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[醫(yī)學(xué)]淋巴造血系統(tǒng)疾病-文庫(kù)吧

2025-03-07 06:53 本頁(yè)面


【正文】 腫瘤呈結(jié)節(jié)狀排列 上皮樣組織細(xì)胞 L& H細(xì)胞 (爆米花樣細(xì)胞) 免疫組化: CD20 ( +) CD79a ( +) CD45RA( +) BCL6( +) 經(jīng)典型 結(jié)節(jié)硬化型 以陷窩細(xì)胞為主,有少量典型 RS細(xì)胞 淋巴細(xì)胞為主型 爆米花細(xì)胞為主,少見典型 RS細(xì)胞 混合細(xì)胞型 有各種霍奇金細(xì)胞和相當(dāng)多典型的 RS 細(xì)胞 淋巴細(xì)胞消減型 有少量 RS細(xì)胞和變異的多性型 RS細(xì)胞 1. 結(jié)節(jié)硬化型 ( 1)特殊的 RS細(xì)胞:陷窩細(xì)胞 ( 2)淋巴結(jié)為寬大的膠原束分割成境界清楚的結(jié)節(jié) 節(jié),背景有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織 細(xì)胞,典型 RS細(xì)胞少見 免疫組化: CD15( +) CD30 ( +) 臨床 中青年女性多見, 部位:頸下部、鎖骨上、縱隔淋巴結(jié) 預(yù)后 好 結(jié)節(jié)硬化型 寬大的膠元束 結(jié)節(jié)硬化型 雙折光性 結(jié)節(jié)硬化型 嗜酸性無定性物質(zhì) 腔隙細(xì)胞 嗜中性白細(xì)胞 2. 混合細(xì)胞型 50歲以上男性多見 數(shù)量相當(dāng)多的典型的 RS細(xì)胞 分布于淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞之間。 : 淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少 ,而 RS 細(xì)胞或其變異型的多形性 RS細(xì)胞相對(duì)較多。 彌漫纖維化型 纖維組織增生,細(xì)胞成分明顯減少,常有壞死,有少數(shù)診斷性 RS細(xì)胞,可有大量怪異的瘤細(xì)胞。 網(wǎng)狀細(xì)胞型 細(xì)胞豐富,由多數(shù)多形性 RS細(xì)胞和少量診斷性 RS細(xì)胞組成。 淋巴細(xì)胞消減型 多形性未分化細(xì)胞 不規(guī)則非雙折光性網(wǎng)狀纖維 淋巴細(xì)胞減少,有雙核、多核 R S 細(xì)胞,后者體積大,形狀不規(guī)則,胞漿豐富。核多,核仁清楚,但非紅染。 典型 RS 細(xì)胞 腫瘤呈結(jié)節(jié)性分布 結(jié)節(jié)內(nèi)大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞和不等量的 上皮樣細(xì)胞(組織細(xì)胞) 常見“爆米花”細(xì)胞,典型的 RS細(xì)胞少見 免疫組化; CD20( +) lgH基因重排和突變 可能是濾泡 B細(xì)胞起源 臨床:頸部或腋下淋巴結(jié)腫大,預(yù)后好 淋巴細(xì)胞為主型 淋巴細(xì)胞 爆米花細(xì)胞 單核 RS細(xì)胞 上皮樣細(xì)胞 結(jié)節(jié)硬化型 : 細(xì)胞期 —結(jié)節(jié)形成 —融合 — 纖維化發(fā)展 ,不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋?。 結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型 : 可轉(zhuǎn)變?yōu)楦叨葠? 性的 B細(xì)胞淋巴瘤(非霍奇金) 混合細(xì)胞型 : 可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞減少型 . 部分霍奇金淋巴瘤病人 : 可發(fā)生非霍奇金淋巴瘤和白血病 I期: 病變局限于 一組 淋巴結(jié) IE : 病變局限于一個(gè)結(jié)外器官或部位 II期: 病變局限于 膈肌同側(cè) 的 兩組或兩組以上 的淋巴結(jié) IIE :上述病變直接蔓延至一個(gè)結(jié)外器官 III期: 累及 膈肌兩側(cè) 的淋巴結(jié) IIIE: 上述病變累及一個(gè)器官或部位 IIIS :上述病變累及脾臟 IIISE: IIIE +IIIS IV期: 彌漫或播散性 累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官 霍奇金淋巴瘤分期 ? 病原和發(fā)病學(xué) RS細(xì)胞來源難確定 淋巴細(xì)胞為主型中的 RS細(xì)胞表達(dá) B細(xì)胞標(biāo)記 而其他型的 RS細(xì)胞表達(dá) CD15 CD30 現(xiàn)認(rèn)為大多數(shù)霍奇金淋巴瘤是 B細(xì)胞來源的,少數(shù)是 T細(xì)胞源性 EBV感染與霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān) ? 臨床過程 無痛性淋巴結(jié)腫大 ⅠⅡ 期:無全身癥狀 預(yù)后較好 Ⅲ Ⅳ 期:發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血 預(yù)后不良 診斷:淋巴結(jié)活檢 治療:大劑量放療和化療 非霍奇金淋巴瘤 nonHodgkin lymphoma NHL 一、前 B和前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病 /淋巴瘤 兒童、青少年,占兒童白血病的 80% 前 B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及骨髓和外周血 前 T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤累及胸腺和縱隔 臨床 : 急性淋巴母細(xì)胞白血?。?ALL) 病理變化: 淋巴母細(xì)胞染色質(zhì)稍粗或片塊狀, 12個(gè)核仁 ? 免疫表型: TdT( +) AML() B: CD19( +) T: CD2( +) ? 臨床表現(xiàn):貧血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴結(jié)腫大 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查: WBC 100000/ul 50%< 10000/ul 血小板< 100000/ul 血、骨髓:淋巴母細(xì)胞( 60%100%) ? 預(yù)后: 210歲前 B預(yù)后最好 二 .小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 /慢性淋巴細(xì)胞白血病 ? 病理變化: 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失 瘤細(xì)胞片狀排列,小圓形、大小一致, 核圓、濃染、胞質(zhì)少 散在灶狀大細(xì)胞(原淋巴細(xì)胞) 常侵犯骨髓、肝、脾 ? 免疫表型: B細(xì)胞標(biāo)記 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白輕鏈 κ或 λ ? 臨床表現(xiàn):疲勞、體重 、厭食、感染, 血 γ球蛋白 WBC輕微增加或達(dá)到 202200/ul 淋巴結(jié) 肝 脾腫大 ? 預(yù)后:中位生存時(shí)間 46年 可轉(zhuǎn)化為彌漫大 B 三、濾泡性淋巴瘤 (follicular lymphoma) 10- 40% 病理變化 :結(jié)節(jié)狀/濾泡狀結(jié)構(gòu) 瘤細(xì)胞與正常生發(fā)中心 B細(xì)胞相似 中心細(xì)胞:比淋巴細(xì)胞稍大,核彎曲,有核裂 核呈凹陷狀或折疊狀,核仁不明顯。 中心母細(xì)胞:比
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