血液學(xué)多發(fā)性骨髓瘤-在線瀏覽
2025-02-23 09:04本頁面
【正文】 ?。? ? ②原發(fā)性巨球蛋白血癥； ? ③重鏈病（ λ 、 α 及 181。）； ? ④原發(fā)性淀粉樣變性； ? ⑤反應(yīng)性單株免疫球蛋白質(zhì)增多癥，可繼發(fā)于慢性炎癥，自體免疫性疾病和腫瘤； ? ⑥意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。病情可能是良性的，也有個別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥（ macroglobulinemia）。患者3月前無明顯誘因自覺食欲不佳，伴心慌乏力。 超聲：雙腎大小正常，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，膀胱壁毛糙?；颊咦园l(fā)病以來，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，體重 3月來降低 8公斤。 入院查體：腹軟無壓痛，肝臟肋下 3指可及，質(zhì)軟無觸痛。尿常規(guī)：比重 ，BLD 80/uL， PRO 1g/L， LEU 70/uL， PH 。 入院以后行骨髓穿刺涂片檢查： 骨髓增生活躍， G=56%， E=1%， G/E=56： 1。胞體大，核圓或橢圓，偏位，染色質(zhì)均勻，核仁多為 1個，胞漿量多，初漿區(qū)消失。 紅系各階段比例明顯減少， 紅細(xì)胞呈緡錢狀排列 。 顱骨片：提示 顱骨穿鑿樣改變 。 彌漫性分布 灶性、斑片狀分布 瘤細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn) 火焰狀細(xì)胞是漿細(xì)胞內(nèi)沉集了一些免疫球蛋白，且多見于 IgA型多發(fā)性骨髓瘤。如胞漿內(nèi)充滿此小體，核常被擠到一傍，稱為葡萄細(xì)胞 (grape cell)或稱 mott細(xì)胞 (桑椹狀細(xì)胞 )。 Dutcher小體是一種含于核內(nèi)的 PAS陽性包涵體，經(jīng)染色后，較核染色為淡，可在約 7%的骨髓瘤患者中見到，以 IgA型骨髓瘤較多見 瘤細(xì)胞分型 ? 原始細(xì)胞型 ? 幼稚細(xì)胞型 ? 中間或過度型 ? 小漿細(xì)胞型 原始漿細(xì)胞 幼稚漿細(xì)胞 成熟漿細(xì)胞 三、病理活檢切片檢查 漿細(xì)胞增殖種類 ? 間質(zhì)型 ? 簇片－間質(zhì)型 ? 結(jié)節(jié)－間質(zhì)型 ? 結(jié)節(jié)型 ? 塞實(shí)型 四、血清及尿液 M蛋白檢驗(yàn) 【 病理生理 】 M蛋白有三種類型： (1) 完整的免疫球蛋白分子 ， 其輕鏈 具有一種抗原性 ,不是 κ即為 λ鏈 (2) 僅有過剩的重鏈片段而無相應(yīng)輕鏈 , 產(chǎn)生 “ 重鏈病 ”
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