【正文】 間 隔消融的效果是不明確定，故 對這 些患者一般不提倡做 這 種手 術(shù) 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Invasive Therapies 對 適合的有 LVOT梗阻和重度 難 治性癥狀 (通常達(dá) NYHA心功能 III 或 IV級 )的成年 HCM患者，如手 術(shù)間 隔切除是禁忌癥或因 為 有 嚴(yán)重的伴 發(fā) 病或年 邁 ，認(rèn)為 手 術(shù)風(fēng)險(xiǎn) 不能接受，那么，在有 經(jīng)驗(yàn) 的中心做酒精室 間 隔消融可能是有益的。 對大多數(shù)適合的、有重度難治性癥狀和 LVOT梗阻的 HCM患者，在有經(jīng)驗(yàn)的中心做室間隔心肌切除術(shù)可能是有益的并且是首要的考慮。 ：根據(jù)個(gè)體操作者的判斷，目標(biāo)前間隔的厚度足以安全有效地做這項(xiàng)手術(shù)。 適合的患者的定義如下： : 盡管進(jìn)行了最佳的藥物治療，仍存在嚴(yán)重的呼吸困難或胸痛 (通常達(dá) NYHA心功能 III 或 IV級 )，或有時(shí)出現(xiàn)妨礙日?；顒雍蜕钯|(zhì)量的其它勞力性癥狀（如昏厥或近乎昏厥）。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm 侵入性質(zhì)治療 Management of HCM Invasive Therapies 在綜合分析 HCM臨床方案的情況下，只對有重度難治性癥狀和 LVOT梗阻、適合的患者進(jìn)行治療，僅由有經(jīng)驗(yàn)的操作者 *來做室間隔減容治療 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm Pharmacologic Management 對有心房顫動的 HCM患者，單用丙吡胺而不與 B阻滯劑或維拉帕米聯(lián)合來治療癥狀（心絞痛或呼吸困難） 可能是有害的 ，因?yàn)楸涟房稍鰪?qiáng)房室傳導(dǎo)，并增加房顫發(fā)作時(shí)的心室率。 對有全身低血壓或嚴(yán)重靜息呼吸困難的梗阻性 HCM患者，維拉帕米 可能是有害的 。 對不能耐受維拉帕米或?qū)S拉帕米有禁忌的 HCM患者，可考慮用地爾硫卓。 對盡管用了 B阻滯劑或維拉帕米或其聯(lián)合應(yīng)用，充血性癥狀仍持續(xù)存在的梗阻性 HCM患者，謹(jǐn)慎地加用口服利尿劑可能是合理的。 對盡管用了 B阻滯劑或維拉帕米或其聯(lián)合應(yīng)用，呼吸困難持續(xù)存在的非梗阻性 HCM患者，增加口服利尿劑是合理的。 對液體輸入沒有反應(yīng)的梗阻性 HCM患者，推薦靜脈用腎上腺素（或其它單純血管收縮劑）治療急性低血壓。 I IIa IIb III I IIa IIb III 藥物治療 對 B受體阻滯劑無效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性 HCM患者，推薦用維拉帕米（小劑量開始，滴定到 480 mg/d）作癥狀性（心絞痛或呼吸困難）治療。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm 有癥狀的患者 Management of HCM 藥物治療 對有梗阻或非梗阻性 HCM成年患者，推薦用 β 受體阻滯劑治療癥狀（心絞痛或呼吸困難），但對有竇性心動過緩或嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯的患者應(yīng)慎用。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 無癥狀患者 對于有正常耐力的、無癥狀的 HCM成人或兒童患者，無論梗阻的嚴(yán)重程度如何， 都不應(yīng)做室間隔減容治療 。 對 HCM患者，作為健康生活方式的一部分，低強(qiáng)度的有氧運(yùn)動是合理的。 對 HCM患者，為評估預(yù)后，用 PET作定量心肌血流量測定來評估是否存在遲鈍的血流貯備（微血管缺血）不是指征。 對有胸部不適和低度 CAD可能的 HCM患者，為排除可能伴發(fā)的 CAD，用單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層（ SPECT）或正電子發(fā)射斷層（ PET）心肌灌注成像（ MPI，有極好的陰性預(yù)測值），評估可提示 CAD的心肌缺血或灌注異常是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III 伴發(fā)冠心病的檢出 Diagnosis 伴發(fā)冠心病的檢出 對有胸部不適、有中到高度冠心病（ CAD）可能性的 HCM患者，當(dāng)伴發(fā)的 CAD檢出會改變處理策略時(shí)，冠脈造影（侵入性或 CTA）是指征。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III CMR 對選擇的確診 HCM患者，在明確了常規(guī)的危險(xiǎn)因素后，心源性猝死（ SCD）危險(xiǎn)分層仍不能確定時(shí)，可考慮 CMR成像評估延遲釓增強(qiáng) (LGE)，以解決臨床決策問題。 對確診的 HCM患者，當(dāng)另外的信息可能對處理或做侵入性處理決定（例如心肌肥厚的幅度和分布，或二尖瓣結(jié)構(gòu)或乳頭肌的解剖）有影響，用超聲心動圖檢查不夠明確時(shí)， CMR成像是指征。 對靜息峰值瞬時(shí)壓力梯度 ≤ 50 mm Hg的 HCM患者，為檢出和定量評估運(yùn)動誘發(fā)的動態(tài) LVOT梗阻，運(yùn)動超聲心動圖檢查是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III No Benefit No Benefit 負(fù)荷試驗(yàn) 對 HCM患者，為測定心臟功能和治療反應(yīng)，踏板運(yùn)動試驗(yàn)是合理的。對于來自高危家庭的兒童和青少年，這樣的隨訪每 12~18個(gè)月應(yīng)進(jìn)行一次，對成年家庭成員每 5年進(jìn)行一次。 如果心尖 HCM或心尖心肌梗死或肥厚的嚴(yán)重程度，診斷存在疑問時(shí)，尤其是當(dāng)其它成像模式如心血管磁共振成像（ CMR）不易用上、不能診斷或?qū)儆诮砂Y時(shí)， TTE聯(lián)用靜脈內(nèi)對比劑注射是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 對不存在靜息流出道梗阻的 HCM患者，運(yùn)動 TTE對動態(tài) LVOT梗阻的檢出和定量可能是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 應(yīng)當(dāng)應(yīng)用 TTE評估手術(shù)心肌切除或酒精間隔消融治療梗阻性 HCM的效果。 為了指導(dǎo)術(shù)中心肌切除術(shù)推薦做一次 TEE 。 對 HCM患者的子女，如果其生長迅速或青春期征象明顯及 /或計(jì)劃從事強(qiáng)烈的競技體育或有 SCD的家族史，推薦從 12歲或更早開始定期 (1218個(gè)月 ) 篩查 TTE 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 影像檢查