本科教學(xué)淋巴瘤骨髓瘤-在線瀏覽
2025-02-23 04:59本頁(yè)面
【正文】 /小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 侵襲性淋巴瘤（中危） 彌漫性大 B淋巴瘤 成熟（外周） T細(xì)胞淋巴瘤 縱隔大 B細(xì)胞淋巴瘤 套細(xì)胞淋巴瘤 間變大細(xì)胞淋巴瘤 高度侵襲性淋巴瘤（高危） Burkitt淋巴瘤 原始 T淋巴細(xì)胞白血病 /淋巴瘤 其他淋巴瘤 Real分類 —— 歐美淋巴瘤分類系統(tǒng) 總論 拓展內(nèi)容 11 4. 共同臨床表現(xiàn) 無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大或局部腫塊 –任何部位： 淋巴結(jié)、扁桃體、脾和骨髓是最易累及的部位 –多樣性 總論 重點(diǎn) 12 病理活檢 診斷金標(biāo)準(zhǔn) 形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué) （免疫球蛋白和 T細(xì)胞受體基因重排） 血常規(guī) /涂片 正常 /大致正常；嗜酸細(xì)胞增多（ HL）；淋巴細(xì)胞增多；正細(xì)胞正色素性貧血；全血細(xì)胞減少；血涂片部分可見淋巴瘤細(xì)胞；高度侵襲性可見原始細(xì)胞 影像學(xué)檢查 淺表淋巴結(jié)： B超、放射核素 縱隔和肺： X線、 CT 肝脾： B超、 CT、放射核素、 MRI 全身： PETCT 生化 血沉、 Ferr、 LDH、 β2微球蛋白 ALP升高（骨骼浸潤(rùn)）；部分伴有自免溶貧 骨髓涂片 部分有骨髓浸潤(rùn)（ IV） [正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像 ] 生化影像進(jìn)行腫瘤定位和定性 5. 實(shí)驗(yàn)室檢查 總論 重點(diǎn) 13 6. Ann Arbor分期 1966年 I期 僅限于 1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（ I）或單個(gè)結(jié)外器官 局部 受累（ IE） II期 累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（ II），或病變局限侵犯結(jié)外器官及橫膈同側(cè) 1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ IIE） III期 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（ III），可伴脾累及（ IIIs），結(jié)外器官局限受累（ IIIE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（ IIISE） IV期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到 廣泛性或播散性 侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。 43 多發(fā)性骨髓瘤 （ Multiple myeloma） 44 1. 概述 2. 病理生理學(xué) 3. 臨床特點(diǎn) 4. 實(shí)驗(yàn)室檢查 5. 診斷 6. 分期 7. 預(yù)后因素 8. 鑒別診斷 9. 治療 45 概 述 ? 我國(guó)的發(fā)病率 1/10萬(wàn)，低于西方國(guó)家 ? 發(fā)病年齡 50～ 60歲 ， 40歲以下少見 ? 男：女＝ 3： 2 MM 46 病理生理學(xué) ? 骨髓瘤細(xì)胞 –骨骼破壞、高鈣血癥： IL IL TNFα以及 RANK配體的分泌刺激骨髓瘤細(xì)胞和破骨細(xì)胞增殖導(dǎo)致 –貧血：骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓 基礎(chǔ)知識(shí) MM 47 ? M蛋白 –易感染：正常免疫球蛋白受抑制 –高黏滯血癥： IgA多見 –出血傾向： M蛋白包在血小板表面，與纖維蛋白單體結(jié)合，直接影響 VIII的活性 –淀粉樣變性： IgD多見 48 ? 腎功能損害 –游離輕鏈：腎小管變性、擴(kuò)張 –高鈣血癥：多尿 /少尿 –尿酸增多：腎小管功能受損 49 臨床特點(diǎn) ? 起病較隱匿， 20％常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn) ? 骨痛 /病理性骨折：大多數(shù)出現(xiàn) – 隨病情發(fā)展而加重 – 疼痛部位多在骶部、其次為胸廓和肢體 – 自發(fā)性骨折：多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎和上腰椎 – 胸、肋、鎖骨連接處串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征之一 MM 重點(diǎn) 50 ? 疲乏無(wú)力：大于 50％，可為首發(fā)表現(xiàn) ? 反復(fù)感染： 10％ ? 腎功能損害： 煩渴、多尿、夜尿或浮腫： 10％ ? 高鈣血癥，高粘滯綜合癥 表現(xiàn)：部分出現(xiàn)，具體為反應(yīng)遲鈍，視力障礙，紫癜及出血傾向 ? 神經(jīng)病變、脊髓受壓、淀粉樣變、凝血障礙 重點(diǎn) MM 51 實(shí)驗(yàn)室檢查 —— 篩選檢查 血常規(guī)和涂片 60％ 正細(xì)胞正色素貧血 ，紅細(xì)胞呈緡錢狀排列 骨痛部位 X線 病理骨折或溶骨性損害 血清 ALB、 G， Ca、 ALP、尿酸 ALB減低， G大部分明顯增高 ， 20％高鈣血癥， ALP大致正常，尿酸可能增高 血清免疫球蛋白 監(jiān)測(cè)免疫缺陷 血清蛋白電泳 80％出現(xiàn)異常蛋白血癥 尿常規(guī) 90％有蛋白尿 尿本周蛋白 22％有本周蛋白出現(xiàn) MM 重點(diǎn) 52 實(shí)驗(yàn)室檢查 —— 確診檢查 骨穿 /活檢 漿細(xì)胞 浸潤(rùn)，可能是發(fā)現(xiàn)不分泌型的唯一手段 骨骼放射線檢查 80％有 溶骨損害 、骨折， 5％～ 10％僅有骨質(zhì)疏松， 15％正常 免疫固定測(cè)定異常 M成分： IgG 52％， IgA 21％， IgD 2％，IgM ％， IgE％，輕鏈型 15％，不分泌型 1％ MM 重點(diǎn) 53 基礎(chǔ)知識(shí) A、 B成熟漿細(xì)胞； C、 D不成熟漿細(xì)胞 較成熟漿細(xì)胞：染色質(zhì)粗，胞漿豐富，核 /漿比例低，罕見核仁 較不成熟漿細(xì)胞：染色質(zhì)疏
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