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造血系統(tǒng)疾病上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院精品課程-文庫吧

2024-12-20 18:06 本頁面


【正文】 30~60 1~2 極重 60 30 1 14 生理性貧血 (Physiological Anemia) ? 定義 特指生后 2~3月 且 無病理 性因素存在時(shí) , RBC x 1012/L、 Hb100g/L輕度 貧血 ? 原因 自主呼吸 / EPO / RBC壽命 / 生長(zhǎng)快 / 循環(huán)血量 ? 特點(diǎn) 自限性 ,無需治療 15 貧血 病因 分類 1. 生成不足 ? 造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足 Fe、 葉酸、 VtB1 EPO ? 造血功能障礙 Fanconi貧血、再生障礙性貧血 ? 其它原因 感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血 16 貧血病因分類 (Hemolytic Anemia) – 紅細(xì)胞 內(nèi) : 先天 性 ? 膜 缺陷: 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ? 酶 缺乏: 葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶缺乏癥 ? Hb異常: 地中海貧血、異常血紅蛋白病 17 貧血病因分類 (Hemolytic Anemia) – 紅細(xì)胞 外 : 后天 性 ? 免疫因素: 新生兒溶血病、自身免疫性溶血 ? 非免疫因素 : 感染、理化因素、 DIC、 脾亢 18 貧血病因分類 3. 丟失過多 (失血性 ) –急性: 大出血 –慢性: 消化道、寄生蟲 19 貧血形態(tài)分類 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常見病 正常值 80- 94 28- 32 32- 38 大 細(xì)胞性 94 32 32- 38 巨幼細(xì)胞性貧血 正 細(xì)胞性 80- 94 28- 32 32- 38 再生障礙性貧血 單純 小 細(xì)胞 80 28 32- 38 腎性貧血 小 細(xì)胞 低 色素 80 28 32 缺鐵性貧血 20 貧血共同臨床特征 1. 一般表現(xiàn) 2. 造血器官反應(yīng) –皮膚粘膜蒼白 –易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 – 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞 21 3. 非造血系統(tǒng)癥狀 – 呼吸循環(huán)系統(tǒng) HR RR 心臟擴(kuò)大 充血性心衰 – 消化系統(tǒng):食欲不振、惡心、腹脹 – 神經(jīng)系統(tǒng): 注意力不集中、情緒激動(dòng) 貧血共同臨床特征 22 常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟 二系以上異常 僅 Hb下降 血常規(guī) 骨髓涂片 再生障礙 性貧血 白血病 其它 網(wǎng)織紅 + 糞 OB 溶血性 營(yíng)養(yǎng)性 出血性 + ↑ - 23 貧血診斷 (三部曲 ) 外周血象 病 史 體格檢查 有無貧血及程度 RBC形態(tài)+ Ret計(jì)數(shù) + WBC+BPC 大致原因 24 A. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 B. β地中海貧血 C. 橢圓形細(xì)胞增多癥 D. 口形細(xì)胞增多癥 25 貧血診斷 (三部曲 ) 外周血象 病 史 體格檢查 有無貧血及程度 RBC形態(tài)+ Ret計(jì)數(shù) + WBC+BPC 大致原因 26 營(yíng)養(yǎng)性 溶血性 失血性 造血性 確定診斷 大致原因 脆性、酶學(xué) Hb分析 喂養(yǎng)史、生化 治療反應(yīng) 部位、凝血 骨髓涂片 地中海貧血 G6PD 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞貧血 失血性貧血 再生障礙性貧血 白血病 27 常見貧血癥狀鑒別 ? 營(yíng)養(yǎng)性貧血 — 缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血 ? 溶血性貧血 — 新生兒溶血病、地中海貧血 ? 再生不良性貧血 — 再生障礙性貧血 貧血+喂養(yǎng)史+生化檢查+治療反應(yīng) 貧血+黃疸+肝脾腫大+網(wǎng)織紅細(xì)胞 三系+網(wǎng)織紅細(xì)胞降低+無肝脾腫大 28 貧血治療原則 ? 祛除病因 關(guān)鍵 ? 一般治療 ? 藥物治療 針對(duì)病因 ? 輸血 指征與輸注速度 ? 造血干細(xì)胞移植 ? 治療并發(fā)癥 29 總論小結(jié) ? 造血 特點(diǎn): 胚胎期、生后造血 ? 血象 特點(diǎn): 兩次交叉、生理性貧血、 Hb種類 ? 病因 分類: 三大類 ? 貧血 程度 及基本 臨床 特征 ? 貧血 診斷 三部曲 30 營(yíng)養(yǎng)性貧血 ? 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia ? 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 Nutritional Megaloblastic Anemia Part Two 31 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (NIDA) 32 ? 定義 由于體內(nèi) 鐵缺乏 ,
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