【正文】 and IIa。 進(jìn)行了基因檢測(cè)的患者還應(yīng)當(dāng)由心血管病遺傳知識(shí)淵博的專家進(jìn)行遺傳咨詢，以便能與患者一起回顧檢測(cè)結(jié)果及其臨床意義。 對(duì)于有不典型 HCM臨床表現(xiàn)的患者或當(dāng)懷疑另一種遺傳疾病是原因時(shí)，推薦基因檢測(cè) HCM和其它不能解釋的心臟肥厚遺傳起因。 基因檢測(cè)在 HCM心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估中的用途尚不明確。 對(duì) HCM家人中基因型陰性的親屬進(jìn)行臨床篩查不是指征。 I IIa IIb III 心電圖 Diagnosis Electrocardiography 對(duì) HCM患者和初始評(píng)估推薦 12導(dǎo)聯(lián) ECG 。 對(duì)于發(fā)生了心悸或頭昏眼花的 HCM患者，推薦行24小時(shí)動(dòng)態(tài) ECG (Holter) 監(jiān)測(cè)或事件記錄。 對(duì)于超聲心動(dòng)圖檢查沒有肥厚證據(jù)的 HCM患者的青少年一級(jí)親屬，作為篩查方案的組成部分，推薦每 1218個(gè)月做一次 12導(dǎo)聯(lián) ECG。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Electrocardiography 對(duì)于既往沒有室速證據(jù)的 HCM患者，每 12年復(fù)查一次 24小時(shí)動(dòng)態(tài) ECG (Holter) 監(jiān)測(cè)，以鑒別出可能適合 ICD治療的患者是合理的。 對(duì)于 HCM成年患者，為評(píng)估其無(wú)癥狀性陣發(fā)性房顫/房撲，可考慮做 24小時(shí)動(dòng)態(tài) ECG (Holter) 監(jiān)測(cè)。 對(duì)一個(gè)有明確基因突變的家族，作為篩查方案的組成部分，推薦對(duì) HCM患者家族成員做一次 ATTE ，除非其家族成員為基因型陰性。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 為評(píng)估有臨床情況變化或新發(fā)心血管事件的 HCM患者，推薦復(fù)查 TTE 。 為指導(dǎo)術(shù)中酒精間隔消融，推薦用candidate’ s間隔穿孔器冠脈內(nèi)注射對(duì)比劑行 TTE或 TEE。 對(duì)有癥狀的穩(wěn)定 HCM患者的連續(xù)評(píng)估，每 1~2年做一次 TTE檢查可能是有用的，以評(píng)估心肌肥厚的程度、動(dòng)態(tài)梗阻和心肌功能。 對(duì)于要做藥物治療的臨床決定和計(jì)劃心肌切除的情況，或排除繼發(fā)于二尖瓣裝置結(jié)構(gòu)異常的主動(dòng)脈下隔膜或二尖瓣反流，或評(píng)估酒精間隔消融的可行性，如果 TTE不能下結(jié)論， TEE可能是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 對(duì)于 HCM患者的一級(jí)親屬、基因狀態(tài)未明、臨床未受影響的患者，連續(xù) TTE檢測(cè)是合理的。 對(duì) HCM患者，當(dāng)不可能發(fā)生對(duì)臨床治療決策有影響的任何改變時(shí)，不應(yīng)少于 12個(gè)月頻繁地行 TTE檢測(cè) 當(dāng) TTE成像能確診 HCM、及 /或不懷疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病變時(shí)，不推薦常規(guī)做 TEE及 /或?qū)Ρ葎┏曅膭?dòng)圖檢查。 對(duì) HCM患者，為進(jìn)行 SCD危險(xiǎn)分層，踏板試驗(yàn)監(jiān)測(cè)ECG和血壓是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 心臟磁共振（ CMR） 對(duì)可疑 HCM患者，當(dāng)超聲心動(dòng)圖診斷不確定時(shí)， CMR成像是指征。 對(duì) HCM患者，如果超聲心動(dòng)圖不能確定，為明確心尖肥厚及 /或動(dòng)脈瘤， CMR成像是合理的。 對(duì)左室肥大和疑及 HCM以外的診斷，包括心臟淀粉樣變、法布里病和遺傳性表型如 LAMP2心肌病，可考慮 CMR成像。 對(duì)有胸部不適及 CAD可能性低的 HCM患者，為評(píng)估可能伴發(fā)的 CAD，用 CTA評(píng)估冠脈解剖是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 伴發(fā)冠心病的檢出 對(duì)無(wú)癥狀的 HCM患者，為檢出“沉默的” CAD相關(guān)的缺血，常規(guī)行 SPECT MPI或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖不是指征。 I IIa IIb III I IIa IIb III No Benefit No Benefit HCM的管理 Guideline for HCM 無(wú)癥狀患者 對(duì) HCM患者，推薦遵循現(xiàn)存的相關(guān)指南來(lái)治療可引起心血管病的并存?。锤哐獕?、糖尿病、高血脂和肥胖）。 對(duì)有或沒有梗阻的無(wú)癥狀 HCM患者的處理， β 阻滯劑和鈣通道阻滯劑改變臨床預(yù)后的有效性尚未很好地確定 。 對(duì)于有靜息或可激發(fā)的流出道梗阻的 HCM患者，無(wú)論癥狀如何，單純的血管擴(kuò)張劑或大劑量利尿劑可能是有害的 。 對(duì) HCM患者，如果小劑量 β 受體阻滯劑對(duì)控制癥狀（心絞痛或呼吸困難）是無(wú)效的，將劑量滴定到靜息心率小于 60~65次 /分（達(dá)到一般可接受和推薦的最大劑量）是有用的。但對(duì)壓力梯度高、嚴(yán)重心力衰竭或竇性心動(dòng)過(guò)緩的患者，維拉帕米應(yīng)慎用。 I IIa IIb III I IIa IIb III 藥物治療 對(duì)單用 B受體阻滯劑或維拉帕米無(wú)效的 HCM患者，丙吡胺聯(lián)用 B阻滯劑或維拉帕米治療癥狀（心絞痛或呼吸困難）是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 對(duì) HCM兒童或青少年， B阻滯劑對(duì)癥狀（心絞痛或呼吸困難）治療可能是有用的，但對(duì)用這些藥治療的患者，應(yīng)監(jiān)測(cè)藥物副作用包括抑郁、疲乏或?qū)W(xué)習(xí)成績(jī)的影響。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 對(duì)保留收縮功能的 HCM患者， ACEI或 ARB治療癥狀（心絞痛或呼吸困難）的有效性尚未很好的確定，故這些藥物應(yīng)慎用于有靜息或可激發(fā)的 LVOT梗阻的患者。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 對(duì)有靜息或可激發(fā)的 LVOT梗阻的 HCM患者，用硝苯地平或其它二氫吡啶類鈣通道阻滯劑治療癥狀（心絞痛或呼吸困難） 可能是有害的 。 對(duì)沒有心房顫動(dòng)的 HCM患者，用洋地黃治療呼吸困難 可能是有害的 。 對(duì)有梗阻性 HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素和其它靜脈內(nèi)用的正性肌力藥治療急性低血壓 可能是有害的 。 *有經(jīng)驗(yàn)的操作者的定義是：累計(jì)達(dá)至少 20次操作或正在致力于 HCM方案的工作，累計(jì)至少達(dá) 50次操作