地中海貧血-展示頁
2024-10-03 23:31本頁面
【正文】 鐵過度沉淀 引起這些器官功能衰竭而死亡 ? 骨髓過度造血 ? 骨板變薄，骨質(zhì)疏松 ? 骨骼畸形，特殊面容 地中海貧血危害 第十一頁，共四十二頁。 地中海貧血 ——遺傳性血紅蛋白病 珠蛋白鏈 血紅素〔含鐵原子〕 〔 α、 β、 γ、 σ〕 HbA(α2β2〕：出生后至 6個月逐漸升高至 9698%； HbA2(α2δ2〕：出生后至 6個月逐漸升高至 % HbF(α2γ2〕：主要存在于胎兒血液中，出生后至 6個月慢慢降低至 0 2% 第九頁，共四十二頁。 地中海貧血： 1%23% 蠶豆?。?G6PD缺乏癥） ％ 先天愚型（唐氏綜合征） ：新生兒的 1\750 , % 遺傳代謝病：綜合 1/500, % 血友?。盒律鷥喝f分之一 常見先天缺陷病發(fā)病率 第七頁，共四十二頁。 ? 長江以南 均為地貧的主要高發(fā)區(qū) : 廣東、廣西、海南、云南、四川、重慶等，湖南地區(qū)發(fā)病病例也不在少數(shù)。 什么是地中海貧血 第四頁，共四十二頁。 地中海貧血 又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。 目錄 第三頁，共四十二頁。關注地貧，攜手同行！ 長沙金域市場部 張雋 TEL： 18670026962 ——地中海貧血 第一頁，共四十二頁。 目錄 目錄 地中海貧血的臨床知識 2 地中海貧血的預防與檢測 4 地中海貧血的定義及分布 1 地中海貧血的臨床疑難問題 5 地中海貧血的類別 3 第二頁，共四十二頁。 定 義 名字由來 地中海貧血〔Thalassemia〕是最早于 1925年由 Cooley和Lee首先描述，最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域，所以稱之為地中海貧血。 它是由于 合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常， 從而 導致貧血甚至發(fā)育等異常，屬于溶血性貧血。 地中海貧血 ——全球最大的單基因遺傳病之一 全球至少 億 人攜帶地貧基因 地中海貧血 第五頁，共四十二頁。 ? 不同的高發(fā)地區(qū)，地貧基因攜帶率： 123% ?湖南 地區(qū)的地貧攜帶率： 45%巠右 地中海貧血的 分布 第六頁，共四十二頁。 3 目錄 目錄 地中海貧血的臨床知識 2 地中海貧血的預防與檢測 4 地中海貧血的定義及分布 1 地中海貧血的類別 地中海貧血的臨床疑難問題 5 第八頁，共四十二頁。 地中海貧血的發(fā)病機制 珠蛋白基 因缺陷
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