ：是主要藥物 ? 切除脾臟 ? 免疫抑制劑 ? 其他療法 糖皮質(zhì)激素 ?激素作用機(jī)制： 抑制淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體 抑制抗體與 RBC膜上抗原的親和力 抑制巨噬細(xì)胞上 IgG或 C3受體與 RBC結(jié)合 糖皮質(zhì)激素 ? 用法： 潑尼松 1~ mg/ kg口服。但僅 13% –16% 患 者停藥后可長期緩解 ? 注意： 激素治療三周無效者應(yīng)更換療法 激素至少 15mg/d 方可維持血象者需更 換療法 切除脾臟 ? 機(jī)制：脾是產(chǎn)生抗體和破壞 RBC的主要場所 ? 切脾有效率 60 %。 分類 ? 根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程分： 急性白血病 — 細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原 始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，發(fā)展快，自然病程僅幾 個(gè)月，如急粒、急淋、急單。如慢粒、慢淋、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴 細(xì)胞白血病等。 發(fā)病情況 ? 我國發(fā)病率 ，占惡性腫瘤死亡的第 6位（男）、 8位（女性）。從多到少依次為 ANLL、 ALL、 CML、 CLL。 病因和發(fā)病機(jī)制 ? 尚不完全清楚，可能有： ? 病毒： Ｔ淋巴細(xì)胞病毒與白血病，淋巴瘤有關(guān)， EＢ 病毒、 Ｈ IV病毒與淋巴系統(tǒng)腫瘤有關(guān)。 ANLL分類 M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型， minimally differentiated AML）： BM的原始細(xì)胞 30%，無 嗜天青顆粒及 Auer小體，核仁明顯，髓過氧化物 酶（ MPO）及蘇丹黑 B陽性細(xì)胞 3% M1（急粒、未分化型， AML without maturation）： 原粒細(xì)胞 Ⅰ 型（漿中無顆粒） +Ⅱ 型（漿中少量 顆粒）占 NEC（非紅系有核細(xì)胞） 90%以上 M2（急粒、部分分化型， AML with maturation）： 原粒細(xì)胞占骨髓 NEC的 30%~89%，其他粒細(xì)胞 10%，單核細(xì)胞 20% 注：我國又將 M2分為二型： M2a即上述 M M2b指 BM中除原粒，早 幼粒 ↑ 外，異常中幼粒（核漿發(fā)育不平衡，核仁易見） 30% ANLL分類 M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病， acute promyelocytic leukemia ， APL）：以早幼粒細(xì)胞為主，占 NEC30% M4（急性粒 — 單細(xì)胞白血病， acute myelomonocytic leukemia， AMML）：骨髓的原始細(xì)胞占 NEC 的 30%以上，各階段粒細(xì)胞 30%~80%，各階段 單核細(xì)胞 20% M4Eo（ AML with eosinophillia ）：除 M4特點(diǎn)外， E在 NEC中 ≥5% ANLL分類 M5（急性單核細(xì)胞白血病， acute monocytic leukemia AMoL）：骨髓中原單、幼單及單 核 ≥80%，若原單 ≥80%為 M5a， 80%為 M5b。 臨床表現(xiàn) ? 多數(shù)起病急，首發(fā)癥狀為貧血或發(fā)熱或出血 ? 正常造血功能受抑制的表現(xiàn) 貧血：半數(shù)患者早期即有貧血 發(fā)熱 ：半數(shù)患者早期即有發(fā)熱 出血 ： 40%患者有早期出血 ? 白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 發(fā)熱原因： ①白血病本身可低熱（代謝 ↑ ） ②繼發(fā)感染常為中度以上發(fā)熱 感染部位： 可發(fā)生于身體各部位。咽部多見。如肺炎克雷白桿菌、綠 膿桿菌、大腸桿菌等。 ③病毒感染亦可發(fā)生，如庖疹病毒等 臨床表現(xiàn) 出血原因： ①白血病細(xì)胞浸潤。 APL出血最為嚴(yán)重， AL死 于出血者占 % （其中 87%為顱內(nèi)出 血） 白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn) 、肝、脾大： 以 ALL最明顯 ： 疼痛多見于兒童，胸骨壓痛常見 ： AML可在眼眶處形成綠色瘤致突眼、復(fù) 視、失明。增生，皮膚丘疹、 結(jié)節(jié)，多見于 M M5 白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn) ： 可見于病程各個(gè)時(shí)期，以緩解期多 見（許多藥物難以通過血腦屏障）。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、 頸強(qiáng)直、抽搐、昏迷。多見于青 少年的 ALL患者。 ： 肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)均可受累。分類可見到