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血液學(xué)多發(fā)性骨髓瘤-在線瀏覽

2025-02-23 09:04本頁面
  

【正文】 ?。?; ? ②原發(fā)性巨球蛋白血癥; ? ③重鏈?。?λ 、 α 及 181。); ? ④原發(fā)性淀粉樣變性; ? ⑤反應(yīng)性單株免疫球蛋白質(zhì)增多癥,可繼發(fā)于慢性炎癥,自體免疫性疾病和腫瘤; ? ⑥意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。病情可能是良性的,也有個別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥( macroglobulinemia)?;颊?月前無明顯誘因自覺食欲不佳,伴心慌乏力。 超聲:雙腎大小正常,皮質(zhì)回聲增強,膀胱壁毛糙。患者自發(fā)病以來,精神可,食欲差,睡眠不佳,大便正常,小便如前述,體重 3月來降低 8公斤。 入院查體:腹軟無壓痛,肝臟肋下 3指可及,質(zhì)軟無觸痛。尿常規(guī):比重 ,BLD 80/uL, PRO 1g/L, LEU 70/uL, PH 。 入院以后行骨髓穿刺涂片檢查: 骨髓增生活躍, G=56%, E=1%, G/E=56: 1。胞體大,核圓或橢圓,偏位,染色質(zhì)均勻,核仁多為 1個,胞漿量多,初漿區(qū)消失。 紅系各階段比例明顯減少, 紅細(xì)胞呈緡錢狀排列 。 顱骨片:提示 顱骨穿鑿樣改變 。 彌漫性分布 灶性、斑片狀分布 瘤細(xì)胞形態(tài)特點 火焰狀細(xì)胞是漿細(xì)胞內(nèi)沉集了一些免疫球蛋白,且多見于 IgA型多發(fā)性骨髓瘤。如胞漿內(nèi)充滿此小體,核常被擠到一傍,稱為葡萄細(xì)胞 (grape cell)或稱 mott細(xì)胞 (桑椹狀細(xì)胞 )。 Dutcher小體是一種含于核內(nèi)的 PAS陽性包涵體,經(jīng)染色后,較核染色為淡,可在約 7%的骨髓瘤患者中見到,以 IgA型骨髓瘤較多見 瘤細(xì)胞分型 ? 原始細(xì)胞型 ? 幼稚細(xì)胞型 ? 中間或過度型 ? 小漿細(xì)胞型 原始漿細(xì)胞 幼稚漿細(xì)胞 成熟漿細(xì)胞 三、病理活檢切片檢查 漿細(xì)胞增殖種類 ? 間質(zhì)型 ? 簇片-間質(zhì)型 ? 結(jié)節(jié)-間質(zhì)型 ? 結(jié)節(jié)型 ? 塞實型 四、血清及尿液 M蛋白檢驗 【 病理生理 】 M蛋白有三種類型: (1) 完整的免疫球蛋白分子 , 其輕鏈 具有一種抗原性 ,不是 κ即為 λ鏈 (2) 僅有過剩的重鏈片段而無相應(yīng)輕鏈 , 產(chǎn)生 “ 重鏈病 ”
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