生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)-文庫吧資料
2025-01-22 11:46本頁面
【正文】 互作用 ? 可溶性抗原與抗體能夠發(fā)生可逆性的沉淀反應(yīng) ? 分子量達(dá) 10,000以上的蛋白，均可成為良好的抗原。 ?sheet片之間以 ?turn、少量 helix和 無規(guī)則卷曲連接。 V區(qū) (aa 組成多變 )：占重鏈 1/4或 1/5，在 N末 端，是抗原結(jié)合部位。 ? 免疫球蛋白 (immunoglobulin, Ig): 由于抗原刺激免疫系統(tǒng)而產(chǎn)生的具有免疫特性的球蛋白。 ? B淋巴細(xì)胞在骨髓（ bone marrow）中完成發(fā)育 B細(xì)胞 特定抗體 迅速分裂 記憶細(xì)胞 (memory cell) 帶有與親代相同抗體 （效應(yīng)）漿細(xì)胞 (plasma cell) 分泌 可溶性抗體 一 抗原與抗體： ? 免疫反應(yīng) : 當(dāng)異物 (異種蛋白等）進(jìn)入機(jī)體后，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生相應(yīng)的免疫球蛋白，識別并和異物結(jié)合，以消除異物的過程。 ? 體液免疫 ( humoral immnue system): 針對細(xì)菌、病毒感染及外源性蛋白等。 ? 細(xì)胞免疫 (cellular immnue system): 破壞被病毒感染的宿主細(xì)胞、某些寄生物及外來移植組織細(xì)胞等。如：各種先天性青紫血紅蛋白 (HbM)，是由于血紅素附近的 His被取代 ? 突變發(fā)生在特異部位：影響 Hb的空間結(jié)構(gòu) ? 突變發(fā)生在亞基界面上： 影響亞基聚合，如 Hb Kempsey(?2?299Asp?Asn)，影響亞基之間氫鍵的形成。后 者不易透過毛細(xì)血管； 氧壓低時某些細(xì)胞還會 破裂在血管中成膠凍狀， 影響正常功能，并加劇 細(xì)胞的鐮刀狀化 ?組織 缺血 ?死亡 ?6 2 其它與血紅蛋白異常有關(guān)的疾病： 目前發(fā)現(xiàn)的人類血紅蛋白疾病近 300種，分為血紅蛋白?。??或 ?鏈改變） 和地中海貧血?。? ?或 ?鏈丟失）兩類 : ? 突變發(fā)生在 Hb分子表面： 血紅蛋白溶解度、聚合性變異。 1949年 Pauling應(yīng)用電泳技術(shù)， 發(fā)現(xiàn)致病原因是由于紅細(xì)胞中含有異常血紅蛋白 HbS。 (四 ) 血紅蛋白結(jié)構(gòu)與分子病 1 鐮刀型貧血病 （ sicklecell anemia): ? 分子病（ molecular disease): 因基因突變而導(dǎo)致蛋白表達(dá) 異?；蛉笔?，從而影響正常生理功 能而引起的疾病。 2 [H+]濃度和 CO2分壓的影響： ? Bohr效應(yīng)： PH對 Hb對 O2的親和力的影響。 ? 血紅蛋白不能同時與 BPG或 4個 O2分子結(jié)合，具有競爭關(guān)系，在代謝調(diào)節(jié)中具有重要的生理意義： 在空氣稀薄環(huán)境或肺呼吸困難時， BPG帶償性增加，使為數(shù)不多的 O2分子得以盡量釋放 HbF （ ?2 ? 2）胎兒型血紅蛋白的 ?亞基的H21(143)為 Ser，而不是 ?亞基的 His。 第一節(jié) 血紅蛋白與氧的運輸 一 前言 : ? 血紅蛋白（ hemoglobin， Hb)，是迄今為止在結(jié)構(gòu)與能關(guān)系方面研究最清楚的蛋白質(zhì) . ? 人的三種血紅蛋白 (Hb) : —————————————————————— HbA 成人 95% ?2?2 HbA2
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