20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—⑦凝血與抗凝血平衡紊亂20xx1031-展示頁(yè)
2024-10-31 22:16本頁(yè)面
【正文】 a/b/c,第十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。ch225。),ATⅢ缺乏/異常癥通?？僧a(chǎn)生(chǎnshēng)反復(fù)性、家族性深部靜脈血栓癥,ATⅢ基因位于1號(hào)染色體，約19Kb。ng)減少,②丟失(diūsī)消耗增多,E,腸道吸收蛋白障礙,肝臟功能障礙,外服 雌激素,腎病患者 丟失ATⅢ,大面積 燒傷/DIC,（一）ATⅢ減少或缺乏與血栓傾向 獲得性缺乏,第十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。,一、血漿中抗凝因子(yīnzǐ)異常,①合成(h233。,②激活:兩個(gè)途徑tPA,uPA和 KK系統(tǒng),③纖維蛋白降解:,第十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。 x236。tǒng)】,1)細(xì)胞(x236。 體液抗凝系統(tǒng) ◆ 絲氨酸蛋白酶抑制物類(lèi) ◆ 蛋白酶類(lèi) ◆ 組織因子途徑抑制物 ◆ 纖溶系統(tǒng),第十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。y242。,抗凝系統(tǒng)(x236。tǒng)功能紊亂,凝血系統(tǒng)(x236。)/吸煙/三高/內(nèi)皮損傷 獲得性血漿凝血因子↑（應(yīng)激） I 因子↑與心梗、缺血性心臟病密切 血漿凝血因子水平和活性↑ Ⅶ多態(tài)性基因R353Q突變是缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素/Ⅴ變異/Ⅷ變異……？,第十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。ng)有關(guān)的凝血因子異常,相關(guān)基因改變 凝血/抗凝/纖溶/血小板膜R的各種基因突變 環(huán)境因素（疾病或不良習(xí)慣） 分娩/激素/手術(shù)/節(jié)食(ji233。ngyīn)： vWF（血管性假血友病因子）缺乏,platelet,vWF,GPⅠbⅨⅤ,GPⅡb/Ⅲa,actived,★ 與凝血因子異常相關(guān)(xiāngguān)的疾病,vWF,第十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。)和他的兒子阿列克謝,第十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。ng)尼古拉二世和他的兒子阿列克謝,沙皇尼古拉二世(232。 包括: 血友病 A（Ⅷ缺乏癥） 血友病 B（Ⅸ缺乏癥） 血友病 C（Ⅺ缺乏癥） 血友病A是典型的性染色體(X染色體)隱性遺傳疾病 表現(xiàn)：內(nèi)出血，創(chuàng)傷后出血不止,第十頁(yè)，共七十七頁(yè)。uyng)有關(guān)的凝血因子異常 遺傳性血漿凝血因子缺乏 血友?。篈(Ⅷ↓)，B (Ⅸ↓)，C (Ⅺ↓) 血管性假血友病:1/3型(vWF↓),2型(vWF質(zhì)↓) 獲得性血漿凝血因子減少 1）凝血因子生成障礙 Vk缺乏：致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓ 肝功能?chē)?yán)重障礙：凝血因子生成↓ 2）凝血因子消耗↑：如DIC時(shí),第九頁(yè)，共七十七頁(yè)。ch225。ng)的三個(gè)階段：,1.因子(yīnzǐ)FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成 2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 凝血酶的形成 3.纖維蛋白原(Fbg) 轉(zhuǎn)變成纖維蛋白(Fbn) 纖維蛋白的形成,第八頁(yè)，共七十七頁(yè)。,共同凝血途徑(t(2)二相聚集,參與凝血: ①PF3的參與使反應(yīng)效率增高106倍,②釋放Fbg， V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:膠原→Ⅺ,第六頁(yè)，共七十七頁(yè)。ng)（1964Macfarlane） ①血漿凝血因子。n sh236。ng)凝血系統(tǒng)激活】,1）機(jī)體的止血功能 ①血管的痙攣收縮； ②血小板激活； ③啟動(dòng)凝血反應(yīng)； ④血粘度增高。,【正常(zh232。tǒng),纖溶系統(tǒng)(x236。,第二節(jié) 凝血系統(tǒng)功能(gōngn233。,第一節(jié) 概 述,機(jī)體(jītǐ)的凝血與抗凝血平衡,動(dòng)態(tài)平衡,第三頁(yè)，共七十七頁(yè)。,? 概述 ? 凝血系統(tǒng)功能紊亂* ? 抗凝血系統(tǒng)功能紊亂* ? 血管、血細(xì)胞的異常 ? DIC** ? DIC的病因及誘因 ? DIC的發(fā)病(fā b236。ngh233。病理(b236。nglǐ)生理學(xué)專(zhuān)題,凝血與抗凝血 平衡(p237。ng)紊亂,第一頁(yè)，共七十七頁(yè)。ng)機(jī)制 ? DIC的臨床表現(xiàn) ? DIC診斷和防治的病理生理基礎(chǔ),第二頁(yè)，共七十七頁(yè)。,第四頁(yè)，共七十七頁(yè)。ng)紊亂,抗凝血系統(tǒng)(x236。tǒng),凝血系統(tǒng),第五頁(yè)，共七十七頁(yè)。ngch225。 2）血液凝固的鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(li224。 fǎn y236。②血液凝固的“反饋模型”理論 3) 血小板在止、凝血過(guò)程中的作用 (1)一相聚集,形成血栓。,Blood Coagulation,第七頁(yè)，共七十七頁(yè)。j236。,【 凝血因子異常(y236。ng) 】,一、與出血傾向(qīngxi224。,★ 與凝血因子異常相關(guān)(xiāngguān)的疾病,血友病,是一組由于(y243。)遺傳性凝血酶原激活物生成障礙造成的出血性疾病。,沙皇(shāhu225。r sh236。,血管性假血友病,病因(b236。,二、與血栓形成傾向(qīngxi224。 sh237。,第三節(jié) 抗凝血系統(tǒng)(x236。tǒng),第十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。tǒng)的組成, 細(xì)胞抗凝系統(tǒng) 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)/肝細(xì)胞系統(tǒng)：對(duì)凝血因子、組織因子、凝血酶原激活物及可溶性纖維蛋白單體的吞噬、清除作用(zu242。ng)。,【抗凝血系統(tǒng)(x2
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