【正文】 胞性 ○2紅系祖細(xì)胞性 ○3毒物 ○（2）細(xì)胞成熟障礙 1血紅蛋白合成障礙 ○2DNA合成障礙 ○3多因素所致貧血 ○ 1紅細(xì)胞膜缺陷 ○2紅細(xì)胞酶缺陷 ○3血紅蛋白異常 ○4卟啉代謝異常 ○5陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 ○急性失血性貧血和慢性失血性貧血（二）黃疸的分類和病因診斷一般呈輕度黃疸，伴有不同程度的貧血和脾腫大，可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背部疼痛等急性溶血的臨床表現(xiàn)。只有當(dāng)原發(fā)病得到控制，本病方可緩解：盡可能避免輸血（包括成分血）。繼發(fā)性Evans與多種結(jié)締組織病有關(guān)。即同時(shí)或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和血小板減少性紫癜的綜合征，國(guó)內(nèi)報(bào)道以女性較多，兒童病例多呈急性，與病毒感染有關(guān)。但因是常染色體顯性遺傳疾病，有家族遺傳史，Coombs（），血中球形紅細(xì)胞＞10%，可以排除 可表現(xiàn)為貧血、黃疸。粒系增生，巨核系增生，可見產(chǎn)板巨核細(xì)胞及散在血小板 ：尿膽原178μmol/L 尿膽紅素（），肝炎病毒（），腹部B超：脾肋下3cm，肝、膽、雙腎無(wú)異常。直接Coombs試驗(yàn)（+）（IgG型），間接Coombs試驗(yàn)（），酸溶血試驗(yàn)（），蔗糖溶血試驗(yàn)（），冷凝集素試驗(yàn)（），冷溶血反應(yīng)（），滲透脆性試驗(yàn)增高，血紅蛋白電泳無(wú)異常區(qū)帶。：谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常，谷草轉(zhuǎn)氨酶正常，堿性磷酸酶正常，總膽紅素78μmol/L（參考值218μmol/L），直接膽紅素14μmol/L（參考值04μmol/L），尿素氮、肌酐正常 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)17%（%~2%），游離血紅蛋白68mg/L（參考值050mg/L），（~），抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，類風(fēng)濕因子均陰性。分類： ，未見到幼稚細(xì)胞。體檢：℃，全身皮膚粘膜輕度黃染，雙瞼結(jié)膜及口唇蒼白，雙眼鞏膜輕度黃染。既往史：自幼體健，無(wú)肝、腎等疾病史，無(wú)特殊藥物服用史。1周來(lái)癥狀加重，同時(shí)有胸悶心悸，活動(dòng)后加劇，胃納差，尿色呈茶色，有低熱，℃。治療原則如何？病史概要：患者，女性，24歲，未婚。,簡(jiǎn)述ITP的定義ITP ,血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征.第二篇：血液科2008住院醫(yī)師考試 第一階段 血液科 考題1 簡(jiǎn)要病史：女性，24歲，主訴：“反復(fù)頭暈、乏力、黃疸半年，加重1周”就診 問題：尚需要詢問哪些相關(guān)的病史？?？仆暾捏w格檢查包括哪些？需要哪些必要的檢查并簡(jiǎn)單敘述這些檢查項(xiàng)目在診斷或鑒別診斷中的價(jià)值。(4)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。(2)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。④遺傳因素:ITP的發(fā)生在一定程度上可能受基因調(diào)控。②免疫因素:免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因。(4)抗凝劑纖維蛋白溶解異常:如肝素使用過量(5)復(fù)合性止血機(jī)制異常:先天性或遺傳性如血管性血友病。(3)凝血異常:先天性或遺傳性,如血友病A,B。在Ca2+存在的條件下,FXa,FⅤ與PF3形成復(fù)合物,:凝血酶生成 :纖維蛋白生成 在凝血酶作用下,纖維蛋白原依次裂解形成不穩(wěn)定性纖維蛋白,再經(jīng)FXⅢ出血性疾病分為:(1)血管壁異常:先天性或遺傳性,如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。骨髓中原幼細(xì)胞分為慢性期,加速期,化學(xué)治療包括羥基脲,α干擾素,伊馬替尼,試述慢性粒細(xì)胞白血病的治療慢性粒細(xì)胞白血病的治療包括:①羥基脲,②白消安,③其他藥物如阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等,④α干擾素,⑤,.②緩解后治療:,同時(shí)用MTX+阿糖胞苷+氟美松三聯(lián)鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤(rùn).①誘導(dǎo)緩解治療:長(zhǎng)春新堿(V)+潑尼松(P)構(gòu)成其基本方案,+蒽環(huán)類抗生素如柔紅霉素等,為VDP方案, 纖溶異常的確診試驗(yàn)有: ①魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn) ②血,尿FDP測(cè)定 ③D二聚體測(cè)定 ④纖溶酶原測(cè)定⑤tPA,纖溶酶原激活物抑制物(PAI)及纖溶酶抗纖溶酶復(fù)合物等測(cè)定 16,抗凝系統(tǒng)的組成有哪些抗凝系統(tǒng)的組成包括: ①抗凝血酶(AT)②蛋白C系統(tǒng):由蛋白C,蛋白S及血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)等組成 ③組織因子途徑抑制物(TFPI)④肝素因止血凝血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或損傷后出血不止為特征的疾病出血性疾病 第一階段 凝血活酶生成, 包括外源性凝血途徑:血管損傷內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)TF釋放入血,最終激活FⅩ。⑤有白血病融合基因如PML/RaRa基因檢出。③血液學(xué)有貧血,白細(xì)胞量與質(zhì)改變,血小板減少。10,簡(jiǎn)述急性白血病診斷診斷必須通過:形態(tài)學(xué),細(xì)胞遺傳學(xué),免疫分型,必須結(jié)合患者病史,癥狀等綜合判斷.①臨床有貧血,出血,感染及發(fā)熱表現(xiàn)。:根據(jù)患者的病情,血象,骨髓象及預(yù)后通常將該病分為重型和非重型,也有學(xué)者進(jìn)一步將非重型分為中間型和輕型,1986年以后,又將急性再障改稱為重型再障Ⅰ型,將慢性再障進(jìn)展成的急性型成為重型再障Ⅱ,傳統(tǒng)學(xué)說將原發(fā)性再障進(jìn)一步分為以造血干細(xì)胞缺陷或和造血微環(huán)境異?；蚝兔庖吖δ墚惓橹餍?。部分AA骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差,免疫異常 AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高,T細(xì)胞亞群失衡,T輔助細(xì)胞Ⅰ型,CD8+T抑制細(xì)胞,CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增高,細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多,:急性再障又稱重型再生障礙性貧血起病急,進(jìn)展快,病情重。.一,造血干祖細(xì)胞缺陷 +細(xì)胞較正常人明顯減少,減少程度與病情有關(guān)。按血紅蛋白濃度分輕,中,重度和極重度貧血。第一篇：血液科簡(jiǎn)答題1,貧血的定義及分類答:貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,慢性貧血。按紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類可分為大細(xì)胞性貧血,正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血。,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)答:在海平面地區(qū),(全血),FEP/Hb:,全血細(xì)胞減少和貧血,出血,感染綜合征,。其CD34+細(xì)胞中具有自我更新及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的“類原始細(xì)胞”,造血微環(huán)境異常 活檢發(fā)現(xiàn)有骨髓“脂肪化”,靜脈竇壁水腫,出血,毛細(xì)血管壞死。:(一)貧血 多呈進(jìn)行性加重,蒼白,乏力,頭昏,心悸和氣短等癥狀明顯.(二)感染 多數(shù)患者有發(fā)熱,體溫39以上,其次有消化道,泌尿生殖道及皮膚,金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥.(三)出血 均有不同程度的皮膚,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙齦出血,咯血,便血,血尿,陰道出血,眼底出血和顱內(nèi)出血,病情較重型輕.(一)貧血 慢性過程,常見蒼白,乏力,頭昏,心悸,但不持久.(二)感染 高熱比重型少見,感染相對(duì)較易控制,其次為牙齦炎,支氣管炎,扁桃體炎,而肺炎,.(三)出血 出血傾向較輕,以皮膚,粘膜出血為主,牙齦出血,。答:,分化障礙,凋亡受阻,多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,:根據(jù)主要受累細(xì)胞分為急性淋巴細(xì)胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴細(xì)胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).8,簡(jiǎn)述急性白血病的臨床表現(xiàn)答:1正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn):①貧血②發(fā)熱③出血2白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn):①淋巴結(jié)和肝,.②骨骼和關(guān)節(jié),可引起骨骼劇痛.③眼部:粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出,復(fù)視或昏迷.④口腔和皮膚:可因白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)導(dǎo)致牙齦增生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起,變硬,呈蘭色結(jié)節(jié).⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn):表現(xiàn)為頭痛,頭暈,重者有嘔吐,頸項(xiàng)強(qiáng)直,甚至抽搐,昏迷⑥睪丸:出現(xiàn)無(wú)痛性腫大,心,消化道,簡(jiǎn)述急性白血病的骨髓象特點(diǎn)答:FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%,以原始細(xì)胞為主,而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成所謂“裂孔”%以上者,有獨(dú)立診斷意義。②有浸潤(rùn)體征如淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,肝脾腫大,出血體征。④骨髓中原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞超過30%。⑥,簡(jiǎn)述急性白血病的治療原則及方法其治療原則為:根據(jù)個(gè)體病人的不同特點(diǎn),綜合現(xiàn)代化的治療手段,不斷提高AL的CR率,延長(zhǎng)存活期并不斷減少?gòu)?fù)發(fā),降低死亡,:降低機(jī)體白血病細(xì)胞的負(fù)荷,達(dá)到完全緩解,:早期(早診斷,早治療),足量,聯(lián)合和個(gè)體化,:無(wú)出血感染發(fā)燒,貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大的臨床癥狀及體征,Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞≥109/L,Plt≥100109/L,外周血涂片分類未見白血病細(xì)胞。內(nèi)源性凝血途徑:血管損傷內(nèi)皮下膠原暴露FⅫ因子激活,最終激活FⅩ。獲得性,如過敏性紫癜,藥物性紫癜(2)血小板異常:血小板數(shù)量異常和血小板質(zhì)量異常。獲得性如肝病性凝血障礙。,簡(jiǎn)述ITP的可能病因ITP可能的病因是: ①感染:細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系。③肝脾的作用。⑤其他因素:,簡(jiǎn)述ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)廣泛出血累及皮膚,粘膜及內(nèi)臟。(3)脾不大或輕度腫大。(5)具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng):。該患者可能的診斷是什么？陳述診斷依據(jù)，鑒別診斷要點(diǎn)。主訴“反復(fù)頭暈、乏力、黃疸半年，加重1周” 就診，患者近半年來(lái)常有頭暈乏力，皮膚粘膜輕度黃染，休息后可好轉(zhuǎn)。無(wú)惡心嘔吐，無(wú)右上腹痛，無(wú)牙齦出血及皮膚瘀斑。個(gè)人家族史：父母健在，無(wú)遺傳性疾病家族史。HR118次/分，律齊，心尖區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，向腋下傳導(dǎo)，腹軟，肝肋下未及，質(zhì)中偏硬，無(wú)壓痛，肝區(qū)叩診（），移動(dòng)性濁音（）輔助檢查：：109/L。1012/L，血紅蛋白67克/L，MCV，MCH，MCHC均正常。血涂片：約10%球形紅細(xì)胞，5%左右幼紅細(xì)胞，可見少量紅細(xì)胞碎片。呈增生象，粒/紅比例倒置（1:），紅系明顯增生，以幼紅細(xì)胞為主。胸片：心肺無(wú)異常 腹部CT：脾腫大，未見后腹膜淋巴結(jié)腫大診斷及診斷依據(jù)：：自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型）： ，24歲，慢性病程、黃疸、脾腫大為臨床特征、正色素性貧血；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，血膽紅素升高，以間接膽紅素為主 （+）（IgG型），間接Coombs試驗(yàn)（）：幼紅細(xì)胞顯著增生鑒別診斷：主要臨床表現(xiàn)也是貧血、黃疸、脾大。但脾腫大少見，冷凝集素試驗(yàn)（+）（IgM型）可繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥恢復(fù)期，多發(fā)于中老年人，常于冬天發(fā)病，與寒冷環(huán)境有關(guān)。多數(shù)以血小板減少起病，隨后發(fā)生自身免疫性溶血。特別是SLE治療原則：對(duì)繼發(fā)性患者，最重要的治療應(yīng)該是根治原發(fā)病。非輸血不可時(shí)，必須經(jīng)過嚴(yán)格的交叉配血，輸血前可給予適量抗過敏藥，輸血速度要慢，并密切觀察輸血反應(yīng)。見于先天性溶血性貧血，如珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）、遺傳性球形細(xì)胞增多癥、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥等；后天獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。見于惡性組織細(xì)