造血系統(tǒng)疾病上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院精品課程-在線瀏覽
2025-02-21 18:06本頁面
【正文】 、再生障礙性貧血 ? 其它原因 感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血 16 貧血病因分類 (Hemolytic Anemia) – 紅細胞 內(nèi) ： 先天 性 ? 膜 缺陷： 遺傳性球形紅細胞增多癥 ? 酶 缺乏： 葡萄糖－ 6－磷酸脫氫酶缺乏癥 ? Hb異常： 地中海貧血、異常血紅蛋白病 17 貧血病因分類 (Hemolytic Anemia) – 紅細胞 外 ： 后天 性 ? 免疫因素： 新生兒溶血病、自身免疫性溶血 ? 非免疫因素 ： 感染、理化因素、 DIC、 脾亢 18 貧血病因分類 3. 丟失過多 (失血性 ) –急性： 大出血 –慢性： 消化道、寄生蟲 19 貧血形態(tài)分類 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常見病 正常值 80－ 94 28－ 32 32－ 38 大 細胞性 94 32 32－ 38 巨幼細胞性貧血 正 細胞性 80－ 94 28－ 32 32－ 38 再生障礙性貧血 單純 小 細胞 80 28 32－ 38 腎性貧血 小 細胞 低 色素 80 28 32 缺鐵性貧血 20 貧血共同臨床特征 1. 一般表現(xiàn) 2. 造血器官反應(yīng) –皮膚粘膜蒼白 –易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 – 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞 21 3. 非造血系統(tǒng)癥狀 – 呼吸循環(huán)系統(tǒng) HR RR 心臟擴大 充血性心衰 – 消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹 – 神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中、情緒激動 貧血共同臨床特征 22 常用貧血實驗室檢查步驟 二系以上異常 僅 Hb下降 血常規(guī) 骨髓涂片 再生障礙 性貧血 白血病 其它 網(wǎng)織紅 + 糞 OB 溶血性 營養(yǎng)性 出血性 + ↑ － 23 貧血診斷 (三部曲 ) 外周血象 病 史 體格檢查 有無貧血及程度 RBC形態(tài)＋ Ret計數(shù) ＋ WBC+BPC 大致原因 24 A. 遺傳性球形細胞增多癥 B. β地中海貧血 C. 橢圓形細胞增多癥 D. 口形細胞增多癥 25 貧血診斷 (三部曲 ) 外周血象 病 史 體格檢查 有無貧血及程度 RBC形態(tài)＋ Ret計數(shù) ＋ WBC+BPC 大致原因 26 營養(yǎng)性 溶血性 失血性 造血性 確定診斷 大致原因 脆性、酶學(xué) Hb分析 喂養(yǎng)史、生化 治療反應(yīng) 部位、凝血 骨髓涂片 地中海貧血 G6PD 缺鐵性貧血 巨幼細胞貧血 失血性貧血 再生障礙性貧血 白血病 27 常見貧血癥狀鑒別 ? 營養(yǎng)性貧血 — 缺鐵性、巨幼細胞性貧血 ? 溶血性貧血 — 新生兒溶血病、地中海貧血 ? 再生不良性貧血 — 再生障礙性貧血 貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng) 貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細胞 三系＋網(wǎng)織紅細胞降低＋無肝脾腫大 28 貧血治療原則 ? 祛除病因 關(guān)鍵 ? 一般治療 ? 藥物治療 針對病因 ? 輸血 指征與輸注速度 ? 造血干細胞移植 ? 治療并發(fā)癥 29 總論小結(jié) ? 造血 特點： 胚胎期、生后造血 ? 血象 特點： 兩次交叉、生理性貧血、 Hb種類 ? 病因 分類： 三大類 ? 貧血 程度 及基本 臨床 特征 ? 貧血 診斷 三部曲 30 營養(yǎng)性貧血 ? 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia ? 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 Nutritional Megaloblastic Anemia Part Two 31 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (NIDA) 32 ? 定義 由于體內(nèi) 鐵缺乏 ，造成血紅蛋白合成減少引起的一種 小 細胞 低 色素貧血，其血清鐵蛋白減少、 鐵劑 治療有效 33 鐵代謝 1. 鐵含量及分布 新生兒 高于 成人 Hb 儲存鐵 肌紅蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 來源 ? 外源性鐵：食物 量少 (1~) ? 內(nèi)源性鐵：衰老 RBC釋放 大部分 34 鐵代謝 3. 吸收轉(zhuǎn)運 ? 吸收 – 12指腸及空腸上部 – 腸黏膜細胞調(diào)節(jié)作用 – 動物性食物優(yōu)于植物性 ,母乳優(yōu)于牛乳 – VtC、 果酸促進鐵吸收 35 鐵代
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