生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)-在線瀏覽
2025-03-05 11:46本頁(yè)面
【正文】 Tyr22突圍而出 ? 導(dǎo)致大量鹽橋斷裂，擠出BPG分子 ? ?亞基構(gòu)象變化，排除了 E Val11的空間障礙，后者即可與 O2結(jié)合 ? 血紅蛋白 ?亞基 ? 氧合前后 Hb的四級(jí)結(jié)構(gòu)變化： (三 ) 影響血紅蛋白氧親和力的主要因素 1 BPG的調(diào)節(jié)作用： ? 可降低血紅蛋白對(duì)氧的親和力。減少了血紅蛋白對(duì) BPG的親和力，近而使 HbF對(duì) O2的結(jié)合能力提高，適應(yīng)胎兒生長(zhǎng)快速的需要。 CO2 +H2O 碳酸酐酶 H2CO3 H+ + HCO2 HbO2 + H++CO2 PH= (肌肉 ) Hb H+ + O2 PH=(肺 ) CO2 ? H+結(jié)合部位（ 3個(gè)） : ?亞基： NValNH2 ， His122 咪唑基 ?亞基： His146咪唑基 ? CO2結(jié)合部位 : 每個(gè)亞基的 N末端氨基 HbNH2 + CO2 HbNHCOO + H+ (氨基甲酸血紅蛋白 ) 通過形成鹽橋來穩(wěn)定脫氧 Hb的結(jié)構(gòu)，使 Hb和 O2的親和力降低，促進(jìn) O2的釋放。 鐮刀型貧血病是被認(rèn)識(shí)最早 的分子病。 HbA ?鏈 ： H2N ValHisLeuThrProGluGluLys…… HbS ?鏈 ： H2N ValHisLeuThrProValGluLys…… 1 2 3 4 5 6 7 8 Glu（ CTT） ? Val （ CAT） ? 鐮刀型狀紅細(xì)胞中 HbS分子聚合： 疏水性 Val 取代位于蛋白表面的親水的 Glu后，降低了蛋白的溶解度，并且 成為一個(gè) “粘性”突起， 通過疏水作用等與其它 HbS分子聚合成為 14股 纖維狀沉淀，壓迫細(xì)胞 質(zhì)膜彎曲成鐮刀形。如鐮刀形貧血病 ? 突變發(fā)生在 Hb的血紅素附近： 影響血紅素與 O2的結(jié)合或與亞基的結(jié)合。對(duì)氧的親和力異常高，在組織中不能釋放 O2 ? 血紅蛋白肽鏈基因缺失或發(fā)生無義突變： ?或 ?地中海貧血病 第二節(jié) 免疫球蛋白的識(shí)別與防御功能 ? 免疫（ immunity)： 是人及脊椎動(dòng)物重要的自體防御機(jī)能，分為細(xì)胞免疫和體液免疫兩大系統(tǒng)。通過產(chǎn)生各種效應(yīng)細(xì)胞，包括巨嗜細(xì)胞、 T淋巴細(xì)胞、嗜中性細(xì)胞等起作用 ? T淋巴細(xì)胞：成熟于胸腺（ thymus galnd) Tc（胞毒細(xì)胞）：通過表面受體識(shí)別與 MHC（組織相容性復(fù) 合體）蛋白結(jié)合的抗原，消除顯示不正?？乖募?xì)胞 Th（ T助細(xì)胞）：識(shí)別與 MHC結(jié)合的抗原，分泌細(xì)胞因子 （淋巴因子），刺激多種免疫細(xì)胞增殖。通過 B淋巴細(xì)胞分泌的補(bǔ)體和抗體來承擔(dān)。 ? 抗原 (antigen) : 能刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)的外源性物質(zhì)。又稱抗體 (antiboby). 二 抗體的結(jié)構(gòu) : ? 共同特點(diǎn) :
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