心肌病的診斷與治療進(jìn)展講稿-在線瀏覽
2024-11-03 10:47本頁(yè)面
【正文】 學(xué)會(huì)（ WHO/ISFC） 工作組關(guān)于 1995年心肌病定義和分類的報(bào)告 ? 定義與分類 心肌病指合并心功能減退的心肌疾病 ，包括擴(kuò)張型 、 肥厚性 、 限制型和致心律失常性右室心肌病 。 2 3 擴(kuò)張型心肌病 擴(kuò)張型心肌病以左室和右室擴(kuò)張和收縮功能減退為特征 。 組織學(xué)改變無(wú)特異性 。 心律失常 、 栓塞和猝死較為常見(jiàn) ，可見(jiàn)于病程進(jìn)展的任何階段 。 典型病例左室容量多屬于正常或降低 。 有家族史者多為常染色體顯性遺傳 。 典型的形態(tài)學(xué)改變包括心肌肥厚 ， 細(xì)胞排列紊亂 ， 周圍環(huán)繞增多的疏松結(jié)締組織 。 4 5 限制型心肌病 特征為充盈受限，一側(cè)或雙側(cè)心室舒張期容量降低但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏??？梢允翘匕l(fā)性的，也可與其他如心肌淀粉樣變性，心肌內(nèi)膜病變（伴或不伴嗜酸細(xì)胞增多癥）等有關(guān)。 家族性發(fā)病頗為常見(jiàn) ， 屬常染色體顯性遺傳 ， 不完全外顯；隱性型亦有報(bào)導(dǎo) 。 6 7 致心律失常性右室發(fā)育不良診斷標(biāo)準(zhǔn) 1． 整體的及 /或局限性功能失調(diào)及結(jié)構(gòu)改變 （ 由超聲心動(dòng)圖 、 心血管造影 、 MRI或心臟核素造影確定 ） 主要條件 ： (1)右室嚴(yán)重?cái)U(kuò)張及射血分?jǐn)?shù)降低而無(wú) （ 或僅輕度 ）左室改變 (2)局限性右室動(dòng)脈瘤 （ 運(yùn)動(dòng)消失或運(yùn)動(dòng)障礙區(qū)在舒張期膨出 ） 。 次要條件 ： (1)輕度的右室整體性擴(kuò)張及 /或射血分?jǐn)?shù)降低而左室正常 。 (3)右室局限性運(yùn)動(dòng)減低 。 ? 有些心肌病可以有多種類型的表現(xiàn) （ 如淀粉樣變性 ， 系統(tǒng)性高血壓 ） 。 11 12 特異性心肌病 ? 特異性心肌病指與特異的心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病 。 ? 瓣膜性心肌病指與負(fù)荷狀態(tài)改變不成比例的心室功能減退 。 12 13 炎癥性心肌病指伴有心功能減退的心肌炎 心肌炎是一種心肌的炎癥性病變 ， 可根據(jù)組織學(xué) 、 免疫學(xué)和免疫組化標(biāo)準(zhǔn)確診 。 炎癥性心肌疾病也涉及到擴(kuò)張型心肌病以及諸如 Chagas’病 、 人類免疫缺陷型病毒 （ HIV） 、 腸道病毒 、 腺病毒和巨細(xì)胞病毒感染等引起的心肌病的發(fā)病 。 14 15 系統(tǒng)性疾病 ? 包括結(jié)締組織疾病如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡 、 多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 、 硬皮病和皮肌炎 。 ? 肌萎縮包括 Duchenne病 （ 脊髓病性肌萎縮 ） 、Beckertype和肌萎縮 。 15 16 ? 過(guò)敏性和中毒性疾病包括對(duì)酒精 、 兒茶酚胺 、 anthracycline、 幅射和其他各種損害的反應(yīng) 。 目前還不能確定酒精與心肌病是因果關(guān)系抑制或調(diào)節(jié)作用 ， 也不能應(yīng)用一個(gè)確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)作出診斷 。發(fā)病情況可有差異 。 目前認(rèn)為疾病的發(fā)展有血流動(dòng)力學(xué)和神經(jīng)的應(yīng)激引起 ， 這兩種應(yīng)激都能導(dǎo)致原癌基因的表達(dá) 。 通過(guò)凋亡的特殊生物學(xué)途徑死亡 。 17 18 2． CHF時(shí)室壁張力升高等因素可刺激到自由基的產(chǎn)生 ， 而內(nèi)源性抗氧化活性的降低 ， 又影響氧自由基的清除 ， 氧自由基可誘發(fā)心律失常 ，誘導(dǎo)心肌細(xì)胞生長(zhǎng)及凋亡相關(guān)的基因表達(dá) ， 刺激成纖維細(xì)胞的增殖 ，最終引起心室重構(gòu)和心力衰竭的進(jìn)展 。 2． 兒茶酚胺對(duì)心肌的直接傷害作用 ， 如使血管 痙攣 ， 心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超載及細(xì)胞內(nèi)功能性大 分子合成減少 ， 而造成心肌細(xì)胞壞死等 。 19 20 20 21 21 22 22 23 23 24 24 25 25 26 26 27 27 28 28 29 卡維地洛（ Carvedilol）是 1986年出現(xiàn)的第三代 ?受體阻滯劑，伴有血管擴(kuò)張作用，是新的抗高血壓藥物，并對(duì)心絞痛有很好療效。近年來(lái)，國(guó)際上一系列的試驗(yàn)證實(shí)：卡維地洛能降低心衰患者的病殘率和死亡率，為心衰患者帶來(lái)了福音 。 用法與劑量 起始劑量一般為 ， Bid， 試用 兩周，如能耐受可逐漸加量，每 26周 增加一次藥量，每次增加 1倍劑量。 55 β受體阻滯劑起始及維持劑量 劑量滴定遞增方案 mg bid 6. 25mg bid mg bid 26周增量 監(jiān)測(cè) BP、 HR、 RHY、 WT bid 25mg bid 56 注意事項(xiàng) ： （ 1） 卡維地洛用于治療心衰應(yīng)在標(biāo)準(zhǔn)抗心衰療法（地高辛、利尿劑和 ACEI）的基礎(chǔ)上進(jìn)行。 （ 3）由于 ?受體阻滯劑在改善心衰方面具有劑量依賴性，或許在延長(zhǎng)生存期方面亦有劑量依賴性，所以，應(yīng)努力達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)劑量 57 禁忌癥 ：
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